禹智波，史勇躍，李錦青，蘭曉川 (.解放軍第34 醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，重慶40000;.解放軍第37 醫(yī)院放射科，四川 雅安65000)

直腸間質(zhì)瘤是一種少見(jiàn)的消化道間葉源性腫瘤，常因腫塊位置、大小及腔外膨脹性生長(zhǎng)而致臨床癥狀與特征缺乏特異性而被誤診和漏診。本文回顧分析1 例經(jīng)手術(shù)和病理組織學(xué)證實(shí)的直腸間質(zhì)瘤曾被多次誤診為前列腺病變的病例，分析其MRI 平掃和動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的影像表現(xiàn)，為提高對(duì)直腸間質(zhì)瘤的診斷與鑒別診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者，男，55 歲，9 年前外院體檢超聲示前列腺增大，外腺右側(cè)實(shí)質(zhì)性稍強(qiáng)回聲腫塊影，大小約4.5 cm ×4.5 cm，界限清楚，內(nèi)見(jiàn)血流信號(hào)，內(nèi)腺多個(gè)大小不等實(shí)性低回聲結(jié)節(jié)。穿刺活檢示少許纖維組織，診斷為前列腺良性占位及增生;患者間斷隨訪觀察，平時(shí)無(wú)排尿困難、尿急、尿痛及明顯尿頻;血清PSA、血常規(guī)、尿及大便常規(guī)正常。2 個(gè)月前尿頻加重，外院超聲和CT 平掃示膀胱與直腸間巨大囊實(shí)性軟組織腫塊，大小約13 cm×12 cm×11 cm，考慮為惡性腫瘤。

1.2 方法

入院檢查:直腸指檢示前列腺膨隆，上緣未觸及，質(zhì)地中等，局部囊性感，表面無(wú)結(jié)節(jié)，無(wú)壓痛。胸部平片、實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查、肝膽、胰及脾超聲均無(wú)異常。MRI 掃描示膀胱與直腸間見(jiàn)約13.4 cm×11.8 cm ×11 cm 軟組織腫塊，T1WI 以等長(zhǎng)T1信號(hào)為主，T2WI-FS 以稍長(zhǎng)T2 及大片狀囊性長(zhǎng)T2 信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則片狀稍短T1、短T2 信號(hào)，膀胱、前列腺及直腸等周圍組織明顯受壓變形，腫塊局部與直腸分界不清，前列腺正常形態(tài)、信號(hào)顯示模糊，右側(cè)T2WI 高信號(hào)的精囊內(nèi)見(jiàn)低信號(hào)，精囊角不對(duì)稱;T1WI-FS 增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期腫塊實(shí)性部分不均勻輕度強(qiáng)化，靜脈期呈花邊樣和結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化進(jìn)一步加強(qiáng)，囊性部分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化(圖1)，考慮為:①前列腺惡性腫瘤伴直腸及右側(cè)精囊腺受侵;②不除外直腸間質(zhì)瘤侵犯前列腺及右側(cè)精囊。術(shù)前診斷:前列腺惡性腫瘤;擬行前列腺癌根治術(shù)。術(shù)中探察見(jiàn)盆腔巨大囊實(shí)性腫物，內(nèi)有結(jié)節(jié)狀改變及大量液化壞死，與膀胱、直腸粘連緊密無(wú)法分離，侵犯下段直腸前壁約10 cm，髂血管及閉孔內(nèi)淋巴結(jié)腫大，行前列腺癌根治術(shù)、膀胱全切術(shù)、直腸切除及結(jié)腸造瘺術(shù)，手術(shù)順利。

2 結(jié)果

患者術(shù)后病情穩(wěn)定，術(shù)后病理診斷(圖1g):(直腸)間質(zhì)瘤累及腸壁全層，與前列腺、精囊粘連，淋巴結(jié)內(nèi)未見(jiàn)腫瘤。免疫組化(圖1h):CD117+、CD34+、Vim+、desmin－、CK－、S-100－、Ki-67+(＜5%)。

3 討論

直腸間質(zhì)瘤多起源于腸道間葉組織具有多向分化的梭形或上皮樣間質(zhì)細(xì)胞，好發(fā)于40 ～60 歲中老年，此類腫瘤缺少平滑肌和神經(jīng)細(xì)胞，免疫組化CD117 和CD34 表達(dá)陽(yáng)性，而Actin和S-100 表達(dá)陰性是其診斷的主要病理依據(jù)。腫物多位于黏膜下，并發(fā)生于結(jié)構(gòu)疏松的盆腔，早期常無(wú)癥狀，直腸指檢診斷困難，常因腫瘤出血、壞死、潰破及壓迫等產(chǎn)生疼痛和消化道梗阻時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。

