摘要：總結(jié)1例色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎合并溫抗體型自身免疫性溶血性貧血患者的護理。護理要點包括：密切觀察生命體征的變化，做好極重度貧血的治療與護理，做好用藥護理及心理護理，經(jīng)上述措施的實施，患者住院病情好轉(zhuǎn)出院。

關(guān)鍵詞：絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎；貧血，溶血性；護理

Nursing of 1 Cases of Pigmented Villonodular Synovitis with Warm Autoimmune Hemolytic Anemia

YI De-kun，ZHHANG Yu-mei，ZHANG Ya-ni

（Department of Orthopedics，Xinqiao Hospital of Shapingba District，Chongqing 400037，China）

Abstract：To summarize one case of pigmented villonodular synovitis associated with warm autoimmune hemolytic anemia in patient nursing care. Nursing Essentials include： close observation of changes in vital signs， good treatment and nursing care of severe anemia， good medication care and psychological care. Through these measures， the patient's hospitalization condition improved and discharged.

Key words：Villonodular synovitis；Hemolytic anemia； Nursing

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmented viilonodular synovtis，PVNS）是一種少見的發(fā)生于關(guān)節(jié)滑膜、腱鞘及滑囊的慢性滑膜增生破壞性疾病，該病通常為單關(guān)節(jié)發(fā)病，尤以膝關(guān)節(jié)最為常見，其次為髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)[1]；自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系免疫識別功能紊亂，自身抗體吸附于紅細胞表面而引起的一種溶血性貧血。根據(jù)致病抗體作用于紅細胞時所需要的溫度不同，可分為溫抗體、冷抗體、溫冷抗體型。我院于2014年5月收治了1例PVNS合并溫抗體型AIHA患者，經(jīng)積極治療和采取科學有效的護理方法，住院后患者病情好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將護理報告如下。

1 臨床資料

患者，女，21歲，\"因左髖部疼痛6年，加重伴活動受限1月\"于2014年5月3日入住我院骨科。髖關(guān)節(jié)CT示：左側(cè)股骨頭無菌性壞死伴髖關(guān)節(jié)炎可能。于2014年5月8日在腰麻下行左側(cè)人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)中見左髖關(guān)節(jié)滑膜明顯增生，呈黃色顆粒、條索狀改變，滑膜充血、水腫。左股骨頭軟骨剝脫，部分呈黑色，左髖臼底部囊變。行相關(guān)檢查后診斷：左側(cè)股骨頭無菌性壞死；左髖關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎合并溫抗體型自身免疫性溶血。相關(guān)實驗室檢查：抗體篩選試驗++，直接抗人球蛋白試驗++++，血紅蛋白低至52g/L，血小板53×109/L，交叉合血不成功。請輸血科、血液科會診后給予人免疫球蛋白封閉抗體及其他對癥支持治療。術(shù)后第2d給予輸注\"O\"洗滌紅細胞400ml。術(shù)后第5d復查血常規(guī)示血紅蛋白94g/L，血小板149×109/L。各項檢驗指標較前明顯改善，生命體征正常，主訴無不適，于2014年5月23日出院。

2 護理

2.1生命體征的觀察與護理 術(shù)后給予重癥監(jiān)護，持續(xù)吸氧，持續(xù)心電、血壓、血氧飽和度監(jiān)測，并注意觀察患者的神志、體溫、呼吸、尿色的變化，發(fā)現(xiàn)異常情況立即通知醫(yī)生并積極配合治療。該患者神志清楚，面色蒼白，體溫36.4～38.3℃，心率為竇性心動過速，最快時達126次/min，血壓 94～126/46～75mmHg ，氧飽和度96%～99%。術(shù)后第2d患者胸悶、全身大汗，血壓94/52mmHg，心102，律齊，呼吸23次/min，立即取半坐位，調(diào)高氧流量5L/min。

