豐艷花 曹林娟 丁 柱 陳沙娜

(內(nèi)蒙古自治區(qū)國(guó)際蒙醫(yī)醫(yī)院，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010065)

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，以及缺乏任何原因?yàn)樘卣?。本文?bào)道1 例典型ITP 患者，經(jīng)我院治療轉(zhuǎn)歸情況。

1 病例資料

患者，謝某某，女，56 歲，主因“反復(fù)血小板減少并皮膚瘀斑10年，后加重伴乏力、黑便1月，顏面、四肢浮腫20d”急診入院。

患者2003年因外傷致頭顱出血，就診某市三甲醫(yī)院，血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)：2 ×10-9/L，骨穿結(jié)果不詳。診斷：免疫性血小板減少性紫癜，經(jīng)治療(不詳)病情好轉(zhuǎn)。服蒙藥(不詳)后血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。2011年12月就診某市三甲醫(yī)院，診斷：免疫性血小板減少性紫癜、失血性貧血，對(duì)癥輸血、止血、蒙藥治療，病情好轉(zhuǎn)出院。10年病程中血小板計(jì)數(shù)反復(fù)減少、伴皮膚瘀斑及出血點(diǎn)，每年均住院治療1 ～2 次，間斷口服蒙藥、曾甲強(qiáng)龍80mg、地米10mg、美卓樂、強(qiáng)的松片30mg 等激素治療，住院期間多次輸血、多次骨穿史，均診斷免疫性血小板減少性紫癜，血小板明顯減少時(shí)伴鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀斑、出血點(diǎn)等，尤以近3年明顯加重。入院前1月因勞累病情加重，出現(xiàn)乏力、易疲勞，晨起痰中血絲，活動(dòng)后喘憋明顯，黑便，10日后顏面、四肢浮腫，復(fù)查血常規(guī)：PLT：4 ×109/L，為進(jìn)一步診治入院。既往有ITP10年、激素間斷治療10年、失血性貧血2年、頭顱出血、脂肪肝、膽囊結(jié)石等病史。

入院后急查相關(guān)檢查，血常規(guī)：WBC19.08 × 109/L、N%85.1%、L% 9.2%、RBC1.83 × 1012/L、HGB36g/L、MCHC257g/L、PLT5 ×109/L、MCV75.3fl、MCH21pg;總蛋白51.1g/L、白蛋白：34g/L;嘔吐物潛血陽(yáng)性。予抗感染、止血、抑酸護(hù)胃、輸血(紅細(xì)胞、血小板)支持治療，乏力、活動(dòng)后喘憋、貧血貌改善。

入院1 天：總蛋白51.7g/L、白蛋白32.7g/L;體液免疫檢測(cè)C30.46g/L，C40.04g/L，IgG6.24g/L;風(fēng)濕三項(xiàng)、傳染病四項(xiàng)、女性腫瘤標(biāo)志物、貧血三項(xiàng)、血沉、D -D、血脂、甲功六項(xiàng)均(—);糖化血紅蛋白8.06%;胸部X 線右肺中葉炎癥，建議CT 檢查;婦科、泌尿系彩超均(—);腹部彩超肝大、脂肪肝、膽囊多發(fā)結(jié)石，膽囊炎，余未見異常。

入院2 天：心彩超：室壁運(yùn)動(dòng)欠協(xié)調(diào)，左心增大，右心內(nèi)徑高值，二尖瓣、三尖瓣少量返流，升主動(dòng)脈輕寬，肺動(dòng)脈輕度高壓，左室舒張?jiān)缙诠δ軠p低。

入院3 天：血常規(guī)WBC19.08 ×109/L、N%71.2%、L%9.2%、RBC1.96 ×1012/L、HGB41g/L、MCHC272g/L、PLT6×109/L、MCV77.2fl、MCH21pg;便常規(guī)潛血陰性;骨穿ITP、失血性貧血;胸部CT 右肺尖少許陳舊性病變，右肺中葉綜合征，請(qǐng)結(jié)合臨床，隨診，必要時(shí)支氣管鏡檢查除外占位性病變;右側(cè)少量胸腔積液;脾臟多發(fā)點(diǎn)狀鈣化灶;提示心房，室腔內(nèi)血液密度減低(符合臨床ITP 的影像學(xué)改變)。第2 次輸注紅細(xì)胞治療，復(fù)查血常規(guī)：N% 81%、RBC2.73 ×1012/L、HGB61g/L、MCHC284g/L、PLT9 × 109/L、MCV78.9fl、MCH22.4pg;凝血四項(xiàng)、心肌損傷定量、痰培養(yǎng)藥敏試驗(yàn)均(—)。

