劉佳瑋，馬東來(lái)

（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科　北京　100730）

·皮膚美容·

色素性癢疹臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)分析

劉佳瑋，馬東來(lái)

（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科北京100730）

目的：探討色素性癢疹（PP）的臨床和病理特點(diǎn)。方法：回顧性分析17例PP患者的臨床和組織病理資料。結(jié)果：17例患者，其中男3例，女14例，平均24歲，平均病程13個(gè)月，皮損為對(duì)稱分布的網(wǎng)狀紅斑、丘疹或色素沉著斑。17例皮疹累及胸背部，8例累及頸項(xiàng)部，3例累及肩部，1例累及上肢。所有患者的皮損均伴有明顯瘙癢。17例均從紅斑、丘疹或色素沉著斑處取組織行病理學(xué)檢查，符合PP。本組用過(guò)多種治療方法，如口服米諾環(huán)素、外用喜遼妥、氫醌霜、維甲酸軟膏、他扎羅酊軟膏和0.03%普特彼等，但只有口服米諾環(huán)素有明顯的療效。結(jié)論：PP的診斷主要依靠臨床和病理檢查，口服米諾環(huán)素有明顯療效。

色素性癢疹；炎癥性皮膚??；米諾環(huán)素；組織病理學(xué)

色素性癢疹（prurigo pigmentosa，PP）是一種少見(jiàn)的瘙癢性炎癥性皮膚病。由日本學(xué)者Nagashima等［1］于1971年首先報(bào)道，國(guó)內(nèi)近年來(lái)也陸續(xù)有所報(bào)道［2-3］，主要臨床表現(xiàn)為胸背部網(wǎng)狀分布的紅色丘疹、斑丘疹，少數(shù)情況下可出現(xiàn)水皰，往往伴有明顯的瘙癢，消退后遺留特征性的網(wǎng)狀色素沉著，現(xiàn)將筆者科室近8年來(lái)診治的17例患者治療情況報(bào)道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料

17例均為筆者科室門診患者，其中男3例，女14例。年齡12～41歲，平均24歲；病程1～36個(gè)月，平均13個(gè)月。17例患者的臨床表現(xiàn)相似，均表現(xiàn)為對(duì)稱分布的網(wǎng)狀紅斑、丘疹、水皰或色素沉著斑，且伴有明顯瘙癢（見(jiàn)圖1）。受累部位以胸背部（17/17）和頸項(xiàng)部（8/17）為主，部分患者累及肩部（3/17）和上肢（1/17）。本組患者既往均體健，家族中均無(wú)類似疾病患者。初診為色素性癢疹7例，融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病8例，SCLE 1例，色素性扁平苔蘚1例。本組均行組織病理檢查，其病理改變隨疾病分期的不同而有所不同。

圖1　背部網(wǎng)狀分布的紅斑、丘疹和色素沉著斑，可見(jiàn)抓痕、結(jié)痂

1.2治療及預(yù)后

10例PP患者口服米諾環(huán)素50mg，每天2次，連用10d，均取得了很好的療效，皮損全部或基本消退（見(jiàn)圖2），其中有3例患者在治愈后7個(gè)月、10個(gè)月、15個(gè)月復(fù)發(fā)，但再次口服米諾環(huán)素（100mg/d）仍然有效；其余7例PP患者分別外用喜遼妥、氫醌霜、丁克乳膏、維甲酸軟膏、他扎羅酊軟膏和0.03%普特彼等治療，均無(wú)明顯效果。

圖2　經(jīng)米諾環(huán)素治療后皮損完全消退

2　討論

PP是一種少見(jiàn)的炎癥性皮膚病，日本地區(qū)病例數(shù)較多，其余地區(qū)病例報(bào)道近年來(lái)也有上升趨勢(shì)［4］。本病具體病因和發(fā)病機(jī)制不明，部分患者可能與糖尿病、特應(yīng)性皮炎、節(jié)食或妊娠有關(guān)，此外，衣物或尼龍?jiān)杞淼哪Σ良捌ふ畈课坏某龊苟急徽J(rèn)為是本病的誘發(fā)因素［5-7］，電話隨訪了本組患者，發(fā)現(xiàn)其中1例的發(fā)病可能與出汗有關(guān)，患者居住于干燥環(huán)境后皮疹明顯好轉(zhuǎn)，1例患者出現(xiàn)妊娠糖尿病，余無(wú)明確誘因。

本病好發(fā)于年輕女性，皮疹早期表現(xiàn)為紅斑、丘疹和斑塊，進(jìn)展期皮疹可以在紅斑、丘疹的基礎(chǔ)上出現(xiàn)多發(fā)的小水皰。消退期水皰結(jié)痂，紅斑和丘疹顏色加深，成為表面光滑的棕色斑，晚期皮疹融合，呈網(wǎng)狀或弧形。皮疹呈對(duì)稱分布，主要累及上背部、骶尾部、腹部和胸部，一般不累及黏膜［8-9］，本組皮疹主要累及上胸背部，未累及黏膜，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。實(shí)驗(yàn)室檢查多無(wú)異常，部分患者可有丙酮血癥［10］。1例檢查了免疫指標(biāo)，2例進(jìn)行了皮損局部的真菌鏡檢，均為陰性。

