劉尼軍，劉小慶，張華文，潘高爭

（1.陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院影像科，陜西 咸陽　712000；2.陜西省咸陽市第一人民醫(yī)院放射科，陜西 咸陽　712000）

多層螺旋CT診斷小網(wǎng)膜巨淋巴細(xì)胞增生癥1例

劉尼軍1，劉小慶2，張華文1，潘高爭1

（1.陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院影像科，陜西 咸陽712000；2.陜西省咸陽市第一人民醫(yī)院放射科，陜西 咸陽712000）

巨淋巴結(jié)增生；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)

病例男，40歲，3月前無明顯誘因晨起上腹部疼痛，納差，無發(fā)熱、嘔吐及肩背部放射痛，上腹部查體及腫瘤系列檢查未見異常。B超和MRI示：肝胃間隙一大小約3.0 cm× 3.6 cm×4.3 cm實(shí)性腫塊，境界清楚，邊緣光滑，實(shí)質(zhì)均勻，考慮良性占位，間質(zhì)瘤可能。多層螺旋CT平掃、增強(qiáng)掃描及三維重建（VR、MIP）示：肝胃間隙腫塊動脈期不均勻明顯強(qiáng)化（較平掃CT值升高約60 HU），病灶由腹腔干供血，周圍有顯著強(qiáng)化迂曲、擴(kuò)張動脈影；門脈期及延遲期病灶呈持續(xù)強(qiáng)化，與腹腔動脈強(qiáng)化一致，考慮良性占位，巨淋巴細(xì)胞增生癥可能性大（圖1～7）。術(shù)中所見：腫塊位于肝胃之間小網(wǎng)膜處，大小約3.6 cm×4.0 cm×4.2 cm，實(shí)質(zhì)柔軟，與肝左葉及胃小彎分界清楚，腫塊上極表面可見血管迂曲、擴(kuò)張（圖8）。鏡下見：淋巴組織增生，淋巴濾泡萎縮，周圍小淋巴細(xì)胞同心圓狀排列，呈洋蔥皮樣；濾泡間小血管插入濾泡，呈棒棒糖樣，血管壁增厚、玻璃樣變；濾泡間為小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞等（圖9）。病理診斷：小網(wǎng)膜血管濾泡性淋巴結(jié)增生（Castleman?。?，透明血管型。

討論巨淋巴細(xì)胞增生癥（Castleman's disease）是一種非常少見良性淋巴組織病變，又稱淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤、血管淋巴濾泡增生癥、淋巴組織瘤性增生［1］；本病可能與慢性炎癥、免疫缺陷及自身免疫紊亂有關(guān)，如人皰疹病毒8、Epstein-Barr病毒、自身免疫溶血性貧血［2］；Belec等［3］認(rèn)為人皰疹病毒-8染色體能翻譯出與人類同種的白細(xì)胞介素-6，對B細(xì)胞有很強(qiáng)的刺激性，血管增生與白細(xì)胞介素-6雖無直接關(guān)系，但它能增加血管內(nèi)皮生長因子的表達(dá)，進(jìn)而間接促進(jìn)血管增生；Nishimoto等［4］用人重組抗白細(xì)胞介素受體抗體治療彌漫型Castleman病后，受累淋巴組織活檢顯示增生濾泡數(shù)量和大小均明顯減少，提示增生的濾泡與白細(xì)胞介素-6有關(guān)系。

圖1肝胃間隙腫塊，境界清楚，邊緣光滑，密度均勻，無鈣化、液化壞死及囊變，CT值約45HU。圖2動脈期：腫塊不均明顯強(qiáng)化，中心強(qiáng)化程度較低，CT值約95HU，周邊強(qiáng)化程度較高，CT值約108HU，周圍有小結(jié)節(jié)樣顯著強(qiáng)化血管影。圖3，4門脈期及延遲期：腫塊均勻持續(xù)強(qiáng)化，CT值約115HU，與腹腔動脈強(qiáng)化一致。圖5～7三維重建（MIP、VR）：腫瘤由腹腔干供血，供血動脈粗而迂曲，血管末端部分進(jìn)入腫塊內(nèi)部，部分位于腫塊表面，并呈瘤樣擴(kuò)張。圖8手術(shù)中見：腫塊位于小網(wǎng)膜，邊緣光滑，實(shí)質(zhì)柔韌，與周圍臟器分界清楚。圖9鏡下見（HE）淋巴組織增生，淋巴濾泡萎縮，周圍小淋巴細(xì)胞呈同心圓層狀排列，似洋蔥皮樣；濾泡間小血管插入濾泡，呈棒棒糖樣，血管壁增厚、玻變；濾泡間為小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞等。