入院4 天：經(jīng)治療四肢、前胸、背肩腹大部分瘀斑消褪，余少量瘀斑及出血點(diǎn)，顏色變淺，未見新瘀斑及出血點(diǎn)，顏面及四肢浮腫消褪，眼瞼輕度浮腫，貧血貌改善明顯，靜息時(shí)無憋氣喘息，尤以活動(dòng)后改善明顯;

入院5 天：患者晨起出現(xiàn)上肢活動(dòng)受限，暫時(shí)性意識(shí)模糊，四肢、前胸、腹部出現(xiàn)新瘀斑，牙齦少量滲血，右眼底出血，急查頭顱CT：1.左側(cè)額頂葉及兩側(cè)頂葉多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤合并出血;腹部及盆腔CT：未見明顯異常。腦內(nèi)出血，內(nèi)臟未出血，予特護(hù)、心電、血氧、血壓監(jiān)測(cè)以密切觀察病情變化，并報(bào)病危，予止血、降顱內(nèi)壓、脫水、營(yíng)養(yǎng)腦神經(jīng)、抗感染治療，同時(shí)丙球升血小板，輸血(血小板、紅細(xì)胞)支持，蒙藥等治療;請(qǐng)神經(jīng)、腫瘤、呼吸相關(guān)科室會(huì)診，考慮顱內(nèi)腫瘤破裂出血，由肺部腫物轉(zhuǎn)移，也不除外血小板低致腦內(nèi)出血，完善相關(guān)檢查，占位性質(zhì)須進(jìn)一步明確，因患者身體狀態(tài)差，PLT6 ×109/L、HGB：48g/L，不易行支氣管鏡檢查，告知家屬病情并溝通后;拒絕行頭顱MRI、支氣管鏡、CT 增強(qiáng)掃描等檢查。

入院6 天：腫瘤相關(guān)檢查：NSE28.03ng/mL，余(—);血常規(guī)：N%81%、RBC2.73 ×1012/L、HGB61g/L、MCHC284g/L、PLT9 ×109/L、MCV78.9fl、MCH22.4pg，病情平穩(wěn)無加重，右側(cè)肢體活動(dòng)改善。

入院7 天：雙下肢輕度凹陷性水腫，予利尿，BNP 正(—);血常規(guī)：RBC2.67 ×1012/L、HGB60g/L、MCHC284g/L、PLT7 ×109/L、MCV78.9fl、MCH22.3pg，血小板上升不明顯，家屬拒絕繼續(xù)輸注丙球。復(fù)查頭顱CT：考慮左側(cè)額頂葉及右側(cè)頂葉多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤合并出血，與舊片比較出血范圍略擴(kuò)大，建議MRI 檢查;但家屬拒絕進(jìn)一步檢查。

入院8 天：患者及家屬要求自動(dòng)出院、回家休養(yǎng)并繼續(xù)蒙藥治療。出院后未再住院治療。

出院35 天門診復(fù)查，患者自行步入。查體：神清語利，精神狀態(tài)良好，四肢無浮腫，貧血貌明顯改善，皮膚黏膜未見瘀斑及出血點(diǎn);復(fù)查相關(guān)檢查：血常規(guī)：WBC10.68 ×109/L、RBC2.67 × 1012/L、HGB75g/L、MCHC259g/L、PLT17 ×109/L、MCV65.4fl、MCH17pg;肝功、腎功(—);頭顱CT：左側(cè)額頂葉及左側(cè)側(cè)腦室多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤并出血;肺CT：右肺中葉占位性病變，建議CT 增強(qiáng)掃描或支氣管鏡檢查;患者無明顯不適，因血小板計(jì)數(shù)低易出血危機(jī)生命，告知需住院治療，完善相關(guān)檢查進(jìn)一步明確診斷，患者及家屬拒絕，帶藥回家休養(yǎng)。

