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        糖尿病神經(jīng)病變家族譜

        2015-05-07 02:58:42徐焱成
        糖尿病天地(臨床) 2015年5期
        關(guān)鍵詞:肌萎縮神經(jīng)病脊髓

        徐焱成

        武漢大學(xué)中南醫(yī)院

        徐焱成 教授,一級(jí)主任醫(yī)師,博士生導(dǎo)師,博士后流動(dòng)站指導(dǎo)教師;武漢大學(xué)中南醫(yī)院內(nèi)分泌科學(xué)科帶頭人,內(nèi)分泌和綜合醫(yī)療科首席專(zhuān)家;先后任中華醫(yī)學(xué)會(huì)糖尿病學(xué)分會(huì)委員和副秘書(shū)長(zhǎng)、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)內(nèi)分泌代謝科醫(yī)師分會(huì)常務(wù)委員、中華醫(yī)學(xué)會(huì)湖北省糖尿病學(xué)會(huì)主任委員,現(xiàn)為中華醫(yī)學(xué)會(huì)湖北省內(nèi)分泌學(xué)會(huì)主任委員;擔(dān)任多個(gè)專(zhuān)業(yè)雜志編委,主編及副主編專(zhuān)著18部,發(fā)表論文180余篇;享受政府津貼,獲國(guó)家和省自然基金及科技攻關(guān)課題多項(xiàng),獲湖北省政府科技進(jìn)步獎(jiǎng)(第一負(fù)責(zé)人)多項(xiàng)。

        糖尿病神經(jīng)病變(diabetic neuropathy)是糖尿病最常見(jiàn)的慢性并發(fā)癥之一,可涉及全身各部位的神經(jīng),由于受累的神經(jīng)不同,以及嚴(yán)重程度不同而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。按照糖尿病神經(jīng)病變累及的部位可分為兩大類(lèi),即周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng):

        糖尿病周?chē)窠?jīng)病變(DPN)

        2010年美國(guó)糖尿病協(xié)會(huì)(ADA)糖尿病周?chē)窠?jīng)病變指南根據(jù)其不同的臨床表現(xiàn)將糖尿病周?chē)窠?jīng)病變分為以下6型:

        1.對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病變

        遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病 即典型DPN(DSPN),是DPN中最常見(jiàn)的類(lèi)型,約占糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病變的95%。主要癥狀為四肢末端麻木、刺痛,感覺(jué)異常,多從下肢開(kāi)始,由足趾向上發(fā)展。短襪及手套形分布的感覺(jué)障礙是其典型表現(xiàn)。體格檢查顯示足部皮膚色澤暗淡,汗毛稀少,皮溫較低;痛溫覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)減退或缺失,踝反射正?;蜉p度減退,運(yùn)動(dòng)功能基本正常。

        近端對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變 急性或慢性起病,開(kāi)始為腿上部或下背部疼痛,以后逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性肌無(wú)力,緩慢進(jìn)行達(dá)數(shù)周或數(shù)月,膝腱反射減弱或消失,肌電圖顯示為神經(jīng)源性損害。

        2.局灶性單神經(jīng)病變

        主要累及正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、股神經(jīng),導(dǎo)致相應(yīng)支配部位的皮膚疼痛、感覺(jué)麻木、感覺(jué)減退甚至感覺(jué)消失,肌肉麻痹等(如腕管綜合征);還常累及單支顱神經(jīng),以動(dòng)眼神經(jīng)最常見(jiàn),其次是面神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)等,出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視。

        3.非對(duì)稱性的多發(fā)局灶性神經(jīng)病變

        即同時(shí)累及多個(gè)單神經(jīng)的神經(jīng)病變,起病急,以運(yùn)動(dòng)障礙為主,出現(xiàn)肌肉無(wú)力、萎縮,踝反射減弱或消失,大多數(shù)會(huì)在數(shù)月后自愈。

        4.多發(fā)性神經(jīng)根病變

        腰段多發(fā)神經(jīng)根變性,尤其是L2、L3和L4。多起病較急,主要見(jiàn)于下肢近端肌群受累,患者主要表現(xiàn)為單一患肢近端肌肉無(wú)力、疼痛,一般為單側(cè),胸段神經(jīng)根病變易與心絞痛、胃腸道癥狀相混淆,夜間癥狀嚴(yán)重,體檢可發(fā)現(xiàn)肌無(wú)力及感覺(jué)過(guò)敏。

        5.自主神經(jīng)病變

        心血管自主神經(jīng)癥狀 安靜時(shí)心率加快而運(yùn)動(dòng)時(shí)心率不能加快,直立性低血壓、暈厥,冠脈舒縮功能異常,無(wú)痛性心肌梗死,心臟驟停。

        消化系統(tǒng)癥狀 食管反流征,胃輕癱,胃麻痹,腸麻痹,腹瀉與便秘交替出現(xiàn)。

        泌尿生殖系統(tǒng)癥狀 尿潴留、尿失禁,男性骶神經(jīng)自主神經(jīng)病變還可引起陽(yáng)痿、早泄。

        汗腺與周?chē)馨Y狀 患者下肢皮膚干、涼、無(wú)汗、干裂,而上半身大量出汗。

        6.急性感覺(jué)性(痛性)神經(jīng)病變

        因血糖劇烈波動(dòng)而致,如DKA胰島素治療使血糖波動(dòng)過(guò)大引起胰島素性神經(jīng)病變(新生神經(jīng)纖維發(fā)生的異常沖動(dòng)),主觀疼痛癥狀嚴(yán)重,呈刀割、火燒樣劇痛,夜間加劇,但客觀檢查無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。

