胡靜文 高文飛 王鵬飛

【摘 ? 要】 目的 ?探討帕金森疊加綜合征的臨床特征，影像學(xué)特點(diǎn)，為臨床診斷與鑒別提供依據(jù)，提高帕金森疊加綜合征的診斷率。方法 ?回顧性分析28例帕金森疊加綜合征患者的一般臨床資料及影像學(xué)資料。結(jié)果 ?掃描發(fā)現(xiàn)8例出現(xiàn)腦干或小腦萎縮，采用MRI掃描8例，均表現(xiàn)出腦干或小腦萎縮;肌電圖檢查5例，提示1例出現(xiàn)周圍神經(jīng)性損害，4例正常;腦電圖檢查7例，發(fā)現(xiàn)3例輕度不正常，正常者4例。結(jié)論 ?3將患者的臨床特征與頭部CT、MRI檢查相結(jié)合可以提高帕金森疊加綜合征的診斷符合率及鑒別能力。

【關(guān)鍵詞】 帕金森;疊加綜合征;多系統(tǒng)萎縮;臨床特征;鑒別

【中圖分類號(hào)】 R714.14+3 ? ?【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】 A

帕金森疊加綜合征又稱為多系統(tǒng)變性，是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，該病不僅表現(xiàn)出帕金森?。≒D）的臨床癥狀，如強(qiáng)直姿勢(shì)性反射障礙等，同時(shí)還由于累及多個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)如錐體外系、小腦、主神經(jīng)、皮質(zhì)等，表現(xiàn)出一般帕金森病不具備的獨(dú)有特征，組織學(xué)特征發(fā)生改變[1]。臨床上，由于早期主要以一種類型為表現(xiàn)形式，且長(zhǎng)期遷延，因而臨床早期極易誤診。帕金森疊加綜合征臨床表現(xiàn)為強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、步態(tài)障礙等，與原發(fā)的帕金森病相似，但是給予左旋多巴藥物進(jìn)行治療的反應(yīng)并不好[2]。隨著疾病的進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀或體征，但僅通過(guò)這些往往不能與P D 較好的鑒別，最初診斷為PD的患者經(jīng)過(guò)幾年的病情發(fā)展后，約有25%的患者最終被診斷為帕金森疊加綜合征，其誤診率很高[3]。近年來(lái)，功能成像如磁共振波譜（MRS）、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET）、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（SPECT）以及磁共振擴(kuò)散張量成像（DTI）等的聯(lián)合使用為診斷提供了很大幫助。

1 ?資料與方法

1.1 ?一般資料 ?將本院2009年—2013年12月收治的28例帕金森疊加綜合征患者作為研究對(duì)象，其中男性18例，女性10例，發(fā)病年齡為48-72歲，平均年齡為54.3歲。所有患者均為隱襲起病，病情緩慢進(jìn)展，從首發(fā)癥狀至確診時(shí)間約為6個(gè)月-2 年，病程為3-7年，平均為3年左右。所有患者均經(jīng)過(guò)CT 、MRI頭顱掃描，肌電圖檢查、心電圖檢查。

1.2 ?方法 ?采用挨戶調(diào)查的方法進(jìn)行病例篩選，由經(jīng)過(guò)專門(mén)培訓(xùn)的神經(jīng)科醫(yī)生組采用一套詳細(xì)的調(diào)查問(wèn)卷對(duì)每一例調(diào)查對(duì)象進(jìn)行問(wèn)卷訪問(wèn)，同時(shí)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查，收集包括CT、MRI頭顱掃描，肌電圖檢查、心電圖檢查等有關(guān)輔助檢查資料。對(duì)全部擬診病例進(jìn)行半年后的隨訪，全部擬診病例由專家復(fù)核。

2 ?結(jié)果

2.1 ?臨床情況 ?掃描發(fā)現(xiàn)8例出現(xiàn)腦干或小腦萎縮，采用MRI掃描8例，均表現(xiàn)出腦干或小腦萎縮;肌電圖檢查5例，提示1例出現(xiàn)周圍神經(jīng)性損害，4例正常;腦電圖檢查7例，發(fā)現(xiàn)3例輕度不正常，正常者4例。

