邱云峰 杜琪威 楊維良

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·論 著·(胃腸道腫瘤專題)

胃神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)及診治(附21例報(bào)告)

邱云峰 杜琪威 楊維良

目的 分析總結(jié)胃神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)、診斷及治療方法。方法 回顧性分析我們于2000年1月至2013年12月間收治的21例胃神經(jīng)鞘瘤的臨床病例資料，回顧參數(shù)包括一般資料統(tǒng)計(jì)、臨床表現(xiàn)、診斷方法及治療方法等。結(jié)果 主要臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊和上消化道出血。術(shù)前經(jīng)B超、上消化道鋇劑造影、胃鏡、CT及超聲內(nèi)鏡檢查，僅確診2例，余均誤診。本組均手術(shù)治療，行胃局部切除術(shù)6例，胃大部分切除術(shù)13例，根治性胃次全切術(shù)2例。2例惡性胃神經(jīng)鞘瘤病人分別于術(shù)后14個(gè)月和36個(gè)月死于肺轉(zhuǎn)移，良性者效果良好。結(jié)論 胃神經(jīng)鞘瘤是一種比較罕見的間質(zhì)源性腫瘤，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前確診率低，臨床上以良性多見，該病對(duì)化療、放療不敏感，手術(shù)切除是治療的唯一方法。

胃；神經(jīng)鞘瘤；診斷；治療

胃神經(jīng)鞘瘤(gastric schwannoma,GS)臨床上少見，術(shù)前明確診斷十分困難。我們自2000年1月至2013年12月共診治21例，均經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)，現(xiàn)將其臨床特點(diǎn)、診斷及治療方法總結(jié)如下。

資料與方法

一、一般資料

本組男性10例，女性11例；年齡35～77歲，平均53.8歲。病程最短3 h，最長(zhǎng)9年。主要臨床表現(xiàn)有：上腹部不適并疼痛21例，食欲不振并消瘦12例，反酸噯氣13例，上腹部包塊9例，貧血并反復(fù)的小量便血8例，上消化道大出血伴休克表現(xiàn)者3例。腫瘤位于胃體部13例，胃竇部7例，胃底部1例。腫瘤直徑2.5～21 cm，超過(guò)10 cm的巨大腫瘤8例，占38.1%。腫瘤向腔內(nèi)生長(zhǎng)者15例，向腔外生長(zhǎng)者6例。

二、診斷方法

行上消化道鋇劑造影14例，其中診斷為胃平滑肌瘤3例，胃間質(zhì)瘤5例，胃潰瘍4例，胃癌2例。行纖維胃鏡檢查7例，5例為局限性隆起樣腫塊，局部黏膜光滑誤診為胃間質(zhì)瘤，2例可見局部黏膜有潰瘍并有血痂，在其下取得腫瘤組織行病理檢查，確診為GS。行腹部B超檢查15例，發(fā)現(xiàn)腫塊10例。行腹部CT檢查18例，16例發(fā)現(xiàn)腹部腫塊；13例與胃有關(guān)聯(lián)，其中4例提示為胃平滑肌瘤，9例提示為胃間質(zhì)瘤。行超聲內(nèi)鏡檢查5例，均診斷為胃間質(zhì)瘤。全組病人均進(jìn)行了血常規(guī)檢查，血紅蛋白低于10 g/L者11例，其中3例低于6 g/L，并有明顯失血性休克的臨床表現(xiàn)。

結(jié) 果

一、治療情況

本組均手術(shù)治療，行胃局部切除術(shù)6例、胃大部分切除術(shù)13例，根治性胃次全切除手術(shù)2例。

二、術(shù)后病理診斷及免疫組織化學(xué)檢查

腫瘤位于黏膜下層16例，肌層5例，均為單發(fā)病灶，無(wú)包膜。良性神經(jīng)鞘瘤19例，惡性神經(jīng)鞘瘤2例。S-100(+)21例，CD117均(-)，CD34(+)3例，余均(-)，actin和desmin均(-)。

