潘 勐， 陳曉鵬， 張文君

病例報(bào)告與分析

膽囊癌并黏膽癥1例

潘 勐， 陳曉鵬， 張文君

膽囊癌； 黏膽癥； 阻塞性黃疸

1 病例資料

患者，女，47歲，因“反復(fù)發(fā)作性右上腹不適伴目黃、尿黃8月，再發(fā)3天”于2014年2月23日入院。入院查體：全身皮膚黏膜中度黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大；腹平軟，右上腹壓痛陽(yáng)性、無(wú)反跳痛，Murphy征可疑陽(yáng)性，肝脾肋下未及，移動(dòng)性濁音陰性。行急診腹部彩超顯示：阻塞性黃疸、膽總管梗阻、膽囊腫大并膽汁淤積、淤膽性肝損害。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果顯示：血清總膽紅素187.06μmol/L(正常值4～26μmol/L)，直接膽紅素143.47 μmol/L(正常值1.17～14 μmol/L)，谷丙轉(zhuǎn)氨酶319 U/L(正常值7～40 U/L)，谷草轉(zhuǎn)氨酶374 U/L(正常值13～35 U/L)，堿性磷酸酶494 U/L(正常值35～135 U/L)，糖類抗原19-9(CA19-9)>1 200 U/mL(正常值0～37U/ml )。MRCP+MRI平掃+增強(qiáng)(圖1a，圖1b)：肝內(nèi)外膽管明顯擴(kuò)張，呈“軟藤狀”征象；膽總管明顯擴(kuò)張，并向下逐漸變細(xì)，止于壺腹部，管腔內(nèi)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)影，膽管壁稍增厚并強(qiáng)化。膽囊體積增大，囊壁增厚并強(qiáng)化，囊內(nèi)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)影。肝門區(qū)及腹膜后少許淋巴結(jié)腫大。CT平掃+增強(qiáng)(圖1c)：肝內(nèi)外膽管明顯擴(kuò)張，并向下逐漸變細(xì)，壺腹部見(jiàn)直徑0.6 cm的小結(jié)節(jié)影、低密度影，增強(qiáng)掃描后延遲強(qiáng)化；膽管壁增厚呈環(huán)形強(qiáng)化。膽囊體積增大，囊壁增厚并強(qiáng)化。考慮壺腹部小結(jié)節(jié)灶，癌可能；肝門區(qū)及腹膜后少許淋巴結(jié)腫大。超聲內(nèi)鏡檢查：胰腺頭體尾部回聲均勻，胰管未見(jiàn)擴(kuò)張，膽總管全程明顯擴(kuò)張，膽總管胰腺段直徑約2.0 cm，內(nèi)部可見(jiàn)不圴勻低回聲，混有高回聲，后壁回聲增強(qiáng)?？紤]膽管黏液囊腺瘤可能。

圖1 術(shù)前上腹部影像學(xué)圖像(a：上腹部MRCP圖像 b：上腹部MRI圖像 c：上腹部CT圖像)

于2014年3月13日在全麻下行剖腹探查(備胰十二指腸切除或膽管胰管引流)術(shù)，取上腹正中切口，逐層進(jìn)腹。探查見(jiàn)肝臟呈淤膽性改變，膽囊約10 cm×5 cm大小，膽囊壁增厚，約0.6 cm，膽囊管直徑約0.8 cm，膽總管增粗，直徑約2 cm，胰腺未見(jiàn)異常。充分游離暴露膽總管，在膽總管上做縱行切口長(zhǎng)約1.0 cm，膽道鏡直視下見(jiàn)肝內(nèi)外膽管充滿膠凍樣液體，用吸引器吸出并反復(fù)沖洗。膽道鏡探查見(jiàn)肝總管、左肝管、右肝管及肝內(nèi)膽管黏膜光滑，未見(jiàn)新生物，膽總管下端近十二指腸乳頭處管壁見(jiàn)絨毛樣漂浮物。切下膽囊并剖檢標(biāo)本見(jiàn)膽囊底部近游離緣有一約1.5 cm×1.5 cm大小菜花樣腫塊，未穿透漿膜，膽囊內(nèi)充滿膠凍樣液體。送檢快速病理顯示：膽囊隆起型高-中分化腺癌，遂決定行膽囊癌根治術(shù)，清掃肝十二指腸韌帶、胰頭后及胰腺上緣淋巴結(jié)。膽總管切開探查后置T管引流，沖洗腹腔，于文氏孔置引流管1根。

