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        多層螺旋CT診斷小網(wǎng)膜巨淋巴細(xì)胞增生癥1例

        2015-10-17 06:08:00劉尼軍劉小慶張華文潘高爭

        劉尼軍,劉小慶,張華文,潘高爭

        (1.陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院影像科,陜西 咸陽 712000;2.陜西省咸陽市第一人民醫(yī)院放射科,陜西 咸陽 712000)

        多層螺旋CT診斷小網(wǎng)膜巨淋巴細(xì)胞增生癥1例

        劉尼軍1,劉小慶2,張華文1,潘高爭1

        (1.陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院影像科,陜西 咸陽712000;2.陜西省咸陽市第一人民醫(yī)院放射科,陜西 咸陽712000)

        巨淋巴結(jié)增生;體層攝影術(shù),螺旋計(jì)算機(jī)

        病例男,40歲,3月前無明顯誘因晨起上腹部疼痛,納差,無發(fā)熱、嘔吐及肩背部放射痛,上腹部查體及腫瘤系列檢查未見異常。B超和MRI示:肝胃間隙一大小約3.0 cm× 3.6 cm×4.3 cm實(shí)性腫塊,境界清楚,邊緣光滑,實(shí)質(zhì)均勻,考慮良性占位,間質(zhì)瘤可能。多層螺旋CT平掃、增強(qiáng)掃描及三維重建(VR、MIP)示:肝胃間隙腫塊動脈期不均勻明顯強(qiáng)化(較平掃CT值升高約60 HU),病灶由腹腔干供血,周圍有顯著強(qiáng)化迂曲、擴(kuò)張動脈影;門脈期及延遲期病灶呈持續(xù)強(qiáng)化,與腹腔動脈強(qiáng)化一致,考慮良性占位,巨淋巴細(xì)胞增生癥可能性大(圖1~7)。術(shù)中所見:腫塊位于肝胃之間小網(wǎng)膜處,大小約3.6 cm×4.0 cm×4.2 cm,實(shí)質(zhì)柔軟,與肝左葉及胃小彎分界清楚,腫塊上極表面可見血管迂曲、擴(kuò)張(圖8)。鏡下見:淋巴組織增生,淋巴濾泡萎縮,周圍小淋巴細(xì)胞同心圓狀排列,呈洋蔥皮樣;濾泡間小血管插入濾泡,呈棒棒糖樣,血管壁增厚、玻璃樣變;濾泡間為小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞等(圖9)。病理診斷:小網(wǎng)膜血管濾泡性淋巴結(jié)增生(Castleman?。?,透明血管型。

        討論巨淋巴細(xì)胞增生癥(Castleman's disease)是一種非常少見良性淋巴組織病變,又稱淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤、血管淋巴濾泡增生癥、淋巴組織瘤性增生[1];本病可能與慢性炎癥、免疫缺陷及自身免疫紊亂有關(guān),如人皰疹病毒8、Epstein-Barr病毒、自身免疫溶血性貧血[2];Belec等[3]認(rèn)為人皰疹病毒-8染色體能翻譯出與人類同種的白細(xì)胞介素-6,對B細(xì)胞有很強(qiáng)的刺激性,血管增生與白細(xì)胞介素-6雖無直接關(guān)系,但它能增加血管內(nèi)皮生長因子的表達(dá),進(jìn)而間接促進(jìn)血管增生;Nishimoto等[4]用人重組抗白細(xì)胞介素受體抗體治療彌漫型Castleman病后,受累淋巴組織活檢顯示增生濾泡數(shù)量和大小均明顯減少,提示增生的濾泡與白細(xì)胞介素-6有關(guān)系。

        圖1肝胃間隙腫塊,境界清楚,邊緣光滑,密度均勻,無鈣化、液化壞死及囊變,CT值約45HU。圖2動脈期:腫塊不均明顯強(qiáng)化,中心強(qiáng)化程度較低,CT值約95HU,周邊強(qiáng)化程度較高,CT值約108HU,周圍有小結(jié)節(jié)樣顯著強(qiáng)化血管影。圖3,4門脈期及延遲期:腫塊均勻持續(xù)強(qiáng)化,CT值約115HU,與腹腔動脈強(qiáng)化一致。圖5~7三維重建(MIP、VR):腫瘤由腹腔干供血,供血動脈粗而迂曲,血管末端部分進(jìn)入腫塊內(nèi)部,部分位于腫塊表面,并呈瘤樣擴(kuò)張。圖8手術(shù)中見:腫塊位于小網(wǎng)膜,邊緣光滑,實(shí)質(zhì)柔韌,與周圍臟器分界清楚。圖9鏡下見(HE)淋巴組織增生,淋巴濾泡萎縮,周圍小淋巴細(xì)胞呈同心圓層狀排列,似洋蔥皮樣;濾泡間小血管插入濾泡,呈棒棒糖樣,血管壁增厚、玻變;濾泡間為小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞等。