三、隨訪

本組20例在術(shù)后2周內(nèi)均治愈出院，另1例伴有消化道大出血、失血性休克者在行胃部分切除術(shù)后48 h搶救無(wú)效死亡。余20例均獲隨訪，2例惡性神經(jīng)鞘瘤分別于手術(shù)后14個(gè)月和36個(gè)月因肺轉(zhuǎn)移死亡。良性神經(jīng)鞘瘤中有2例因腦出血于術(shù)后2年和5年死亡，余均健在。

討 論

一、發(fā)病情況

神經(jīng)鞘瘤是極為常見的外周神經(jīng)腫瘤，可發(fā)生于任何有雪旺氏細(xì)胞的神經(jīng)。主要表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，如頭頸、四肢及脊柱旁，發(fā)生于消化道的很少見[1]。在腹腔臟器中以胃腸道多發(fā)，主要發(fā)生于胃，其次是結(jié)腸和直腸，發(fā)生于小腸、食管和盲腸的尤為罕見[2-3]。GS起源于胃腸道壁肌間Auerbach’s和Meissener’s神經(jīng)叢神經(jīng)鞘Schwann細(xì)胞，與胃平滑肌瘤、間質(zhì)瘤、神經(jīng)纖維瘤同屬胃的非上皮性腫瘤。GS僅占全部胃腫瘤的0.2%[4]，占所有胃間質(zhì)源性腫瘤的20%～80%[5]，占胃良性腫瘤的4%[6]。本病在1988年由Daimaru首先報(bào)道，他統(tǒng)計(jì)了306例胃棱形細(xì)胞腫瘤，其中24例確診為GS。GS主要發(fā)生在中老年人，有人報(bào)道多見于30～60歲的女性[7-8]，國(guó)外有人報(bào)道多發(fā)生于成年女性[9]。近期大宗病例報(bào)道男女發(fā)病比率大致相等，而個(gè)案報(bào)道中則以女性多見[10]。但國(guó)內(nèi)有人報(bào)道男性多于女性[11-12]。本組病例男性10例，女性11例，平均年齡為53.8歲。

二、臨床特點(diǎn)

根據(jù)本組病例和國(guó)內(nèi)外部分資料的分析，GS有如下臨床特點(diǎn)：①男女發(fā)病率基本相等，以中老年人患病為主，病程長(zhǎng)短不一。②腫瘤發(fā)生部位以胃體為主，胃竇次之，胃底為第三位。本組胃體13例，胃竇7例。這與國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的相同[13]。③GS的臨床表現(xiàn)與上消化道的常見病、多發(fā)病的臨床表現(xiàn)十分相似，如上腹部疼痛、不適、反酸、噯氣等，致使長(zhǎng)期誤診為胃炎、胃潰瘍等。④上消化道出血是主要的常見表現(xiàn)，部分病人可出現(xiàn)上消化道大出血、休克，本組有消化道出血11例，其中3例有大出血、休克表現(xiàn)。有人報(bào)道消化道反復(fù)出血是GS的最常見癥狀[14]。⑤上腹部腫塊是主要的體征，約50%的病人可觸及上腹部腫塊。本組有9例可觸及上腹部腫塊。⑥腫瘤生長(zhǎng)緩慢、病程長(zhǎng)，良性占大多數(shù)，本組19例(90%)為良性，少數(shù)為惡性(本組2例)。GS惡性罕見，良惡性比例為22∶1～33∶1，不同于其他部位的神經(jīng)鞘瘤，其惡變率高(6%～7%)[13]。惡性GS因其侵襲性生長(zhǎng)，病情發(fā)展快，預(yù)后差，多因血行肺轉(zhuǎn)移而死亡。⑦腫瘤多位于肌層或黏膜下層，切面呈實(shí)性，無(wú)出血及囊性變，無(wú)包膜，雖然界限尚清，但缺乏銳利的邊界[14]。⑧由于GS缺乏特異性表現(xiàn)，容易誤診。本組術(shù)前僅2例確診，確診率僅為9.5%。本病明確診斷依賴病理檢查和免疫組織化學(xué)檢測(cè)[15]。

