韓強(qiáng)，張曉磷

·病例報(bào)告Case report·

后腹膜腔平滑肌瘤一例

韓強(qiáng)，張曉磷

腹膜后；平滑肌瘤；動(dòng)靜脈畸形

臨床資料

患者女，56歲。因“發(fā)現(xiàn)右腹部腫塊1個(gè)月余”入院。入院時(shí)無腹痛、腹脹等任何癥狀，自訴腫塊無明顯變化。體檢：右中下腹可捫及一長橢圓形腫塊，質(zhì)軟，邊界清，無壓痛及反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查均正常?；颊?年前因子宮肌瘤已行開腹子宮全切術(shù)。

彩色多普勒超聲（彩超）：腹主動(dòng)脈右側(cè)可見一13.0 cm× 4.5 cm×6.3 cm的混合性光團(tuán)（圖1），邊界清，其內(nèi)可見形態(tài)不規(guī)則的無回聲區(qū)及低回聲光團(tuán)。上述混合性光團(tuán)實(shí)質(zhì)內(nèi)可見豐富血流信號，頻譜呈多動(dòng)脈譜，無回聲區(qū)可見血流充盈，呈靜脈譜。診斷：右側(cè)腹腔動(dòng)脈瘤？

圖1　右下腹腫塊彩超和CT增強(qiáng)圖像

入院后行CT增強(qiáng)掃描，見右下腹見一長橢圓形囊實(shí)性腫塊，上細(xì)下粗，大小約5.5 cm×4.9 cm×14.5 cm。腫塊內(nèi)呈中空狀，其內(nèi)完全充盈對比劑，實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，CT值45～64 Hu（圖1）?？紤]為右下腹動(dòng)脈瘤。

DSA腹主動(dòng)脈下段造影見右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈臀上動(dòng)脈開口以下分支紊亂，動(dòng)脈期即可見明顯對比劑外溢并聚集成一下粗上細(xì)長橢圓形動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)，隱約見增粗的右側(cè)卵巢動(dòng)脈及腸系膜下動(dòng)脈分支參與供血，靜脈期可見粗大的引流靜脈匯入下腔靜脈。為減少外科術(shù)中出血，以4枚彈簧圈栓塞右側(cè)子宮動(dòng)脈和右髂內(nèi)動(dòng)脈臀上動(dòng)脈以下分支，再予腹主動(dòng)脈上段造影，動(dòng)脈期見右髂內(nèi)動(dòng)脈分支大部分消失，但仍有對比劑外溢征象，右卵巢動(dòng)脈及腸系膜上、下動(dòng)脈均參與供血，靜脈期仍見動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)及引流靜脈（圖2）。診斷考慮：右側(cè)盆腔血管畸形并動(dòng)脈瘤形成。

圖2　病變部位DSA圖像

手術(shù)見右下腹膜后觸及巨大腫塊，質(zhì)軟，可捫及血流震顫。有3條直徑約0.5 cm的血管與其連接，分別來自腹主動(dòng)脈及下腔靜脈，逐一結(jié)扎后完整切除腫塊。

免疫組化：CD117（-），CD34（-），DOG-1（-），α-SMA（+），Desmin（+），S-100（-），Ki-67（＜2%）。病理診斷：鏡下所見及免疫組化結(jié)果，支持“腹膜后”平滑肌瘤伴囊變及出血。

討論

腹膜后平滑肌瘤（retroperitoneal leiomyoma）罕見，在原發(fā)性腹膜后腫瘤中僅占0.5%～1.2%［1-2］，但傳統(tǒng)組織學(xué)一般認(rèn)為生長在子宮以外的平滑肌瘤是良性的［1，3］。

病理所見

平滑肌瘤可發(fā)生在各種罕見部位且有不同的起源理論，但有報(bào)道腹膜后平滑肌瘤患者40%以上合并有子宮肌瘤，或有因肌瘤切除子宮的手術(shù)史［1］，另外有73.1%的腹膜后平滑肌瘤位于盆腔［3］，以此為基礎(chǔ)，推測大部分腹膜后平滑肌瘤可能來源于子宮。

由于腹膜后間隙疏松，所以腹膜后平滑肌瘤多為膨脹性生長且癥狀輕微，大部分患者僅表現(xiàn)為腹部或盆腔腫塊。隨著腫瘤長大，可出現(xiàn)疼痛或局部的壓迫癥狀。腹膜后平滑肌瘤主要靠手術(shù)治療，因此術(shù)前精確的影像評估甚為必要。超聲、CT和DSA，為外科手術(shù)提供信息，或栓塞供血?jiǎng)用}，減少術(shù)中出血。腹膜后平滑肌瘤囊變很罕見，僅梁恩海等［4］及朱亞敏等［5］報(bào)道過2例。本例不僅發(fā)生中空狀囊變，且囊腫內(nèi)部充填血液，究其原因可能為囊腔與畸形腫瘤血管相通所致，以致CT及DSA均有動(dòng)脈瘤樣改變。本例DSA可見腫瘤底部雜亂的畸形血管團(tuán)，多支動(dòng)脈供血，引流靜脈早顯等征象均類似動(dòng)靜脈畸形改變，容易誤導(dǎo)診斷?？傊?，腹膜后平滑肌瘤的影像表現(xiàn)不具有特異性，鑒別診斷很困難，需要結(jié)合病史，最終確診要依靠病理組織學(xué)檢查。

［1］PaalE，MiettinenM.Retroperitonealleiomyomas:a clinicopathologic and immunohistochemical study of 56 cases with a comparison to retroperitoneal leiomyosarcomas［J］.Am J Surg Pathol，2001，25:1355-1363.

［2］PoliquinV，VictoryR，EpidermiologyVG.Epidermiology，presentation，and management ofretroperitoneal leiomyomata: systemic literature review and case report［J］.J Minim Invasive Gynecol，2008，15:152-160.

［3］Rajiah P，Sinha R，Cuevas C，et al.Imaging of uncommon retroperitoneal masses［J］.Radiographics，2011，31:949-976.

［4］梁恩海，官新立，陳寬明，等.腹膜后平滑肌瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及其診斷價(jià)值［J］.中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志，2010，16：307-311.

［5］朱亞敏，徐忠華.原發(fā)性腹膜后良性腫瘤的CT診斷價(jià)值［J］.中國CT和MRI雜志，2012，10:63-66.

Imaging diagnosis of retroperitoneal leiomyoma：report of one case

HAN Qiang，ZHANG Xiao-lin.Department of Radiology，Yichang Municipal Central People's Hospital，F(xiàn)irst Clinical Medical College，China Three Gorges University，Yichang，Hubei Province 443003，China（J Intervent Radiol，2015，24：241-242）

HAN Qiang，E-mail：swallowyc@sina.com

retroperitoneum；leiomyoma；arteriovenous malformation

R543.5

D

1008-794X（2015）-03-0241-02

2014-06-27）

（本文編輯：俞瑞綱）

10.3969/j.issn.1008-794X.2015.03.014

443003湖北宜昌三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，宜昌市中心人民醫(yī)院放射科

韓強(qiáng)E-mail：swallowyc@sina.com