陳翠華，陳思瑾，裘毓雯，王云芳，肖淑芳，鄧許潔

（南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院婦產(chǎn)科，廣東 廣州　510515）

胎兒主-肺動脈間隔缺損的產(chǎn)前超聲診斷

陳翠華，陳思瑾，裘毓雯，王云芳，肖淑芳，鄧許潔

（南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院婦產(chǎn)科，廣東 廣州510515）

目的：探討胎兒主-肺動脈間隔缺損的超聲聲像圖特征，提高超聲對此病的產(chǎn)前診斷水平。方法：對2010年1月—2013年12月經(jīng)我院產(chǎn)前超聲診斷為胎兒主-肺動脈間隔缺損的5例超聲檢查資料進行回顧性分析，總結(jié)主-肺動脈間隔缺損的超聲特征。結(jié)果：產(chǎn)前超聲診斷為胎兒主-肺動脈間隔缺損的病例共5例，按Richardson分型法，Ⅰ型4例，Ⅱ型1例；缺損大小為0.17～4.0mm。其中1例合并有室間隔缺損。聲像圖主要表現(xiàn)在三血管觀上可見主動脈與肺動脈之間出現(xiàn)回聲中斷，范圍大小不等，缺損呈窗形或弧形。CDFI在缺損處可探及肺動脈向主動脈分流信號。結(jié)論：胎兒主-肺動脈間隔缺損具有特征性聲像圖，產(chǎn)前超聲能夠顯示主-肺動脈間隔缺損的位置、大小及血流動力學改變等情況，是產(chǎn)前首選的檢查方法。

心臟缺損，先天性；超聲檢查，產(chǎn)前

主-肺動脈間隔缺損（APSD）又稱為主-肺動脈窗，是一種少見的先天性大動脈分隔不全的心臟畸形，發(fā)病率占先天性心臟病的0.1%～0.15%［1］。本病較早期即可發(fā)生肺動脈高壓和阻塞性肺血管病變，患兒可因心衰和肺炎而死亡。由于本病預后不良，一旦明確診斷宜及早手術治療，手術年齡以嬰兒早期為佳。因此，產(chǎn)前超聲診斷胎兒APSD對指導出生后嬰兒的正確處理提供了有價值的信息。

1　資料與方法

1.1臨床資料

選擇我院2010—2013年經(jīng)產(chǎn)前超聲診斷為主-肺動脈間隔缺損的5例病例資料進行回顧性分析，孕婦年齡23～34歲，平均28歲，初產(chǎn)婦3例，經(jīng)產(chǎn)婦2例，所有病例均無先心病家族史及繼往不良孕產(chǎn)史。首次發(fā)現(xiàn)胎兒先天性心臟畸形的孕周為22～27周。

1.2超聲儀器及方法

采用GE Volelson 730、GE E8型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2～5MHz和4～8MHz，孕婦取平臥位或側(cè)臥位，選擇產(chǎn)科掃查模式，常規(guī)檢查胎兒各器官并測量胎兒生長參數(shù)，心臟檢查選擇胎兒心臟模式，獲取胎兒四腔心，左、右心室流出道，三血管和三血管氣管切面，觀察左右心腔大小比例，房室間隔、瓣膜數(shù)目和形態(tài)及啟閉活動，大動脈起源，主動脈、肺動脈內(nèi)徑大小及比例關系，并用彩色多普勒血流顯像觀察各房室及大動脈的血流分布，注意有無異常分流及反流信號。

2　結(jié)果

產(chǎn)前超聲診斷為胎兒主-肺動脈間隔缺損的病例共5例，按Richardson分型法，Ⅰ型4例（圖1），Ⅱ型1例；缺損大小為0.17～4.0mm。其中1例合并有室間隔缺損。經(jīng)產(chǎn)前遺傳門診咨詢后有2例做羊水穿刺行染色體核型分析，結(jié)果均無異常發(fā)現(xiàn)。隨訪情況：3例在其他三甲醫(yī)院再次超聲檢查證實同樣診斷后選擇回當?shù)匾a(chǎn)，未行尸檢；1例出生后6月行補片修補缺損手術；尚有1例未分娩，正隨訪中。

圖1　三血管切面：主-肺動脈間隔缺損聲像圖（Ⅰ型）。PA：肺動脈；AO：主動脈；SVC：上腔靜脈。Figure 1.　Three-vessel section view：ultrasonic image of aorticopulmonary septal defect（typeⅠ）.

