楊欣影，王曉玉 (暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院，廣東 廣州 510630)

1 病歷摘要

患者，50 歲，因下腹部間歇性疼痛1 個(gè)月于2013 年4 月10日入院。入院后根據(jù)病史體征、影像學(xué)檢查、腫瘤標(biāo)記物(CA125:107.9 U/ML)檢查，初步診斷:卵巢癌待排。2013 年4月16 日我院行剖腹探查術(shù)，術(shù)中探查:雙側(cè)卵巢各見一直徑約10 cm 囊實(shí)性包塊，相互粘連;大網(wǎng)膜增厚呈餅狀，盆腹腔廣泛種植菜花樣灰白色結(jié)節(jié)，質(zhì)脆，表面生有膠凍樣物質(zhì);肝臟闌尾無明顯異常。術(shù)中冰凍病理示左側(cè)卵巢黏液性囊腺瘤，右側(cè)不排除交界性或高分化腺癌;腹水病理檢查回報(bào):細(xì)胞形態(tài)符合腺癌。根據(jù)術(shù)中情況決定手術(shù)范圍行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。術(shù)后病理示卵巢交界型腫瘤伴腹膜假黏液瘤。出院診斷:卵巢交界型腫瘤伴腹膜假黏液瘤IIIc 期。術(shù)后分別于2013 年4 月29日、2013 年5 月23 日、2013 年6 月13 日、2013 年7 月4 日返院行4 個(gè)療程化療，方案為“紫杉醇285 mg 全身化療+卡鉑540 mg 腹腔/全身化療”。

患者術(shù)后時(shí)有腹部隱痛，餐后惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，嘔吐后腹脹減輕。2013 年7 月23 日腹痛加重就診我院行腹平片示不全性腸梗阻;全腹CT 示:①卵巢癌術(shù)后、局部腸粘連;②肝周腹膜及腸壁多個(gè)小結(jié)節(jié)影，腹腔腹膜轉(zhuǎn)移可能;③雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大。收入我院診斷卵巢交界性腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)、不完全性腸根阻，予禁食、胃腸減壓、制酸護(hù)胃、補(bǔ)液等治療癥狀無緩解。因保守治療無效，2013 年7 月30 日擬手術(shù)室全身麻醉下行經(jīng)腹腸粘連腸梗阻松解術(shù)(備腸切除+腸造瘺術(shù))。術(shù)中見盆腹腔廣泛粘連，部分腸管增粗?jǐn)U張，梗阻明顯，盆腹腔臟器表面彌散大量結(jié)節(jié)樣病灶。術(shù)中冰凍切片示:高分化黏液腺癌。綜合患者病情，高分化黏液癌術(shù)后復(fù)發(fā)合并腸根阻，腫瘤擴(kuò)散快范圍廣，對常規(guī)化療藥物不敏感;盆腔腸管粘連，腸道多處梗阻，強(qiáng)行分離，易發(fā)生腸管破裂、腸瘺等嚴(yán)重并發(fā)癥;且手術(shù)無法完全切除腫瘤病灶、解除梗阻。與患者家屬充分溝通后，術(shù)中改行經(jīng)腹腸粘連松解術(shù)+小腸造瘺術(shù)+腹腔熱灌注化療術(shù)。術(shù)后隔天行熱灌注治療2 次。

患者復(fù)發(fā)術(shù)后長期慢性消耗狀態(tài)，極度消瘦，體重減輕約30 kg。病情反復(fù)，近期頻繁因惡病質(zhì)3 次返院，予營養(yǎng)支持、輸血糾正貧血等對癥治療稍緩解。2014 年4 月5 日住院期間嘔吐后出現(xiàn)精神意識(shí)喪失，面容蒼白呈痙攣貌，開通靜脈通道補(bǔ)液、吸氧等搶救措施后恢復(fù)，目前患者住院期間依靠多巴胺維持血壓、腸胃營養(yǎng)支持維持生命活動(dòng)。

為求個(gè)體化治療，行腫瘤個(gè)體化治療靶標(biāo)測驗(yàn)，根據(jù)該患者樣本DNA 測序檢測結(jié)果，并結(jié)合循證研究結(jié)果和NCCN 臨床指南，提示該患者對紫杉醇、多西紫杉醇、鉑類、長春瑞濱、多西他賽、5－Fu、卡培他濱等在常規(guī)劑量敏感性低;對吉西他濱常規(guī)劑量中度敏感。

2 討論

腹膜假性黏液瘤(Pseudomyxoma peritonei)是一種低惡性潛能，起源于闌尾和卵巢，并向腹腔播散引起腹腔內(nèi)膠凍樣腹水的疾?。?］。尚無特異性、敏感性高的診斷方法，臨床診斷主要來自術(shù)中冰凍病理及術(shù)后病理。治療包括手術(shù)及近年興起的腹腔惡性腫瘤輔助治療手段以及化療、同位素治療等。腹腔熱灌注化療技術(shù)利用腫瘤與正常組織的細(xì)胞對溫度不同的耐受性和熱化療的協(xié)同效應(yīng)，增加化療藥物的吸收和對腫瘤細(xì)胞的殺傷作用，對于治療腹腔惡性腫瘤的腹膜種植轉(zhuǎn)移及化療耐藥的難治性腹水具有獨(dú)特的療效。

在此，我們提出我們的經(jīng)驗(yàn)，本例患者臨床病理分型雖為交界性卵巢腫瘤合并腹膜假性黏液瘤，但腹膜假性黏液瘤具有高度惡性行為、擴(kuò)散能力，及對臨床多種常規(guī)化療藥物不敏感，復(fù)發(fā)快，廣泛播散，預(yù)后不良，患者多數(shù)死于惡病質(zhì)、感染或腸梗阻。有報(bào)告提出對于病史長、腹部可捫及包塊，伴有不明原因的頑固性腹水，如腹穿腹水不易抽出或抽出黏稠膠凍樣物質(zhì)，超聲檢查提示囊液分隔的液性暗區(qū)內(nèi)有漂浮的團(tuán)狀，應(yīng)高度懷疑本?。?］。同時(shí)，對于卵巢交界性上皮性腫瘤Ⅱ～Ⅳ期患者，存在卵巢外播散種植者要引起高度重視，正確的選擇手術(shù)方式和手術(shù)范圍尤為重要。標(biāo)準(zhǔn)的全面的分期手術(shù)仍是最有效的治療手段，術(shù)中盡可能清除腫瘤病灶，但過分強(qiáng)調(diào)手術(shù)徹底性而損傷其他臟器是不可取得;術(shù)后長期隨診及適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)支持是必要的。對化療藥物不敏感、伴有腹水的惡性腫瘤，腹腔熱灌注化療技術(shù)及腫瘤個(gè)體化治療靶標(biāo)測驗(yàn)技術(shù)為臨床治療提供新思路。

［1］ Bryant J.Systematic review of the Sugarbaker procedure for pseudomyxoma peritonei［J］.Br J Surg，2005，92(2):153.

［2］ 周連卉.老年人患腹腔假性黏液瘤1 例報(bào)告［J］.吉林醫(yī)學(xué)，2014，35(22):F0003.