        Castleman病,男女發(fā)病率無明顯差異,好發(fā)于30歲之前,兒童少見,淋巴結(jié)存在的部位均可發(fā)生,最常見于縱隔,也可發(fā)生于頸部、腋窩、肝、腎、腎上腺、胰腺、腮腺、腹膜及外陰等[5]。病理上分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型;從臨床角度,本病又可分為局限型和彌漫型,透明血管型多為局限型,漿細(xì)胞型多為彌漫型,約半數(shù)以上的漿細(xì)胞型患者同時伴有低熱、血沉快及鐵劑治療無效的貧血。Castleman病共同病理學(xué)特征為:透明血管型占本病的80%~90%,淋巴結(jié)濾泡內(nèi)生發(fā)中心萎縮或退變,呈玻璃樣變的小血管穿透生發(fā)中心,濾泡樹突狀細(xì)胞發(fā)生斷裂或有許多緊密連接,生發(fā)中心周圍環(huán)繞同心環(huán)樣小淋巴細(xì)胞,呈“洋蔥皮”樣改變;濾泡間區(qū)域可見類漿細(xì)胞樹突狀細(xì)胞、成纖維網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞、小T淋巴細(xì)胞,血管增生明顯。漿細(xì)胞型,主要由增生的淋巴濾泡及濾泡間片狀成熟的漿細(xì)胞構(gòu)成。

        Castleman病CT表現(xiàn):局限型表現(xiàn)為單發(fā)類圓形或橢圓形腫塊,境界清楚,密度均勻,CT增強(qiáng)后動脈期明顯均勻強(qiáng)化,門脈期和平衡期持續(xù)強(qiáng)化,強(qiáng)化峰值接近主動脈;CTA??娠@示病灶內(nèi)豐富的增生血管和周邊較多迂曲、擴(kuò)張的供血滋養(yǎng)動脈,其內(nèi)幾乎不發(fā)生壞死及囊變,因此增強(qiáng)掃描后腫塊為明顯的血管樣強(qiáng)化;約10%病例病灶內(nèi)可見鈣化,呈分支狀、斑點(diǎn)狀或簇狀,鈣化是由于血管壁的變性、增厚,導(dǎo)致管腔閉塞和鈣鹽沉積[6-7]。彌漫型表現(xiàn)為一個或多個區(qū)域的多發(fā)淋巴結(jié)腫大,淋巴結(jié)直徑多為1~3 cm,增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化,CT表現(xiàn)缺乏特異性。小網(wǎng)膜Castleman病少見,應(yīng)與以下病變鑒別:①淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,病程進(jìn)展快,常為多個淋巴結(jié)腫大,多呈分葉結(jié)節(jié)狀,可輕度強(qiáng)化,常有原發(fā)惡性腫瘤病史。②淋巴瘤,淋巴結(jié)腫大呈軟組織密度,增強(qiáng)掃描多均勻強(qiáng)化,可包繞或包埋鄰近血管,常伴全身多處淋巴結(jié)腫大,若同時出現(xiàn)肝、脾腫大,則診斷不難。③間質(zhì)瘤,腫塊富血供,境界清楚,邊緣光滑,瘤體內(nèi)壞死、囊變顯著,增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分明顯均勻強(qiáng)化,術(shù)后復(fù)發(fā)幾率大,生長速度快,易發(fā)生腹腔內(nèi)臟器轉(zhuǎn)移。④海綿狀淋巴管瘤,為實(shí)性腫塊,形態(tài)不規(guī)則,輪廓清晰,增強(qiáng)掃描動脈期輕度強(qiáng)化,延遲強(qiáng)化程度逐漸上升,與Castleman病強(qiáng)化特征不同。

        本例小網(wǎng)膜占位性病變,無原發(fā)惡性腫瘤病史,瘤體密度均勻,無壞死、囊變,增強(qiáng)后腫塊強(qiáng)化方式及血供特點(diǎn)均符合Castleman病的特征,同時采用MSCT三維成像技術(shù)MPR有利于立體直觀顯示病變位置及毗鄰關(guān)系,VR、MIP圖像亦有助于觀察腫塊血供來源、內(nèi)部及周圍血管分布情況,從多角度為病灶定位、定性診斷及臨床手術(shù)提供了詳實(shí)的影像學(xué)資料。

        [1]Sakaguchi C,Hama Y,Kadota Y,et al.Castleman disease arising from the accessory spleen:ultrasonography,computed tomography and magnetic resonance imaging findings[J].J Clin Imaging,2005,29(5):352-355.

        [2]Guo H,Shen Y,Wang WL,et al.Castleman disease mimickedpancreatic carcinoma:report of two cases[J].World J Surg Oncol,2012,10(7):154.

        [3]Belec L,Mohamed AS,Authier FJ,et al.Human herpesirus 8 infectioninpatientswithPOEMSsyndnome-associated multicentric Castleman's disease[J].Blood,1999,93(6):3643-3653.

        [4]NishmotoN,Sasai M,ShimaY,et al.Improvement in Castleman's disease by humanized anti-interleuk in-6 receptor antibody therapy[J].Blood,2000,95(1):56-61.

        [5]Germaine LM,Newhouse JH.Castleman's disease[J].J Clin Imaging,2003,27(6):431-434.

        [6]駱玉輝,馮兆章.巨淋巴細(xì)胞增生癥胸腹部CT診斷與分析[J].醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐,2012,75(12):1493-1494.

        [7]王仁貴,竇懷有,那佳等.胸部Castleman病的X線和CT與病理對照[J].臨床放射學(xué)雜志,2002,2(8):605-608.

        MSCT of Castleman disease in lesser omentum:report of one case

        LIU Ni-jun1,LIU Xiao-qing2,ZHANG Hua-wen1,PAN Gao-zheng1
        (1.Imaging Department,215 Hospital of Shaanxi Nuclear Industry,Xianyang Shaanxi 712000,China;2.Department of Radiology,the First People's Hospital of Xianyang,Xianyang Shaanxi 712000,China)

        R733.4;R814.42

        B

        1008-1062(2015)01-0073-03

        2014-06-26;

        2014-08-26

        劉尼軍(1979-),男,陜西咸陽人,主治醫(yī)師。

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