三、診斷

由于GS缺乏特異性表現(xiàn)，明確診斷十分困難[16]。我們認(rèn)為當(dāng)出現(xiàn)上腹部不適、疼痛、反酸、曖氣、消瘦、貧血、消化道出血、腹部腫塊等消化系統(tǒng)癥狀及體征時(shí)，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行下列檢查，以明確診斷：①腹部B超檢查：方便、可行、廉價(jià)，是常用的檢查項(xiàng)目。它可以檢查出腫塊與胃的關(guān)系、大小，腫瘤起源層次，以及回聲類型等。GS在超聲下多表現(xiàn)為回聲均質(zhì)邊界清晰的腫塊，但B超只能明確腫塊的大小以及與周圍器官的關(guān)系，不能作定性診斷，也不能明確診斷。②上消化道鋇劑造影檢查：不能做出定性診斷，?？梢娡蝗胛盖坏哪[瘤形態(tài)，呈類圓形，較規(guī)則，基底部胃壁柔軟，有時(shí)可見并存于腫物附近的潰瘍或腫瘤表面的小潰瘍。本組有14例進(jìn)行了此項(xiàng)檢查，其中診斷為胃平滑肌瘤3例，胃間質(zhì)瘤5例，胃潰瘍4例，胃癌2例。③胃鏡檢查：行胃鏡檢查似可通過(guò)取活檢而明確診斷，但由于操作者水平、取材點(diǎn)、取材深度的影響，誤診漏診率很高。GS病變常位于肌層或黏膜下，行胃鏡檢查時(shí)除非腫瘤浸潤(rùn)黏膜并破潰，否則黏膜面可表現(xiàn)為正常黏膜而不宜觀察到病變部位，即使黏膜面有潰破可找到病灶，也由于鉗夾組織過(guò)于表淺而取不到有診斷意義的組織。胃鏡下可見腫物由黏膜下隆起，呈球形或半球形，胃黏膜被頂起或“橋型皺襞”，用活檢鉗觸之腫物可在黏膜下滾動(dòng)，活檢應(yīng)多部位、大塊組織、“挖洞式”取材，才能提高活檢診斷率[17]。本組有2例采取了“挖洞式”取材而明確了診斷。④超聲內(nèi)鏡檢查：多表現(xiàn)為圓形或橢圓形邊界清晰的低回聲均質(zhì)腫塊，較相鄰肌層回聲明顯減低，邊緣可有低回聲暈環(huán)表現(xiàn)，低回聲暈環(huán)可能與病理鏡下發(fā)現(xiàn)腫瘤邊緣有淋巴細(xì)胞呈袖口樣浸潤(rùn)表現(xiàn)有關(guān)[18]。本組有5例行超聲內(nèi)鏡檢查，均提示為胃間質(zhì)瘤。目前應(yīng)用超聲內(nèi)鏡診斷胃腸道黏膜下腫瘤越來(lái)越多，其診斷良惡性黏膜下腫瘤的敏感性和特異性分別為64%和80%[19]。超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺對(duì)于診斷胃腸道黏膜下腫瘤也有較高的敏感性(67%～97%)和特異性(100%)[20]。⑤CT檢查：GS在CT上可見與胃壁關(guān)系密切、向腔內(nèi)、腔外或跨腔內(nèi)外腫塊，一般呈圓形或分葉狀腫塊，與周圍組織境界多較清楚，腫塊大小不一，但常呈較小腫塊影，多小于3 cm，呈較均勻的等密度或稍低密度，很少出現(xiàn)出血、囊性變及壞死區(qū)[21]。本組有18例進(jìn)行了CT檢查，發(fā)現(xiàn)13例腫塊與胃有關(guān)聯(lián)，但無(wú)一例診斷為GS，有4例提示為胃平滑肌瘤，9例提示為胃間質(zhì)瘤。有人報(bào)告CT檢查對(duì)GS有以下重要診斷價(jià)值：a.CT檢查可清楚顯示腫瘤與胃壁的關(guān)系，顯示腫瘤的生長(zhǎng)方式；b.可顯示腫瘤大小、形態(tài)、范圍、邊緣情況及對(duì)周圍器官擠壓現(xiàn)象；c.可顯示腫瘤的內(nèi)部密度情況、腫瘤的血供及強(qiáng)化特征；d.判斷腫瘤是否鄰近侵犯或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有利于指導(dǎo)臨床制定治療方法和對(duì)預(yù)后的評(píng)價(jià)[21]。⑥由于GS臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，加之輔助檢查又具有多樣性，除非胃鏡檢查取到真正的病變組織經(jīng)病理檢查方能確診，否則絕大部分病例均被誤診。為此我們認(rèn)為，當(dāng)進(jìn)行了上述檢查仍不能確診，尤其是發(fā)現(xiàn)了有上腹部腫塊或消化道出血存在時(shí)，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行剖腹檢查，以達(dá)到及時(shí)診斷及早期治療的目的。

