魏春梅?。ê幽鲜∥溱炜h畜產(chǎn)品質(zhì)量監(jiān)測(cè)中心　454950）

一例吉娃娃犬的丙酮酸激酶缺乏性貧血的診療

魏春梅（河南省武陟縣畜產(chǎn)品質(zhì)量監(jiān)測(cè)中心454950）

1　基本資料

品種：吉娃娃，寵物名：點(diǎn)點(diǎn)，年齡：1歲，性別：♂（未去勢(shì)），免疫驅(qū)蟲史：完全，食物：商品干糧（犬糧）。

2　既往史

無(wú)重大疾病史。本次發(fā)病為今年3月中旬開始有尿色變黃，精神逐漸沉郁，食欲下降，舌色蒼白。在附近醫(yī)院輸血治療后暫時(shí)好轉(zhuǎn)，但1周后即反復(fù)。后轉(zhuǎn)至本院。臨床可見結(jié)膜口色蒼白，精神沉郁，聽診心率較快，腹部觸診可見輕度腫大的脾臟。

3　實(shí)驗(yàn)室檢查

CBC檢查可見PCV16.7（參考值39.0～56.0），其它未見明顯異常；細(xì)胞分類可見大量網(wǎng)織紅細(xì)胞，球形紅細(xì)胞少量；血液生化檢查未見明顯異常；自體凝集陰性；血液原蟲（焦蟲）陰性；弓形體陰性；糞檢陰性。

4　鑒別診斷

（1）地區(qū)流行?。貉科匆娊瓜x感染；（2）再生障礙性貧血：細(xì)胞分類可見大量網(wǎng)織紅細(xì)胞說(shuō)明其造血機(jī)能正常。（3）免疫介導(dǎo)性溶血性貧血：自體凝集陰性，球形紅細(xì)胞少量；（4）內(nèi)寄生蟲性貧血：大便蟲卵未見；（5）腫瘤性貧血：幼青年動(dòng)物少見，臨床無(wú)相關(guān)癥狀；（6）中毒性貧血：未見海因茨小體（氧化損傷），嗜堿性點(diǎn)彩（鋅中毒）；（7）營(yíng)養(yǎng)缺乏性貧血：該犬營(yíng)養(yǎng)狀況良好；（8）代謝異常性貧血：丙酮酸激酶缺乏癥好發(fā)品種（吉娃娃犬、巴吉度犬、比格犬、貴賓犬、巴哥犬、臘腸犬）。

5　治療

（1）對(duì)癥治療：交叉配血后輸血支持治療。（2）診斷性治療：因?qū)櫸锱R床暫無(wú)法檢測(cè)丙酮酸激酶，藥物治療性診斷?？诜幬锖蟛∏榉€(wěn)定，至發(fā)稿時(shí)患寵病情仍穩(wěn)定。

6　病情討論

6.1丙酮酸激酶缺乏癥的發(fā)病機(jī)制丙酮酸激酶缺乏患者的確切溶血機(jī)制現(xiàn)尚不清楚。丙酮酸激酶缺乏時(shí)，ATP生成減少。ATP缺乏是丙酮酸激酶缺乏癥導(dǎo)致溶血的主要因素 因?yàn)锳TP缺乏時(shí)，Na離子在紅細(xì)胞內(nèi)蓄積，紅細(xì)胞腫脹成球形，球形紅細(xì)胞通過(guò)脾時(shí)被破壞，導(dǎo)致溶血性貧血的發(fā)生。丙酮酸激酶缺乏紅細(xì)胞二磷酸腺苷（ADP）和氧化型輔酶I（NAD+ ）合成受損 ADP和NAD+ 會(huì)加劇由于PK缺乏導(dǎo)致的葡萄糖代謝量的減低，由此而加重丙酮酸激酶缺乏患者的溶血，此外丙酮酸激酶缺乏癥紅細(xì)胞中2 3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG）積聚，而2 3-DPG是己糖激酶的抑制物，這樣亦加劇丙酮酸激酶缺乏引起的葡萄糖代謝量的減低，ATP生成量進(jìn)一步減少使丙酮酸激酶缺乏癥患者的溶血加重。

6.2丙酮酸激酶缺乏癥的臨床表現(xiàn)主要是慢性溶血及其合并癥的表現(xiàn)。病情輕重不一 可以是嚴(yán)重的黃疸甚至可出現(xiàn)膽紅素腦病，需要血液置換或多次輸血，少數(shù)患寵直到成年或老年才發(fā)現(xiàn)貧血，還有的因骨髓功能完全代償，平時(shí)可能沒有明顯的貧血和其他表現(xiàn)，但臨床檢查時(shí)常有黃疸和脾腫大。一般貧血或黃疸首次發(fā)生于3歲以內(nèi)，丙酮酸激酶缺乏癥出現(xiàn)黃疸時(shí)多伴有貧血和脾腫大，且常常需要輸血治療。

6.3丙酮酸激酶缺乏癥的診斷丙酮酸激酶活性測(cè)定是診斷本病的主要手段，該手段在人醫(yī)臨床已比較成熟，但遺憾的是獸醫(yī)臨床尚不能廣泛開展，需送至專業(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查。

6.4幾種療法分析（1）輸血：嚴(yán)重貧血的最好處理的最好處理辦法就是輸血，以減少危及生命的缺血危象，然而決定輸血與否最重要的是根據(jù)患寵對(duì)貧血的耐受性而非僅是紅細(xì)胞壓積的水平。另外輸血只是暫時(shí)緩解機(jī)體缺血狀態(tài)，不能改善其溶血的狀態(tài)，所以初次輸血后僅維持一周即反復(fù)。（2）脾切除：脾切除治療可使患寵長(zhǎng)時(shí)間地控制貧血，脾切除術(shù)可使預(yù)后改善，但并不能糾正溶血狀態(tài)，在術(shù)前需要輸血者，術(shù)后則可能不需要輸注?？傊?，貧血越嚴(yán)重，則脾切除效果越好。（3）藥物治療：本病尚無(wú)特異性治療方法。終身口服藥物，為紅細(xì)胞提供外源性供能，以減緩紅細(xì)胞衰老速度。

中圖分類號(hào)：S858.292

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

文章編號(hào)：1007-1733（2015）04-0036-01

收稿日期：（2015-01-13）