出院86 天家中病逝，原因不詳。

2 討 論

ITP 是以外周血血小板減少，表面結(jié)合有抗血小板抗體，血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞代償性增多而血小板生成障礙的獲得性自身免疫性疾病。2007年國(guó)際專家組將ITP 統(tǒng)一命名為免疫性血小板減少癥，并在第49 屆美國(guó)血液學(xué)年會(huì)上將血小板減少的閾值標(biāo)準(zhǔn)定為小于100 ×109/L，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性是指沒有明確原因的單純血小板減少;繼發(fā)性是指除了原發(fā)性ITP 以外所有形式的免疫介導(dǎo)性血小板減少癥，定3月內(nèi)為急性，3 ～12月為持續(xù)性，超過1年為慢性的病程界線點(diǎn)［1］。年發(fā)病率5 ～10/10 萬，大部分預(yù)后良好，病死率約1%［2］。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚，主要與細(xì)胞免疫、體液免疫功能異常有關(guān)，細(xì)胞因子也有重要的作用［3］。

血液在蒙醫(yī)學(xué)的理論中為7 種體力之一，也稱7 氣體，是維持自體的7 種基礎(chǔ)。蒙醫(yī)認(rèn)為本病應(yīng)歸屬于“溢血癥”范疇，病因是由于致病四因不和，外邪侵襲引起，血與希拉相博，血希拉之熱盛行于體內(nèi)，黑脈之口擴(kuò)張，引起出血同時(shí)人體三根失衡，肝火上亢，加重脈口擴(kuò)張，周身黏膜溢血之病［4］。

本患者已有10年原發(fā)性ITP 病史，病情反復(fù)并多次治療，后期效果欠佳，遷延難愈，發(fā)展為復(fù)發(fā)難治ITP。早期蒙藥治療效果明顯，間斷服蒙藥，后期中斷蒙藥后多地就診。家屬自述1年前外地治療時(shí)胸部CT 示未見腫瘤，這次在我院檢查CT 示肺占位，顱內(nèi)占位考慮轉(zhuǎn)移所致，1年間腫瘤進(jìn)展快速，并腦轉(zhuǎn)移進(jìn)入晚期，無特殊治療方法。腦內(nèi)出血考慮為腫瘤破裂出血或血小板極低致出血，CT 提示出血呈高密度，周圍水腫明顯，請(qǐng)CT 室專家會(huì)診腦內(nèi)出血主要考慮為腫瘤破裂出血導(dǎo)致。患者及家屬不積極配合進(jìn)一步診治，自動(dòng)出院并繼續(xù)蒙藥治療。

出院35 天門診復(fù)查時(shí)自行步入病房，讓所有醫(yī)護(hù)人員感到驚訝，出院后單純口服蒙藥，由此可見蒙藥發(fā)揮了其獨(dú)特的療效。患者及家屬未進(jìn)一步積極治療，最終病逝家中，如果積極治療可以延長(zhǎng)生存期。

圖1 入院5d 頭顱CT 示：左側(cè)額頂葉及倆側(cè)頂葉多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤(合并出血)。

圖2 入院9d 頭顱CT 示：考慮左側(cè)額頂葉及右側(cè)頂葉多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤(合并出血)。

圖3 出院35d 頭顱CT 示：左側(cè)額頂葉及左側(cè)側(cè)腦室旁多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤并出血

本病例提示ITP 合并腦腫瘤并腦內(nèi)出血時(shí)CT 片表現(xiàn)可以不典型，容易混淆不易判斷，是腦腫瘤破裂出血還是血小板減少導(dǎo)致凝血障礙所致出血，必須詳細(xì)詢問病史且結(jié)合臨床癥狀，完善相關(guān)影像學(xué)檢查，動(dòng)態(tài)觀察病情變化，做出準(zhǔn)確的診斷?；颊叱鲈?5 天后復(fù)查頭顱CT 仍見高密度影、周圍水腫明顯，與前2 次CT 比較范圍縮小，未完全吸收，假設(shè)血小板減少導(dǎo)致出血1月間應(yīng)會(huì)明顯吸收，范圍縮小，況且出院后肢體活動(dòng)逐漸好轉(zhuǎn)至復(fù)查時(shí)可自行步入病房，四肢活動(dòng)自如，皮膚黏膜未見出血點(diǎn)及瘀斑、無牙齦出血等出血史，說明這段時(shí)間頭顱未再出血，腦內(nèi)出血因腫瘤破裂導(dǎo)致。如本患者在腫瘤晚期西醫(yī)沒有理想的治療方案并因體虛弱不能耐受化療，可以充分發(fā)揮蒙醫(yī)藥特色，避免化療導(dǎo)致的副反應(yīng)及痛苦，相對(duì)延長(zhǎng)生存期，提高生活質(zhì)量。在今后的臨床工作中對(duì)于此類患者須嚴(yán)謹(jǐn)、慎重、準(zhǔn)確診斷、及時(shí)積極治療，延長(zhǎng)總生存期。

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