本病的皮膚組織病理改變有相對(duì)的特異性，隨疾病進(jìn)展迅速變化。早期皮損的組織病理表現(xiàn)為表皮海綿水腫，氣球樣變，可見(jiàn)壞死的角質(zhì)形成細(xì)胞，真皮淺層毛細(xì)血管周圍中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；進(jìn)展期皮損表現(xiàn)為真皮炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，以嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主；晚期皮損表現(xiàn)為角化過(guò)度、角化不全，基底層色素增加，真皮淺層可見(jiàn)噬色素細(xì)胞。多數(shù)病例皮膚病理的改變?cè)?周內(nèi)發(fā)展為晚期，早期皮損的皮膚病理有特征性，具有診斷價(jià)值［11-12］。

臨床上本病主要需要與以下幾種疾病相鑒別：①融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病：兩者均可以表現(xiàn)為胸背部融合性網(wǎng)狀斑片，但PP好發(fā)于青年女性，伴有明顯的瘙癢癥狀，起病初期皮疹顏色偏紅，早期病理表現(xiàn)為表皮海綿水腫，氣球樣變，真皮淺層炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，而表皮乳頭瘤樣增生并不明顯；而融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病則好發(fā)于肥胖的男性，皮疹一般不伴有瘙癢，組織病理表現(xiàn)主要為表皮乳頭瘤樣增生［13］；②持久皮疹的成人Still's?。╬ersistent eruptions of adult-onset Still's disease）：臨床上兩者均可表現(xiàn)為肩胛間區(qū)及前胸的紅色丘疹，伴有明顯瘙癢，但成人Still's病常伴有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱等全身癥狀。病理上兩者早期均可見(jiàn)真皮淺層血管周圍中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，表皮散在壞死的角質(zhì)形成細(xì)胞，但PP組織病理中壞死的角質(zhì)形成細(xì)胞主要分布于表皮中下層，基底細(xì)胞液化變性明顯，真皮淺層浸潤(rùn)細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主，常見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞，而成人Still's病的組織病理中壞死的角質(zhì)形成細(xì)胞多位于表皮上半部，真皮淺層浸潤(rùn)細(xì)胞以中性粒細(xì)胞為主，嗜酸性粒細(xì)胞罕見(jiàn)［14］。此外，臨床上本病尚需與火激紅斑鑒別。

米諾環(huán)素口服為本病的一線治療，推薦劑量為100～200mg/d［15-16］。米諾環(huán)素是四環(huán)素的一種親脂衍生物，除了有抗菌作用外還具有抗炎和免疫抑制作用，它可以抑制淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化、抗體產(chǎn)生、嗜中性白細(xì)胞趨化、補(bǔ)體形成和脂肪酶和膠原酶的活性。此外，通過(guò)與氨基酸t(yī)RNA競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合核糖體-mRNA復(fù)合體，有抑制哺乳動(dòng)物蛋白合成的作用。多西環(huán)素、氨苯砜、碘化鉀、異維A酸和其他環(huán)內(nèi)酯類抗生素臨床均有有效報(bào)道。本組10例口服米諾環(huán)素的PP患者均取得滿意療效。

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編輯/李陽(yáng)利

Clinical manifestation and histopathological analysis of prurigo pigmentosa

LIU Jia-wei，MA Dong-lai
（Department of Dermatology，Peking Union Medical College Hospital，Chinese Academy of Medical Science and Peking Union Medical College，Beijing 100730，China）

Objective To study the clinical and histopathological features of prurigo pigmentosa（PP）. Methods The clinical and histopathological data of 17 patients with PP were analyzed retrospectively. Results Seventeen patients（including 3 men and 14 women）with the clinical and histopathologic diagnosis of PP were retrospectively.The average age at diagnosis and duration was 24 years and 13 months，respectively.The skin lesions were mostly erythematous reticulated papules，plaques and reticulated brownish patches.The lesions were found to involve the trunk in 17 patients，the nape in 8 patients，the shoulder in 3 patients，and the upper extremities in 1 patient.The eruptions were pruritic. Biopsy specimens（17 cases）were taken from the papules，papulovesicles and hyperpigmented macules，and histopathologic examination findings were consistent with PP.A variety of treatments were used，including minocycline as well as topical therapies such as mucopolysaccharide polysulfate cream，hydroquinone cream，tretinoin ointment，tazarotene ointment and 0.03%tacrolimus ointment. Conclusion The diagnosis of PP is mainly based on clinical findings and pathological features，most patients responded well to minocycline treatment.

prurigo pigmentosa；inflamatory skin disease；minocycline；histopathology

R364.2+3

A

1008-6455（2015）18-0041-03

馬東來(lái)，北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科教授，研究方向?yàn)樯匦院瓦z傳性皮膚??；E-mail∶mdonglai@sohu.com

2015-08-05

2015-09-10