四、治療

有人報(bào)告因GS對(duì)放化療均不敏感，手術(shù)完整切除腫瘤是目前治療唯一有效的方法[22]。為此我們認(rèn)為GS一旦確診，無(wú)論良惡性均應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。可以根據(jù)腫瘤的大小、部位及病情等情況進(jìn)行局部切除、胃大部分切除及根治性胃次全切除術(shù)。良性腫瘤切除應(yīng)距病灶3 cm以上，惡性腫瘤應(yīng)行根治性切除術(shù)。術(shù)中病理檢查對(duì)決定手術(shù)方式具有重要意義。本組行胃局部切除術(shù)6例，胃大部分切除術(shù)13例，根治性胃次全切除術(shù)2例。除2例惡性者在術(shù)后14個(gè)月和36個(gè)月因轉(zhuǎn)移而死亡外，良性腫瘤均獲得了良好的效果，無(wú)復(fù)發(fā)。目前國(guó)內(nèi)外均有報(bào)告應(yīng)用腹腔鏡進(jìn)行GS切除術(shù)[23-24]，本組未開展此種手術(shù)方法。但無(wú)論應(yīng)用哪種手術(shù)方法，均應(yīng)達(dá)到完整切除腫瘤、盡力保留正常組織、減少手術(shù)并發(fā)癥。

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Clinical features, diagnosis and treatment of gastric schwannomas: a report of 21 cases

QiuYunfeng*,DuQiwei,YangWeiliang.

*DachangHospitalShanghai,Shanghai200444,China

Correspondingauthor:QiuYunfeng,Email:Qiuyunfeng1955@126.com

Objective To explore the clinical characteristics, diagnosis and treatment of gastric schwannomas.Methods The clinical data of 21 patients of gastric schwannomas were retrospectively analyzed from January 2000 to December 2013.Results Their clinical manifestations included abdominal pain, abdominal mass and upper gastrointestinal hemorrhage. The preoperative diagnosis was based on type B ultrasound, barium enema, gastroscope, computed tomography (CT) and endoscopic ultrasound (EUS). Only 2 cases were corrected diagnosed while the remainder all misdiagnosed. All patients underwent the procedures of gastric resection (n=6), subtotal resection (n=13) and radical subtotal gastrectomy (n=2). Two patients with malignant gastric schwannomas died of postoperative pulmonary metastasis at 14 and 36 months respectively. The operative outcomes of benign gastric schwannomas were generally fair.Conclusions Gastric schwannomas are rare mesenchymal tumors with non-specific clinical features and low rates of preoperative diagnosis. Most tumors are benign and insensitive to chemo radiotherapy. Operation is the only curative treatment.

Gastric; Schwannoma; Diagnosis; Treatment

200444 上海，上海市寶山區(qū)大場(chǎng)醫(yī)院普外科(邱云峰、杜琪威)；哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院普外科(楊維良)

邱云峰,Email:qiuyunfeng1955@126.com

R735.2

A

10.3969/j.issn.1003-5591.2015.01.013

2014-11-11)