本組病例均有帕金森綜合征表現(xiàn)，其中步態(tài)不穩(wěn)者12例，典型慌張步態(tài)及動(dòng)作遲鈍并減少者5例，肌張力增強(qiáng)者4例，鉛管樣肌張力增高者3例，典型的靜止性震顫2例，偏身或兩上肢張力齒輪樣增高者2例。癥狀主要有語(yǔ)言減少、行動(dòng)減少;其中累及雙側(cè)帕金森患者12例，僅表現(xiàn)出單側(cè)明顯的帕金森患者16例。

2.1.1 ?進(jìn)行性核上性麻痹 ?部分患者表現(xiàn)出步態(tài)不穩(wěn)、肢體不平衡而經(jīng)常跌倒者共8例，并且出現(xiàn)吞咽困難、軀干強(qiáng)直、情緒不穩(wěn)等癥狀惡化的情況。臨床初步診斷為帕金森病，頭顱CT及MRI檢查后，最終臨床上確診為進(jìn)行性核上性麻痹。

2.1.2 ?自主神經(jīng)功能障礙 ?頭顱CT檢查無(wú)明顯異常情況。男性病例表現(xiàn)出陽(yáng)痿、少汗、便秘者共10例，誤診為前列腺肥大者共6例，另外4例被誤診為脊髓病變，住院后無(wú)效。出現(xiàn)全身無(wú)力、耳鳴、頭暈、失眠等癥狀的患者共3例，被誤診為自主神經(jīng)功能紊亂，住院治療后無(wú)效。

2.1.3 ?共濟(jì)失調(diào)癥狀 ?7例病例出現(xiàn)走路不穩(wěn)、構(gòu)音困難的癥狀，另外3例表現(xiàn)出飲水嗆咳及吞咽困難等癥狀，因此被誤診為腦動(dòng)脈硬化。5例經(jīng)頭顱CT及MRI檢查發(fā)現(xiàn)橋腦、小腦萎縮，第Ⅳ腦室擴(kuò)大，2例無(wú)腦血管疾病病史，另3例確診為橄欖橋腦小腦萎縮。

3 ?討論

帕金森病為中老年人群常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以震顫、強(qiáng)直和姿勢(shì)性反射障礙為主要的臨床特征。主要病理原因是黑質(zhì)紋狀體及多巴胺能神經(jīng)元變性、死亡，但其病因尚不清楚，臨床上又將其稱之為原發(fā)性帕金森病[4]。但是，多種疾病可以產(chǎn)生與帕金森病相似的臨床癥狀，稱之為帕金森綜合征。其中，對(duì)于有明確病因的患者，稱之為繼發(fā)性帕金森綜合征;與遺傳因素相關(guān)的患者稱為遺傳性帕金森綜合征;伴有其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)多種病變的患者稱為帕金森疊加綜合征[5]。患者除具有與PD相似的臨床表現(xiàn)外，還存在與典型PD不同的非典型表現(xiàn)，如震顫不明顯或?qū)ψ笮喟偷寞熜Р幻黠@。

帕金森疊加綜合征（PPS）與帕金森病（PD）具有許多共同點(diǎn)，但是仍存在一些差異可進(jìn)行鑒別。PPS一般發(fā)病年齡較小，存在不支持診斷原發(fā)性帕金森病的非典型癥狀，出現(xiàn)其它錐體外系癥狀、小腦癥及其它神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn);震顫、強(qiáng)直等表現(xiàn)不對(duì)稱;震顫不明顯或者為非靜止性震顫;對(duì)抗帕金森藥物反應(yīng)欠佳;有其它系統(tǒng)表現(xiàn)[6]。其中繼發(fā)性帕金森綜合征部分由藥物引起如多巴胺受體阻斷劑、硫氮酮等;也有部分由腦積水、感染、缺氧、代謝紊亂等多種因素共同導(dǎo)致的。血管性帕金森綜合征具有腦血管疾病的危險(xiǎn)因素，如高血壓、糖尿病等;出現(xiàn)步態(tài)及姿勢(shì)障礙;伴有其它腦梗死癥狀，如情緒障礙、錐體束癥等[7]。因此，可根據(jù)上述特征對(duì)帕金森疊加綜合征與帕金森病進(jìn)行鑒別診斷，提高早期診斷正確率。本試驗(yàn)中，對(duì)患者進(jìn)行頭顱MRI和腦CT輔助檢查，醫(yī)生能夠清楚地了解患者腦部萎縮的情況，有助于對(duì)帕金森疊加綜合征進(jìn)行正確的鑒別診斷。

參考文獻(xiàn)

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