李旵燦

(安徽省第二人民醫(yī)院，合肥230011)

乳頭狀腎細(xì)胞癌在臨床上很少見，占腎癌的5%～10%，發(fā)病年齡在50歲左右，多發(fā)于男性。乳頭狀腎細(xì)胞癌多發(fā)生在腎皮質(zhì)，可為多中心性和雙側(cè)性。腫瘤多生長于腎內(nèi)，與其他腎惡性腫瘤在形態(tài)學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)方面存在明顯不同，確診主要依靠其特有的病理特征和免疫表型。2008年1月～2013年6月，我們對6例乳頭狀腎細(xì)胞癌患者的臨床資料進(jìn)行分析，并與同期其他腎腫瘤(透明細(xì)胞癌、錯構(gòu)瘤、其他類型腎細(xì)胞癌)患者進(jìn)行比較?，F(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組6例乳頭狀細(xì)胞癌患者，年齡41～68歲、平均47.3歲。就診時4例無癥狀，2例有肉眼血尿。腫塊位于左側(cè)3例，右側(cè)3例;腫瘤最大直徑平均4.6cm，其中4例直徑＜4cm的腫塊位于腎臟外側(cè)，2例位于腎內(nèi)并突入腎盂。

1.2 病理學(xué)檢查 取病變組織，經(jīng)甲醛固定石蠟包埋，制成切片，鏡下觀察。乳頭狀腎細(xì)胞癌的病理診斷根據(jù)WHO 2004年規(guī)定，腫塊需大于50%由乳頭或乳頭管狀結(jié)構(gòu)組成，并依據(jù)形態(tài)學(xué)的不同將其分為1型和2型。乳頭狀腎細(xì)胞癌病理分級一般采用Fuhrman分級標(biāo)準(zhǔn)。分期采用2009版TNM分期系統(tǒng)。

1.3 影像學(xué)檢查 術(shù)前均行腎臟B超及腹部CT檢查。

1.4 治療方法 治療上根治性腎切除3例，腎部分切除3例。術(shù)后所有患者常規(guī)應(yīng)用干擾素及白介素行免疫治療。

2 結(jié)果

2.1 臨床病理分型與分期 TNM分期T1aN0M04例，T1bN0M01例，T2N0M01例;病理分型Ⅰ型4例，Ⅱ型2例，F(xiàn)uhrman分級Ⅱ級3例，Ⅲ級3例。

2.2 影像學(xué)檢查結(jié)果 B超檢查2例囊性腎腫瘤呈無回聲，余4例表現(xiàn)為低回聲腫塊，其內(nèi)無血流或血流很少且呈點狀分布;CT檢查2例囊性腎腫瘤表現(xiàn)為囊性密度影，囊壁偏厚;4例表現(xiàn)為類圓形軟組織塊影，密度較均勻，CT值為35～55 Hu，增強掃描時未見明顯強化。

2.3 乳頭狀腎細(xì)胞癌與同期腎腫瘤臨床病理資料比較 見表1。

2.4 預(yù)后 術(shù)后隨訪6～60個月，腫瘤均未見復(fù)發(fā)。

3 討論

乳頭狀腎細(xì)胞癌作為腎惡性腫瘤的一種亞型，臨床上很少見，因此臨床醫(yī)生常不重視。本組資料乳頭狀腎細(xì)胞癌的發(fā)病率為9.7%，比文獻(xiàn)報道［1］稍低;腫瘤發(fā)生部位、臨床表現(xiàn)等與其他腎惡性腫瘤相似。乳頭狀腎細(xì)胞癌與其他腎惡性腫瘤相同，影像學(xué)檢查是術(shù)前診斷的主要方法。但從我們的數(shù)據(jù)來看，與其他腎惡性腫瘤明顯不一樣的是，其癌癥的特征不突出，影像學(xué)判定其為良性的可能性達(dá)到了三分之二。其原因可能與對乳頭狀腎細(xì)胞癌的影像學(xué)表現(xiàn)了解不多，另也與乳頭狀腎細(xì)胞癌本身的生物學(xué)行為有關(guān)。乳頭狀腎細(xì)胞癌可以發(fā)生在腎的任何部位，但腫瘤的中心位置一般多在腎臟的皮質(zhì)。癌腫一般是圓形或類似圓形的，本研究中，乳頭狀腎細(xì)胞癌腫塊邊界均較清晰，癌腫四周可見假包膜。在增強CT上表現(xiàn)為輕中度強化，因癌腫內(nèi)部好發(fā)生出血、組織壞死、囊性變，故其內(nèi)部密度多不相同。本組腫塊無血供或血供很少，直徑大于4cm的腫塊在平掃及增強CT時都呈現(xiàn)為密度不同，腫塊都呈囊性。直徑小于3cm的小腫塊因沒有出血，壞死、囊變也不是非常突出，故在CT平掃和增強表現(xiàn)為密度大致相同。與其他惡性腫瘤相比，本組乳頭狀腎細(xì)胞癌的CT表現(xiàn)有以下特點:平掃腫瘤大多密度大致相同，增強CT腎皮髓期腫塊強化都低于腎皮質(zhì)，2例腫塊內(nèi)部有出血，壞死及囊變，腫塊均有比較清晰的假包膜。與國外文獻(xiàn)［2］報道的乳頭狀腎細(xì)胞癌的CT特征基本相似。

