秦虹霞 張向東 陳亮

以周圍神經(jīng)病表現(xiàn)為主的Churg-strauss綜合征

秦虹霞 張向東 陳亮

Churg-strauss綜合征(CSS)又名變應(yīng)性肉芽腫性血管炎,是系統(tǒng)性血管炎病變, 一種中小動(dòng)脈受累和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主的肉芽腫性血管炎, 表現(xiàn)為多器官受累, 常見：肺、心臟、胃腸道、周圍神經(jīng)病、皮膚受累。該病臨床少見, 發(fā)病迅速, 預(yù)后不良。

1 病例資料

患者, 女59歲, 主因“進(jìn)行性四肢疼痛麻木2個(gè)月余”于2008年5月26日入院?；颊哂?008年3月20日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左腳疼痛麻木, 1周后出現(xiàn)右腳疼痛麻木, 疼痛呈針刺樣, 逐漸由足尖向近端發(fā)展, 逐漸發(fā)展到膝部, 就診外院考慮“末梢神經(jīng)炎”, 給予彌可保治療, 效果不佳, 5月9日又出現(xiàn)左手麻木、疼痛和浮腫, 雙下肢麻木疼痛進(jìn)展到髖關(guān)節(jié), 下肢皮膚觸碰后疼痛加重, 不出汗。嚴(yán)重時(shí)下肢疼痛不能行走。既往史：2年前開始有哮喘, 間斷口服氨茶堿,期間反復(fù)發(fā)作。對(duì)頭孢類過敏。查體：消瘦, 腰部皮膚可見多個(gè)0.2～0.8 cm的褐色斑, 觸之較硬。肺底有少量濕啰音,雙踝部有指凹性水腫, 神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清, 語(yǔ)利, 右手的手指疼、觸覺減退, 左手呈手套樣疼、觸覺減退, 雙下肢呈短襪套樣疼、觸覺減退, 四肢運(yùn)動(dòng)覺減退。四肢近端肌力3級(jí),遠(yuǎn)端肌力4級(jí)。四肢肌張力低, 腱反射低。四肢病理癥陰性。患者血常規(guī)檢查結(jié)果見表1。

表1 血常規(guī)檢查結(jié)果

生化全項(xiàng)大致正常。OGTT試驗(yàn)2 h血糖12.2 mmol/L?？垢腥竞Y查陰性。腫瘤標(biāo)記物：均正常。腰穿初壓為90 cm H2O (1 cm H2O=0.098 kPa), CSF常規(guī)：細(xì)胞總數(shù)3250/mm3, 白細(xì)胞0, 糖、蛋白和氯化物水平正常, 細(xì)胞學(xué)檢查無(wú)異常。

入院時(shí)胸片雙下肺紋理增多。半個(gè)月后復(fù)查胸部CT提示右肺上葉后段及肺下葉舌段炎性改變, 左側(cè)胸腔少量積液。腹部CT提示膽囊炎性改變。婦科B超提示盆腔包塊炎。腹部B超顯示肝門腫大淋巴結(jié), 膽囊壁增厚。X線顯示雙側(cè)上頜竇、篩竇、額竇炎。ECG：竇性心動(dòng)過速和T波改變。

電生理檢查：右脛前肌和右股四頭肌均呈神經(jīng)源性損害。右肱二頭肌、右外展拇短肌均未見肌源性和神經(jīng)源性損害。雙側(cè)腓腸神經(jīng)及雙側(cè)淺神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)誘發(fā)電位均未引出, 雙正中神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度均正常。