        糖尿病中樞神經(jīng)病變

        糖尿病中樞神經(jīng)病變根據(jù)其累及的部位不同分為腦部損傷、脊髓損傷和錐體束損傷:

        1.糖尿病腦部損傷

        糖尿病性腦白質(zhì)脫髓鞘 因糖代謝的紊亂致已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓鞘磷脂被破壞。頭顱MRI檢查顯示:大腦白質(zhì)(卵圓中心、胼胝體)脫髓鞘影像。臨床表現(xiàn)為失眠、記憶力減退、反應(yīng)遲鈍等。

        糖尿病腦病 長(zhǎng)期慢性高血糖可造成毛細(xì)血管基底膜增厚,管腔狹窄,另糖尿病患者脂代謝紊亂,造成血液黏稠度升高,血流緩慢,可致腦血流量減少。腦血流量的降低可使大腦對(duì)信息的認(rèn)識(shí)、加工、整合等過(guò)程發(fā)生障礙,主要表現(xiàn)為學(xué)習(xí)能力下降,記憶功能減退,語(yǔ)言、理解、判斷等能力受影響,可伴有神情淡漠,表情呆滯,反應(yīng)遲鈍,嚴(yán)重者生活不能自理。

        糖尿病低血糖性腦病 有高胰島素血癥的2型糖尿病個(gè)體和使用胰島素治療的糖尿病患者常常發(fā)生低血糖反應(yīng)。當(dāng)血糖低于3.0mmol/L時(shí),會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知功能的損傷,而大腦不同區(qū)域的功能損傷程度是不同的,注意力和反應(yīng)速度最易受到損害。另外,低血糖還可誘發(fā)糖尿病性癲癇。

        糖尿病性腦血管病 糖尿病患者血糖濃度高,血粘度和血小板粘附能力增強(qiáng),抗凝血活力和纖溶活力下降,毛細(xì)血管基底膜增厚,使管腔狹窄,血流緩慢,易形成腦血栓。糖尿病患者腦血栓形成,腦動(dòng)脈痙攣,腦栓塞導(dǎo)致腦組織液化,萎縮。

        急性并發(fā)癥導(dǎo)致的腦部病變 包括高滲性高血糖昏迷和糖尿病酮癥酸中毒。因患者嚴(yán)重高血糖,體液高滲、電解質(zhì)紊亂,腦細(xì)胞脫水,尤其是老年人腦動(dòng)脈供血不足,出現(xiàn)一系列腦病癥狀,主要有嗜睡、幻覺(jué)、失語(yǔ)、定向障礙、煩躁、淡漠、最后昏迷。

        2.糖尿病脊髓損傷

        糖尿病性脊髓性共濟(jì)失調(diào) 又稱為假性脊髓癆,主要為脊髓后根及后索損害。膝腱反射消失,深感覺(jué)喪失,患者步態(tài)不穩(wěn),合并膀胱張力降低,有時(shí)出現(xiàn)雙下肢閃電樣疼痛。

        糖尿病性肌萎縮 多見(jiàn)于老年患者,表現(xiàn)為進(jìn)行性肌肉萎縮,且以肢體近端肌萎縮較遠(yuǎn)端嚴(yán)重,呈非對(duì)稱性或一側(cè)性,以骨盆帶、股四頭肌為主的肌肉疼痛、無(wú)力及萎縮。病理發(fā)現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞消失,多由前根及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害引起逆行性損害所致。

        糖尿病性脊髓軟化 脊髓軟化的發(fā)生主要和糖尿病引起動(dòng)脈硬化有關(guān),它使脊髓血管閉塞缺血及少量出血。如果脊前動(dòng)脈閉塞則引起該動(dòng)脈在脊髓腹側(cè)2/3的供應(yīng)區(qū)發(fā)生廣泛的軟化,臨床上表現(xiàn)為截癱、感覺(jué)缺失平面及大小便括約肌障礙等。由于脊髓后索由脊后動(dòng)脈供應(yīng),側(cè)支循環(huán)豐富,故可不受損害而保持正常的位置覺(jué)及震動(dòng)覺(jué)。

        糖尿病性肌萎縮側(cè)索硬化綜合征 多見(jiàn)于有較長(zhǎng)糖尿病史的成人,表現(xiàn)為上肢遠(yuǎn)端肌萎縮,可以對(duì)稱分布,有明顯全身“肉跳”及腱反射亢進(jìn)。本病進(jìn)展十分緩慢,病程長(zhǎng)達(dá)10年之久,但肌萎縮仍較輕。肌電圖表現(xiàn)為H反射消失,腓總神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)。

        3.糖尿病錐體束損傷

        錐體束是在大腦、腦干、脊髓中下行的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維組成的神經(jīng)纖維束,包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束,起止距離長(zhǎng),容易受損。皮質(zhì)脊髓束損傷主要表現(xiàn)在肌張力增高、肌力減退及病理征??捎弥袠羞\(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)時(shí)間檢查來(lái)診斷。

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