2.2重度貧血的治療與護理

2.2.1輸血及護理 ①采用血紅蛋白作為貧血監(jiān)測指標，血紅蛋白測定能較準確反映貧血的程度[2]，鑒于自身免疫性溶血性貧血的免疫血清學特點，輸血時會出現(xiàn)配血不合或輸血后貧血反而加重的情況，甚至危及患者的生命[3]。自身抗體引起的配血不相合是困擾臨床醫(yī)生和輸血科實驗室無法做出輸血抉擇的疑難問題之一[4，5]。因此自身免疫學溶血性貧血患者的輸血治療不同于其他貧血，應選擇合理方案。輸注洗滌紅細胞可減少輸注全血時大量補體成分進入患者體內(nèi)，也可相應降低血漿蛋白和白細胞輸入人體，從而減少引起非溶血性輸血反應的機會；②輸血前告知患者及家屬，該患者只有輸血才能挽救其生命，但輸血風險很大，詳細解釋可能發(fā)生的不良反應，引導家屬和患者穩(wěn)定情緒，簽署輸血治療知情同意書后方可實施輸血治療。有研究表明： 自身抗體對異體紅細胞的破壞作用并不強于其對自身紅細胞的破壞作用，自身抗體并不會因為輸入異體紅細胞而加重患者的溶血程度，輸血還是能為患者帶來明顯益處的[6，7]；③每次輸血量以1U 為宜，輸血前予糖皮質(zhì)激素靜脈注射，以不超過60ml/h 的滴速緩慢輸注，最多不超過4h。嚴密觀察患者呼吸、皮膚顏色、尿色尿量，注意患者有無腰酸腰痛等變化，防止溶血反應。該患者輸血過程順利，為發(fā)生循環(huán)負荷過重及溶血等異常反應，輸血后血紅蛋白逐漸升高，未再下降。

2.2.2降低機體耗氧量 患者重度貧血期間由于血紅蛋白數(shù)量和紅細胞數(shù)減少，使動脈血氧含量降低或氧合血紅蛋白釋放氧不足，組織嚴重缺氧。生活上給予全面地照顧，囑患者絕對臥床休息，保持大小便通暢，進食時間以5～10min/次為宜，患者感覺勞累或不適時，立即停止進食。少吃多餐，以減輕胃腸負擔。

2.2.3氧療 該患者存在頭暈、乏力、心慌等缺氧癥狀，吸氧后癥狀無明顯緩解，這是因為氧療僅對低氧血癥導致的缺氧有效，使缺氧導致的一系列生理紊亂得到改善或緩解，對非低氧血癥導致的缺氧大多無效或效果有限[8]，而該患者是因重度貧血導致的組織缺氧，故吸氧后效果不明顯。應根據(jù)血氣分析結(jié)果調(diào)整吸氧濃度、流量，發(fā)生低氧血癥后給予面罩吸氧5L/min，保證吸氧濃度，減少氧氣氣流對鼻黏膜的損傷。氧療期間密切觀察患者的神志、心律、呼吸頻率有無改善，避免發(fā)生氧中毒， 一般認為吸氧濃度>60%，持續(xù)24h以上，則可能發(fā)生氧中毒，還應注意加溫和濕化，以保證有效和安全的氧療。

2.2.4心理護理 患者病情重，進展快，費用高，患者及家屬極度緊張焦慮、無助。護理人員應及時與患者溝通交流，告知保持穩(wěn)定情緒的重要性，介紹疾病相關(guān)知識和搶救成功病例，使患者正確對待疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。根據(jù)患者和家屬的知識層次及對疾病的認知程度，我們耐心地向患者介紹本病的病理生理及當前國外困內(nèi)的治療現(xiàn)狀和進展，運用患者的家庭支持系統(tǒng)，使家屬對患者的疾病有深入和正確的了解，并參與到治療中來[9]，告知親人的情緒對患者具有暗示作用，要求家屬在患者面前以積極樂觀的態(tài)度關(guān)系、安慰、鼓勵患者，使其對患者的情緒產(chǎn)生正面影響。

3 小結(jié)

PVNS合并溫抗體型AIHA病例少見，治療需要多學科合作，護理內(nèi)容涉及面廣，其表現(xiàn)多樣且無特異表現(xiàn)，該患者自身溶血性貧血表現(xiàn)是在術(shù)后血紅蛋白明顯降低，交叉合血時發(fā)現(xiàn)，再進一步檢查追蹤其原因的，因此在護理中發(fā)現(xiàn)問題需要多思考、總結(jié)。

總之，WAIHA的患者，如果紅細胞能自身補償或患者能對其貧血情況耐受，最好不輸血，必須輸血者，需排除自身抗體的干擾，準確測定血型，篩選并鑒定同種抗體的特異性，選擇交叉配血反應最弱的血液輸注以確保臨床安全輸血。

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