表1 乳頭狀腎細(xì)胞癌與同期腎腫瘤臨床資料

明確診斷乳頭狀腎細(xì)胞癌的金標(biāo)準(zhǔn)是依靠病理及免疫表型。其病理組織學(xué)特征是大量乳頭狀結(jié)構(gòu)。其大體上與腎透明細(xì)胞癌基本相同，腫塊大小不一，切面表現(xiàn)為灰黃、灰紅色及棕色，可見大小不一的出血灶、壞死組織和囊性變。在組織學(xué)上主要是大量乳頭狀或管狀結(jié)構(gòu)，偶見腎小球樣結(jié)構(gòu)。本組乳頭狀腎細(xì)胞癌中，Ⅰ型4例，Ⅱ型2例。乳頭狀腎細(xì)胞癌病理組織學(xué)特征較為明顯，但需與具有乳頭結(jié)構(gòu)的其他腎腫瘤如透明細(xì)胞癌、集合器癌、后腎腺瘤等相區(qū)別，免疫病理提示乳頭狀腎細(xì)胞癌表達(dá)callus keratin和CK7為78%～100%，而其他腎腫瘤只有5%，所以callus keratin和CK7診斷乳頭狀腎癌具有很好的特異性［5］。乳頭狀腎細(xì)胞癌對34BE12 的表達(dá)小于 3%［3］，對 Ulex europaeuslectin不表達(dá)［4］，后兩者能很好地和腎集合管癌相區(qū)別。

乳頭狀腎細(xì)胞癌在影像學(xué)及生物學(xué)形為上的特征，可能與其細(xì)胞遺傳學(xué)特性有關(guān)［5］。乳頭狀腎細(xì)胞癌的細(xì)胞遺傳學(xué)與其他腎惡性腫瘤有明顯區(qū)別，3號染色體并不起主要作用，研究提示在乳頭狀腎細(xì)胞癌的癌組織的核型及3號染色體等位基因都沒有改變。乳頭狀腎細(xì)胞癌的 VHL基因也沒有變異。因乳頭狀腺瘤顯示為7、16、17號染色體呈3倍體和Y染色體丟失及腎皮質(zhì)腺瘤顯示為7、17號染色體呈多倍體。所以Kovacs等預(yù)測乳頭狀腎細(xì)胞癌可能來源于這些良性腫瘤。

根治性腎切除術(shù)是治療乳頭狀腎細(xì)胞癌最主要的方法。近幾年隨著腹腔鏡技術(shù)快速發(fā)展。行腹腔鏡下根治性腎切除術(shù)及保留腎單位的腎部分切除術(shù)越來越多。對腫瘤直徑小于4.0cm腎細(xì)胞癌保留腎單位手術(shù)療效與根治性腎切除術(shù)無明顯差別。但乳頭狀腎細(xì)胞癌具有多中心性，因此對于乳頭狀腎細(xì)胞癌保留腎單位手術(shù)仍有不同意見。本組中保留腎單位手術(shù)術(shù)后隨訪未見復(fù)發(fā)，也可能與我們樣本較小有關(guān)。

綜上所述，乳頭狀腎細(xì)胞癌為腎細(xì)胞癌一種特殊類型，在臨床表現(xiàn)上與其它腎腫瘤相似，但在影像學(xué)特點和病理特征及生物學(xué)行為上均與非乳頭狀腎細(xì)胞癌有差別，且在影像學(xué)上無明顯惡性腫瘤的表現(xiàn)，在臨床上術(shù)前誤診良性腫瘤的可能性非常高。其診斷主要依據(jù)病理學(xué)檢查及免疫表型，治療首選根治性腎切除術(shù)，其惡性度偏低，總體預(yù)后較好。

［1］壽建忠，馬建輝，肖振東，等.乳頭狀腎細(xì)胞癌的臨床治療分析——附23 例報告［J］.癌癥進(jìn)展，2008，6(1):83-86.

［2］Kim JK，Kim TK，Ahn HJ，et al.Differentiation of subtypes of renal cell carcinoma on helical CT scans［J］.Am J Roentgenol，2002，178(6):1499-1506.

［3］Renshaw AA，Zhang H，Corless CL，et al.Solid variants of papillary renal cell carcinoma:clinicopathologic and geneticfeatures［J］.AM J Surg Pathol，1997，(21):1203-1209.

［4］Delahunt B，Eble JN.Papillary renal cell carcinoma:a clinicopathologic and immunohistochemical study of 105 tumors［J］.Mod Pathol，1997，(10):537-544.

［5］曾進(jìn).乳頭狀腎細(xì)胞癌的診斷和預(yù)后［J］.中華泌尿外科雜志，2003，18(7):385-386.