Castleman病，男女發(fā)病率無明顯差異，好發(fā)于30歲之前，兒童少見，淋巴結(jié)存在的部位均可發(fā)生，最常見于縱隔，也可發(fā)生于頸部、腋窩、肝、腎、腎上腺、胰腺、腮腺、腹膜及外陰等［5］。病理上分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型；從臨床角度，本病又可分為局限型和彌漫型，透明血管型多為局限型，漿細(xì)胞型多為彌漫型，約半數(shù)以上的漿細(xì)胞型患者同時伴有低熱、血沉快及鐵劑治療無效的貧血。Castleman病共同病理學(xué)特征為：透明血管型占本病的80%～90%，淋巴結(jié)濾泡內(nèi)生發(fā)中心萎縮或退變，呈玻璃樣變的小血管穿透生發(fā)中心，濾泡樹突狀細(xì)胞發(fā)生斷裂或有許多緊密連接，生發(fā)中心周圍環(huán)繞同心環(huán)樣小淋巴細(xì)胞，呈“洋蔥皮”樣改變；濾泡間區(qū)域可見類漿細(xì)胞樹突狀細(xì)胞、成纖維網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞、小T淋巴細(xì)胞，血管增生明顯。漿細(xì)胞型，主要由增生的淋巴濾泡及濾泡間片狀成熟的漿細(xì)胞構(gòu)成。

Castleman病CT表現(xiàn)：局限型表現(xiàn)為單發(fā)類圓形或橢圓形腫塊，境界清楚，密度均勻，CT增強(qiáng)后動脈期明顯均勻強(qiáng)化，門脈期和平衡期持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化峰值接近主動脈；CTA?？娠@示病灶內(nèi)豐富的增生血管和周邊較多迂曲、擴(kuò)張的供血滋養(yǎng)動脈，其內(nèi)幾乎不發(fā)生壞死及囊變，因此增強(qiáng)掃描后腫塊為明顯的血管樣強(qiáng)化；約10%病例病灶內(nèi)可見鈣化，呈分支狀、斑點(diǎn)狀或簇狀，鈣化是由于血管壁的變性、增厚，導(dǎo)致管腔閉塞和鈣鹽沉積［6-7］。彌漫型表現(xiàn)為一個或多個區(qū)域的多發(fā)淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)直徑多為1～3 cm，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，CT表現(xiàn)缺乏特異性。小網(wǎng)膜Castleman病少見，應(yīng)與以下病變鑒別：①淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，病程進(jìn)展快，常為多個淋巴結(jié)腫大，多呈分葉結(jié)節(jié)狀，可輕度強(qiáng)化，常有原發(fā)惡性腫瘤病史。②淋巴瘤，淋巴結(jié)腫大呈軟組織密度，增強(qiáng)掃描多均勻強(qiáng)化，可包繞或包埋鄰近血管，常伴全身多處淋巴結(jié)腫大，若同時出現(xiàn)肝、脾腫大，則診斷不難。③間質(zhì)瘤，腫塊富血供，境界清楚，邊緣光滑，瘤體內(nèi)壞死、囊變顯著，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分明顯均勻強(qiáng)化，術(shù)后復(fù)發(fā)幾率大，生長速度快，易發(fā)生腹腔內(nèi)臟器轉(zhuǎn)移。④海綿狀淋巴管瘤，為實(shí)性腫塊，形態(tài)不規(guī)則，輪廓清晰，增強(qiáng)掃描動脈期輕度強(qiáng)化，延遲強(qiáng)化程度逐漸上升，與Castleman病強(qiáng)化特征不同。

本例小網(wǎng)膜占位性病變，無原發(fā)惡性腫瘤病史，瘤體密度均勻，無壞死、囊變，增強(qiáng)后腫塊強(qiáng)化方式及血供特點(diǎn)均符合Castleman病的特征，同時采用MSCT三維成像技術(shù)MPR有利于立體直觀顯示病變位置及毗鄰關(guān)系，VR、MIP圖像亦有助于觀察腫塊血供來源、內(nèi)部及周圍血管分布情況，從多角度為病灶定位、定性診斷及臨床手術(shù)提供了詳實(shí)的影像學(xué)資料。

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［2］Guo H，Shen Y，Wang WL，et al.Castleman disease mimickedpancreatic carcinoma：report of two cases［J］.World J Surg Oncol，2012，10（7）：154.

［3］Belec L，Mohamed AS，Authier FJ，et al.Human herpesirus 8 infectioninpatientswithPOEMSsyndnome-associated multicentric Castleman's disease［J］.Blood，1999，93（6）：3643-3653.

［4］NishmotoN，Sasai M，ShimaY，et al.Improvement in Castleman's disease by humanized anti-interleuk in-6 receptor antibody therapy［J］.Blood，2000，95（1）：56-61.

［5］Germaine LM，Newhouse JH.Castleman's disease［J］.J Clin Imaging，2003，27（6）：431-434.

［6］駱玉輝，馮兆章.巨淋巴細(xì)胞增生癥胸腹部CT診斷與分析［J］.醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，2012，75（12）：1493-1494.

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MSCT of Castleman disease in lesser omentum：report of one case

LIU Ni-jun1，LIU Xiao-qing2，ZHANG Hua-wen1，PAN Gao-zheng1
（1.Imaging Department，215 Hospital of Shaanxi Nuclear Industry，Xianyang Shaanxi 712000，China；2.Department of Radiology，the First People's Hospital of Xianyang，Xianyang Shaanxi 712000，China）

R733.4；R814.42

B

1008-1062（2015）01-0073-03

2014-06-26；

2014-08-26

劉尼軍（1979-），男，陜西咸陽人，主治醫(yī)師。