入院后給予維生素B1、維生素B12及神經(jīng)節(jié)苷脂治療效果不明顯, 行腓腸神經(jīng)活檢。

病理結(jié)果(北大一附院病理科)：左腓腸神經(jīng)病理檢查：①組織學(xué)和免疫學(xué)組織化學(xué)檢查：在神經(jīng)外衣的結(jié)締組織中,在不同直徑的小動(dòng)脈周圍可見大量淋巴細(xì)胞、嗜中性細(xì)胞以及嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)。在嚴(yán)重病變的小動(dòng)脈可以看到血管內(nèi)膜顯著肥厚伴隨纖維素樣壞死, 導(dǎo)致管腔嚴(yán)重狹窄。②半薄切片(甲苯胺藍(lán)染色)和超微結(jié)構(gòu)檢查： 在神經(jīng)外衣可以看到多個(gè)微小動(dòng)脈的內(nèi)膜顯著肥厚伴隨出現(xiàn)均質(zhì)樣物質(zhì), 管腔閉塞, 血管內(nèi)彈力板結(jié)構(gòu)不清, 血管壁和血管周圍可見許多炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

腓腸神經(jīng)病理診斷：壞死性小血管炎伴隨急性軸索性周圍神經(jīng)病。

臨床病理診斷：Churg-Strauss綜合征。

2 討論

該案例首發(fā)癥狀周圍神經(jīng)病, 多神經(jīng)炎, 癥狀進(jìn)展性加重, 有單側(cè)肢體發(fā)展到四肢；伴有哮喘、血嗜酸性粒細(xì)胞升高, X-ray提示：肺部浸潤(rùn)；鼻竇炎。CSS是一種系統(tǒng)性小血管炎,可累及全身多個(gè)系統(tǒng)或器官。首發(fā)癥狀表現(xiàn)不一, 多見于肺、心臟起病, 以周圍神經(jīng)為首發(fā)癥狀的較為少見。CSS病因不明, 以前被認(rèn)為是結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎的一種亞型, 直到1951年由美國(guó)病理學(xué)家Churg和Strauss首先將伴有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的血管炎, 自結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎中分離出來(lái), 將其命名為變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(CSS)［1,2］。

目前認(rèn)為CSS是一種壞死性中、小血管炎, 嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、肉芽腫形成和血管炎是其特征性病理改變和發(fā)病機(jī)制。CSS的神經(jīng)系統(tǒng)損害多見。約66%～75%的患者表現(xiàn)為周圍神經(jīng)?。?,4］, 可為單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病。該患者出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)炎, 四肢運(yùn)動(dòng)及感覺及自主神經(jīng)都受累。本例表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)炎, 活檢可以見到大量有髓神經(jīng)纖維脫失形成的空洞或軸索變性形成的髓球樣結(jié)構(gòu)。

CSS治療首選糖皮質(zhì)激素, 急性期可考慮用大劑量甲級(jí)強(qiáng)的松龍沖擊治療1 g, i.v.gtt., q.d., 3 d, 500 mg, i.v.gtt., q.d., 3 d,逐漸減量治療后改為口服治療, 一般對(duì)于急性期緩解癥狀效果均好, 嗜酸性粒細(xì)胞明顯下降。如果糖皮質(zhì)激素效果不好,可改用免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。CSS預(yù)后不良,常見死亡原因?yàn)樾牧λソ?、心肌梗死、腎衰竭、胃腸道穿孔及顱內(nèi)出血。該患者給予糖皮質(zhì)激素沖擊治療后改為口服,半年后復(fù)查癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

［1］ Churg A.Recent advances in the diagnosis of Chueg-Strauss syndrome.Modern Pathology, 2002, 14(12):1284-1293.

［2］ Naoki H, MiyukiI.Clinicopathological features of Chueg-Strauss syndrome-associated neuropathy.Brain, 1999, 122(3):427-439.

［3］ 林進(jìn), 厲有名.Chueg-Strauss綜合征發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展.國(guó)際級(jí)內(nèi)科學(xué)雜志, 2007, 34(1):49-51.

［4］ 鄧星奇, 蔡映云.變應(yīng)性肉芽腫性血管炎.國(guó)外醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)分冊(cè), 2002, 29(6):260-263.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.10.140

2014-12-24］

455000 河南省安陽(yáng)市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科