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        柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤6例臨床及病理分析

        2015-05-18 06:24:24華,劉宇,王雷,王
        實用皮膚病學(xué)雜志 2015年1期
        關(guān)鍵詞:膚色柵欄丘疹

        王 華,劉 宇,王 雷,王 剛

        1 病例資料

        例1,男,50歲。因鼻部左側(cè)皮損1年,偶感疼痛就診。皮膚科檢查見鼻左側(cè)約0.5 cm×0.5 cm膚色丘疹,質(zhì)地中等、邊界清楚、表面光滑。無破潰及壓痛(圖1a)。初步診斷:毛發(fā)上皮瘤。

        例2,男,77歲。因右胸部膚色丘疹2年,時伴疼痛就診。皮膚科檢查右胸部見直徑約0.3 cm膚色丘疹,表面光滑,邊界清楚,上有紅色斑點,未見破潰(圖1b)。初步診斷:神經(jīng)鞘瘤。

        例3,女,29歲。因左頰部丘疹5年就診。皮膚科檢查見左頰部膚色丘疹,0.5 cm×0.5 cm大小,表面光滑、邊界清楚,質(zhì)地中等。未見破潰及壓痛。臨床考慮黏液囊腫、皮脂腺增生癥。

        例4,女,55歲。因上唇部結(jié)節(jié)20年,伴紅腫,壓痛1個月就診。皮膚科檢查見口唇部膚色結(jié)節(jié),0.5 cm×0.7 cm大小,頂部可見膿瘡,邊界清楚,輕度壓痛。無其他特殊不適。初步診斷:表皮囊腫伴異物肉芽腫。

        例5,男,41歲。因上唇部左側(cè)紅色丘疹3年余就診。皮膚科檢查見上唇部左側(cè)紅色丘疹,0.5 cm×0.5 cm大小,皮損邊界清楚,形狀規(guī)則,質(zhì)地較硬,表面光滑。無破潰及壓痛。臨床考慮表皮囊腫。

        例6,女,41歲。因下頜部紅色丘疹2年余就診?;颊?年前無明顯誘因下頜部出現(xiàn)一透明小丘疹,自行搔抓,無其他不適。查體見下頜部一直徑0.5 cm大小紅色小丘疹,形狀規(guī)則,邊界清楚、表面光滑。有破潰、結(jié)痂,無滲液。臨床考慮化膿性肉芽腫。

        2 組織病理學(xué)

        6例患者皮損均經(jīng)手術(shù)切除后行組織病理學(xué)檢查。組織病理特點大致相同,可見真皮淺、中層邊界清楚的橢圓形或圓形瘤體。其外周被致密的膠原纖維包繞,形成包膜。瘤體中央由交織成束的棱形細胞組成,神經(jīng)束均勻致密排列,其間可見人工裂隙(圖2a)。瘤細胞核呈梭形,無異形性(圖2b)。免疫組化顯示腫瘤細胞S-100蛋白陽性(圖2c),外周神經(jīng)束膜細胞EMA陽性(圖2d)。組織病理學(xué)診斷為柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤。

        圖2 神經(jīng)瘤患者皮損組織病理及免疫組化

        3 討論

        神經(jīng)瘤是發(fā)生于神經(jīng)組織異常增生性的良性腫瘤,臨床主要分為兩個亞型:外傷型或截肢型神經(jīng)瘤和柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤[1]。柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤又稱孤立性局限性神經(jīng)瘤,由Reed等[2]在1972年首次報告。表現(xiàn)為發(fā)生于中老年人面部的圓形或橢圓形孤立性、境界清楚、表面光滑的膚色丘疹。以毛囊和皮脂腺分泌部位多發(fā),多見于鼻部、鼻唇溝、雙頰等部位[3]。一般不超過1 cm,無性別差異。有時也可見于其他部位,如口腔黏膜、陰莖[4]、手掌及足跖等,多發(fā)性皮損較為罕見。目前認為,柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤主要是由于施旺細胞增生導(dǎo)致的一種良性腫瘤。組織病理學(xué)表現(xiàn)為邊界清楚的橢圓形或圓形腫瘤團塊,位于真皮中部,個別可延伸到皮下。瘤體周圍被致密的膠原纖維包繞。瘤體由交織成束的梭形施旺細胞構(gòu)成,神經(jīng)束密集排列,其間可見裂隙。腫瘤細胞胞核染色呈波浪狀,均一嗜堿性,有時成柵欄狀排列,胞質(zhì)嗜酸性淡染,邊界不清。表皮正常,有時可見輕度增生,一般無炎癥細胞如肥大細胞等浸潤,無Verocay小體形成。免疫組化染色大多S-100蛋白陽性,表明腫瘤細胞來源于施旺細胞,而外周有少數(shù)細胞EMA陽性,為神經(jīng)束膜細胞[5]。本組病例組織病理及免疫組化染色結(jié)果與經(jīng)典的柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤完全一致。柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性,因此通過臨床進行本病的診斷較為困難。在本組病例中,由于患處皮損瘙癢,患者搔抓皮損出現(xiàn)滲出、結(jié)痂甚至膿瘡等表現(xiàn),成為臨床誤診的主要原因。因而,組織病理學(xué)和免疫組化檢查成為本病確診的主要依據(jù)。

        柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤需要與神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤和平滑肌瘤鑒別。單發(fā)性神經(jīng)鞘瘤腫瘤團塊常位于真皮或皮下,境界清楚,有纖維包膜,可見典型的Verocay小體。神經(jīng)纖維瘤團塊無包膜,瘤體小,界限清楚,瘤體內(nèi)可見大量呈S形或梭形核的細胞,排列雜亂[6]。

        柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤由于其瘤體較局限,治療上主要是手術(shù)切除,本組病例經(jīng)切除后均完全治愈,未見復(fù)發(fā)。

        [1]朱學(xué)駿, 王寶璽, 孫建方. 皮膚病學(xué) [M]. 北京: 北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社, 2011:2197-2203.

        [2]Reed RJ, Fine RM, Meltzer HD. Palisaded, encapsulated neuromas of the skin [J]. Arch Dermatol, 1972, 106(6):865-870.

        [3]Omori Y, Tanito K, Ito K, et al. A pediatric case of multiple palisaded encapsulated neuromas of the palms and soles [J]. Pediatr Dermatol,2014, 31(4):e107-e109.

        [4]Newman MD, Milgraum S. Palisaded encapsulated neuroma (PEN):an often misdiagnosed neural tumor [J]. Dermatol Online J, 2008,14(7):12.

        [5]Jokinen CH, Ragsdale BD, Argenyi ZB. Expanding the clinicopathologic spectrum of palisaded encapsulated neuroma [J]. J Cutan Pathol,2010, 37(1):43-48.

        [6]Koutlas IG, Scheithauer BW. Palisaded encapsulated ("solitary circumscribed")neuroma of the oral cavity: a review of 55 cases [J].Head Neck Pathol, 2010, 4(1):15-26.

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