3　討論

主-肺動脈間隔缺損由Elliotom首先發(fā)現(xiàn)，主要是因為胚胎發(fā)育時期（5～8周），動脈干間隔發(fā)育不全，造成升主動脈與肺動脈分隔不全，遺留口徑不等的缺損所致［2］。

3.1主-肺動脈間隔缺損的病理解剖及分型

其病理特征是：主動脈、肺動脈的走行及相互關系正常，二組半月瓣發(fā)育正常［3］。按Richardson分型法將本病分為3型：Ⅰ型為近端型，缺損位于升主動脈壁內(nèi)、乏氏竇上方，Ⅱ型為遠端型，缺損位于升主動脈遠端與肺動脈起始部之間；Ⅲ型為主-肺動脈間隔完全缺損，好像左右肺動脈異常起源于升主動脈，此型罕見［4］。

3.2胎兒主-肺動脈間隔缺損的產(chǎn)前超聲診斷

三血管及三血管-氣管切面是診斷主-肺動脈間隔缺損的最佳切面，表現(xiàn)為主動脈與肺動脈之間隔回聲中斷，可見缺損處呈弧形或窗形，大小不等。本組資料均在此切面探及到缺損口，最小為1.7mm，最大為4.0mm。這是產(chǎn)前超聲診斷胎兒主-肺動脈間隔缺損的重要依據(jù)。彩色多普勒血流顯像：在缺損處可見肺動脈向主動脈方向的過隔花色血流信號，頻譜多普勒于缺損處可顯示連續(xù)性分流頻譜。四腔心及左右心室流出道切面均無異常表現(xiàn)（1例合并室間隔缺損除外）。

3.3鑒別診斷

主-肺動脈間隔缺損第Ⅲ型需與永存動脈干相鑒別，相同點是肺動脈從主動脈發(fā)出，不同點是前者具有兩組半月瓣，而后者僅有1組，可以鑒別。

3.4主-肺動脈間隔缺損的預后

本病預后不良，較早期即可發(fā)生肺動脈高壓和阻塞性肺血管病變，故一旦明確診斷應及早手術治療，手術年齡以嬰兒早期為最佳［5］。文獻報道［6-8］APSD合并復雜心臟畸形的幾率較高。早期手術是改善預后的有效治療手段，因此產(chǎn)前明確診斷本病有很大的現(xiàn)實意義。

產(chǎn)前超聲能夠較為清晰顯示主-肺動脈間隔缺損的位置、大小及分型，也能了解血流動力學情況，以及有無合并心內(nèi)、心外其他異常，是胎兒首選的檢查方法。由于主-肺動脈間隔缺損發(fā)病率低，當檢查人員對其認識不足時，可導致漏診，特別是當產(chǎn)前超聲如果對胎兒心臟檢查僅顯示四腔心和左右流出道切面時，本病在這些切面均可表現(xiàn)為正常圖像，如果不繼續(xù)掃查三血管切面即可引起漏診；另有一種情況是當缺損發(fā)生于肺動脈右側(cè)壁交界處，因存在側(cè)壁聲影或回聲失落現(xiàn)象，二維超聲也容易漏診，此時結(jié)合CDFI可進一步幫助診斷。

通過對主-肺動脈間隔缺損的認識和檢查經(jīng)驗的積累，以及規(guī)范化的胎兒心臟掃查步驟，必將會提高該病的產(chǎn)前診斷率。超聲以其無創(chuàng)、簡便及較高的準確率在APSD的產(chǎn)前診斷中占據(jù)重要地位。但由于本組病例樣本量少，尚有待進一步總結(jié)更多的經(jīng)驗。

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Prenatal ultrasound diagnosis of fetal aorticopulmonary septal defect

CHEN Cui-hua，CHEN Si-jin，QIU Yu-wen，WANG Yun-fang，XIAO Shu-fang，DENG Xu-jie
（Department of Obstetrics and Gynecology，Nanfang Hospital，Southern Medical University，Guangzhou 510515，China）

R714.53；R541.1

B

1008-1062（2015）01-0061-02

2014-05-12；

2014-08-10

陳翠華（1962-），女，廣東人，副主任技師。