膽囊病理示：隆起型高-中分化腺癌，癌腫體積1.5 cm ×1.4 cm×1.0 cm；癌組織侵及膽囊壁深肌層；標(biāo)本膽囊頸部切緣未見(jiàn)癌累及。膽囊壁周圍淋巴結(jié)(0/1)未見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移。

圖2 膽囊病理切片(a、b)

術(shù)后患者恢復(fù)情況一般，經(jīng)T管每日引流出200～800 ml的稀薄膽汁樣液體，黃疸好轉(zhuǎn)。出院診斷：膽囊癌并黏膽癥。2月后來(lái)我院復(fù)查，T管造影顯示：膽總管排空通暢，遂拔除T管?；颊咝g(shù)后拒絕接受化療及其他輔助性治療。隨訪至今，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

膽囊癌是膽道系統(tǒng)最常見(jiàn)的惡性腫瘤，約占消化系統(tǒng)腫瘤的3%～5%[1]。膽囊癌惡性程度高，預(yù)后極差，5年生存率僅為5%～10%，明確診斷后中位生存時(shí)間為3～6個(gè)月[2]。結(jié)合現(xiàn)代影像學(xué)手段及膽囊癌特異性的腫瘤標(biāo)志物，可以為其提供早期診斷的可能，但也存在漏診的風(fēng)險(xiǎn)。原發(fā)性膽囊癌易與其他膽道疾病共存，診斷時(shí)切不可由于其他膽道疾病癥狀明顯而忽視了膽囊癌的診斷。本例MRI和CT均未檢出膽囊癌，甚至由于CT顯示壺腹部存在小結(jié)節(jié)影、低密度影，而誤診為壺腹部癌可能。

黏膽癥(Mucobilia)是一種罕見(jiàn)病癥，病因很多，常見(jiàn)于膽管內(nèi)乳頭狀瘤、膽管癌、膽管囊腺瘤、胰腺囊腺瘤及膽管黏液病等[3]。其特征為大量膠凍樣黏液淤積于肝內(nèi)外膽道，形成“黏液栓”。腹痛、黃疸、肝腫大是黏膽癥的三大典型體征，易與膽管下段腫瘤或者結(jié)石等所致膽道梗阻性疾病相混淆。本例報(bào)道的膽囊癌并黏膽癥臨床罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多為無(wú)痛性進(jìn)行性阻塞性黃疸。影像學(xué)檢查對(duì)診斷黏膽癥具有輔助意義，但無(wú)特異性價(jià)值。CT和MRI檢查不能很好地鑒別水和黏蛋白[4]。PTCD引流出大量的黏液或ERCP檢查發(fā)現(xiàn)十二指腸腔內(nèi)大量的黏液均有助于黏膽癥的診斷[5]。本例梗阻性黃疸來(lái)源于膽囊癌分泌黏液膠凍樣物質(zhì)堵塞膽管，致膽汁排空不暢。處理原則包括根治性切除產(chǎn)生黏液的病灶，徹底清除膽管內(nèi)膠凍樣物質(zhì)和膽管通暢引流[6]。本例較好的遵循了該原則，在切下膽囊病灶的同時(shí)，反復(fù)沖洗肝內(nèi)外膽管，并放置T管通暢引流。術(shù)后可以經(jīng)T管反復(fù)沖洗，也可以行T管造影，觀察膽管情況。

綜上，遇到阻塞性黃疸病因未明時(shí)，術(shù)前檢查提示肝內(nèi)外膽管明顯擴(kuò)張，排除了膽管結(jié)石和占位性病變，應(yīng)考慮黏液栓阻塞可能，及時(shí)做出診斷及術(shù)前準(zhǔn)備，避免延誤病情。

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241001 安徽 蕪湖，皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院 肝膽外科

潘 勐，男，碩士研究生在讀，研究方向：肝膽外科，E-mail:740119788@qq.com

陳曉鵬，男，主任醫(yī)師，教授，碩導(dǎo)，研究方向：肝膽外科，E-mail:drcxp@sohu.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2015.03.016

1674-4136(2015)03-0196-02

2014-11-04][本文編輯：李 慶]