直腸間質(zhì)瘤與其他部位間質(zhì)瘤類似，多為外生型生長(zhǎng)，若腫瘤表現(xiàn)為胃腸道腔外生長(zhǎng)，以蒂或窄頸與管壁相連，應(yīng)首先考慮為本?。?-2］。消化道造影對(duì)腫瘤全貌顯示困難，無(wú)論腫瘤大小均表現(xiàn)為黏膜下腫瘤特征或胃腸道外壓性改變，如黏膜展平或消失，缺乏黏膜僵直和破壞MDCT 多種后處理技術(shù)，特別是MRI 軟組織分辨率高的特點(diǎn)均有助于腫瘤生長(zhǎng)方式、起源部位及良惡性評(píng)估。直腸間質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有以下特征:①良性病灶多較小(直徑小于5 cm)，表現(xiàn)為一側(cè)胃腸壁局部增厚及類圓形軟組織腫塊，密度/信號(hào)均勻，邊界清楚;②惡性者多較大，多大于6 cm，多呈分葉狀，常因壞死、囊變及出血而密度/信號(hào)不均勻，累及黏膜可發(fā)生潰瘍，與胃腸相通，內(nèi)可見(jiàn)氣體或氣液平;腫塊具有黏膜、肌層及周圍器官的浸潤(rùn)性和(或)器官轉(zhuǎn)移是其惡性指標(biāo);年齡越小、直徑越大、瘤內(nèi)出血壞死、瘤旁有簇狀/線狀排列的小血管［3］、腫塊與周圍組織器官脂肪間隙消失是其潛在惡性指標(biāo)。③增強(qiáng)掃描門(mén)脈期強(qiáng)化明顯是其特征表現(xiàn)，延遲期強(qiáng)化進(jìn)一步加強(qiáng)［4］，良性病灶多均勻強(qiáng)化，惡性多為周邊實(shí)體部分不均勻強(qiáng)化，其強(qiáng)化方式主要與梭形瘤細(xì)胞排列紊亂、腫瘤血竇豐富、無(wú)動(dòng)靜脈瘺及竇內(nèi)血流緩慢等因素有關(guān);④腫塊多為腔內(nèi)外生長(zhǎng)，以腔外生長(zhǎng)為主，累及直腸壁一側(cè)，腫塊局部與直腸分界不清，典型者呈“鎖征”樣改變即實(shí)體好似鎖體，正常腸壁好似鎖環(huán)［5］;⑤腫瘤很少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)，淋巴結(jié)腫大多為反應(yīng)性增生。

圖1 直腸間質(zhì)瘤MRI 檢查及病理組織學(xué)檢查

本例發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)、瘤體大、周圍組織受壓變形，定位困難，加之前列腺與精囊均受累，前列腺與腫瘤分界不清，結(jié)合超聲及活檢病史易誤診為病變來(lái)源于前列腺;其次對(duì)間質(zhì)瘤的病理、臨床和影像特征認(rèn)識(shí)不足，忽視了不規(guī)則腸腔半壁缺失、“鎖征樣”改變、靜脈期和延遲期腫塊顯著花邊樣強(qiáng)化等特征［6］;再次，忽視了多種影像技術(shù)的臨床應(yīng)用，當(dāng)盆腔大腫塊而無(wú)腸梗阻和大便常規(guī)異常定位與定性診斷困難時(shí)，均應(yīng)重視多種檢查技術(shù)的聯(lián)合應(yīng)用，以提供更多的診斷信息盆腔實(shí)性或囊實(shí)性腫塊位于腸壁一側(cè)呈分葉狀及“鎖征”樣改變，瘤內(nèi)有出血、壞死及囊變呈高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，靜脈期明顯強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化進(jìn)一步加強(qiáng)，血清PSA 正常及早期無(wú)尿頻，均應(yīng)首先考慮直腸間質(zhì)瘤的可能。

本例發(fā)生于直腸并累積前列腺及精囊，應(yīng)主要與平滑肌肉瘤、淋巴瘤、腺癌及前列腺橫紋肌肉瘤等鑒別，其特點(diǎn)有:①直腸平滑肌肉瘤少見(jiàn)，其影像表現(xiàn)與間質(zhì)瘤類似，但常見(jiàn)鈣化和肺轉(zhuǎn)移，免疫組化SMA、desmin 陽(yáng)性，而CD117、CD34 陰性;②直腸淋巴瘤也主要沿黏膜下向深層浸潤(rùn)，多呈廣泛的腸壁增厚并形成巨大軟組織腫塊，典型表現(xiàn)為“動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張”或“夾心餅”征，腸壁外生型腫塊與間質(zhì)瘤影像表現(xiàn)相似，但其密度/信號(hào)常均勻，很少囊變壞死，常較早出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。③直腸腺癌多見(jiàn)腸壁增厚、僵硬，管腔狹窄及腸梗阻癥狀，腫塊邊緣不規(guī)則，直腸周圍脂肪層常見(jiàn)轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié);④前列腺橫紋肌肉瘤罕見(jiàn)，內(nèi)常見(jiàn)多發(fā)小囊性變，較大腫瘤可有液化壞死或出血，易侵犯精囊和膀胱，強(qiáng)化掃描為實(shí)性部分快速明顯強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線多為平臺(tái)型的強(qiáng)化特點(diǎn)，免疫組化Vim、desmin、myoglobin 陽(yáng)性是其診斷的重要依據(jù)。

［1］Levy AD，Remotti HE，Thompson WM，et al.Gastrointestinal stromal tumors:radiologic features with pathologic correlation［J］.Inc，2003，23(2):283 －304.

［2］Jiang ZX，Zhang SJ，Peng WJ，et al.Rectal gastrointestinal stromal tumors:imaging features with clinical and pathological correlation［J］.World J Gastroenterol，2013，19(20):3108 －3116.

［3］孫雪峰，張曉鵬，唐 磊，等.惡性胃腸道間質(zhì)瘤CT 影像特點(diǎn)研究［J］.中國(guó)實(shí)用外科雜志，2009，29(4):327 －330.

［4］陳阿林，夏建國(guó)，丁洪彬.胃腸道間質(zhì)瘤的影像表現(xiàn)與鑒別診斷［J］.醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，2013，26(17):2337 －2339.

［5］宋 彬，王培軍，胡文娟，等.直腸間質(zhì)瘤的螺旋CT 表現(xiàn)［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，21(1):79 －81.

［6］張龍江，楊亞英，祈 吉，等.胃腸道間質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2006，21(4):362 －365.