姜改英，石貞仙

(山西省人民醫(yī)院，山西 太原 030012)

1 臨床資料

患者，男，19歲，主因“肉眼血尿4 d”于2015年4月30日入院?；颊?0 d前持續(xù)發(fā)熱1 d，未用任何藥物，自行退熱;4 d前無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)持續(xù)性血尿，但無(wú)明顯腰困、腰痛，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，無(wú)寒顫、發(fā)冷?；?yàn)?zāi)蛞悍治?白細(xì)胞3+，膽紅素3+，潛血3+，尿膽原4+，酮體3+，尿糖(－)，尿蛋白4+。紅細(xì)胞數(shù):滿(mǎn)視野/HP，正常紅細(xì)胞率占95%，并以“血尿原因待查”入住山西省人民醫(yī)院腎內(nèi)科。詳細(xì)了解患者既往病史(患者6年前因雙腿膝關(guān)節(jié)疼痛診斷為血友病且其舅舅患血友病)、遺傳史、生育史、用藥史等。入院查體:體溫:37.0℃，脈搏:135次/min，呼吸:19次/min，血壓:122/73 mmHg，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音，心率135次/min，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，無(wú)壓痛，肝脾未觸及，雙下肢無(wú)浮腫。泌尿系彩超:膀胱內(nèi)均質(zhì)性條帶狀物，考慮系凝血塊。囑患者多飲水，以利膀胱內(nèi)凝血塊的排出。給予持續(xù)吸氧3 L/min;頭孢曲松鈉2.0 g，2次/d靜點(diǎn);止血三聯(lián)、血凝酶1 Um，1 次/d，靜點(diǎn);予輸注冷沉淀、凝血因子等處理，糾正異常凝血狀態(tài);腎炎康復(fù)片2.4 g，3次/d，口服;對(duì)癥治療。治療6 d后血尿顏色較前明顯變淡，10 d后病情平穩(wěn)，尿液顏色淡黃出院，患者對(duì)治療效果滿(mǎn)意。

2 討論

血友病在我國(guó)的社會(huì)人群中發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)人，按缺乏因子的不同，分為A型(第Ⅷ因子缺乏)、B型(第Ⅸ因子缺乏)和C型(第Ⅺ因子缺乏)［1］。典型血友病患者常自幼年就開(kāi)始發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止;外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可能會(huì)自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，女性攜帶者懷孕后可以通過(guò)妊娠后的產(chǎn)前診斷進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。血友病甲(hemophilia A，HA)是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結(jié)構(gòu)異常引起的隱性遺傳性出血性疾病，以自發(fā)性出血和外傷后出血不止為臨床特征，尤其軟組織血腫和關(guān)節(jié)出血［2，3］。血友病臨床并不少見(jiàn)，多以外傷后四肢軟組織深部血腫和關(guān)節(jié)積血為常見(jiàn)，患者常因反復(fù)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血引起關(guān)節(jié)畸形，但合并泌尿系感染出現(xiàn)血尿的患者在國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中報(bào)道較少?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)介紹如下。

2.1 病情觀察

密切觀察患者神志、瞳孔、精神狀態(tài)、肢體活動(dòng)等情況，觀察有無(wú)其他出血征象，如皮膚黏膜、鼻腔、口腔牙齦及重要器官的出血情況，密切觀察腹痛腹脹、大小便［4］。囑血尿患者多飲水，觀察尿液顏色、尿量以及有無(wú)血塊堵塞癥狀。監(jiān)測(cè)生命體征，本例患者脈搏快，130～140次/min，給予心電監(jiān)測(cè)，持續(xù)吸氧3 L/min。護(hù)理時(shí)密切觀察脈搏的節(jié)律、頻率，注意觀察脈搏有無(wú)明顯改變，若出現(xiàn)休克前期或休克，及時(shí)發(fā)現(xiàn)處理［5］。

2.2 出血的預(yù)防與護(hù)理

a)急性期嚴(yán)格臥床休息，針對(duì)患者尿血并有血塊癥狀，囑患者多飲水。飲白開(kāi)水太多會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐等不適反應(yīng)，可加橘子粉、果汁等。多補(bǔ)充蛋白及富含鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如瘦肉、動(dòng)物肝臟、蛋、奶等。勤排尿，每日尿量保證達(dá)到5 000～6 000 mL，足夠的尿量才能將血塊及時(shí)溶解，避免尿道堵塞，如出現(xiàn)排尿不暢、腎區(qū)疼痛等。根據(jù)癥狀準(zhǔn)確判斷是否有再出血。b)避免微小的損傷，如肌肉注射、靜脈內(nèi)采血等侵入性操作，杜絕動(dòng)脈穿刺等操作［6］。注射完畢后針刺點(diǎn)按壓時(shí)間應(yīng)在5 min以?xún)?nèi)，不宜過(guò)長(zhǎng)，以免局部血栓形成［7］。

2.3 輸液及輸注血液制品相關(guān)護(hù)理

a)靜脈輸液的護(hù)理:不適用靜脈留置套管針，避免在同一靜脈、同一部位反復(fù)穿刺，以免針刺點(diǎn)出血形成血腫［7］。做好巡視，注意藥物不良反應(yīng);同時(shí)遵醫(yī)囑給予止血、抗炎、補(bǔ)液治療。b)輸注新鮮血漿的護(hù)理:遵醫(yī)囑執(zhí)行輸血時(shí)嚴(yán)格遵守查對(duì)制度，輸血過(guò)程中觀察患者有無(wú)畏寒、高熱、惡心、頭痛、皮膚潮紅、心悸及皮疹、蕁麻疹等發(fā)生［8］。c)輸注冷沉淀的護(hù)理:對(duì)于大量失血患者，在輸血治療中及時(shí)輸注冷沉淀可提高血液循環(huán)中的凝血因子及纖維蛋白原等凝血物質(zhì)的含量，縮短凝血時(shí)間，糾正凝血異常。搶救急性大出血患者，合理應(yīng)用冷沉淀可有效控制出血，并為進(jìn)一步治療原發(fā)病贏得時(shí)間。冷沉淀具有制作簡(jiǎn)便、來(lái)源充分、易于貯存、保存期長(zhǎng)和使用方便等優(yōu)點(diǎn)，可作為急性大出血患者搶救治療的重要血液制品，便于臨床尤其是基層醫(yī)院推廣和應(yīng)用［9］。

2.4 心理護(hù)理

本例患者年齡小，缺乏對(duì)自身疾病的認(rèn)識(shí)，尿血后出現(xiàn)焦慮、恐懼情緒。責(zé)任護(hù)士及時(shí)與患者及家屬溝通，建立信任，與主管醫(yī)生一起鼓勵(lì)患者正視現(xiàn)實(shí)，了解和掌握血友病相關(guān)知識(shí)，幫助患者面對(duì)疾病，配合治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心［10］。護(hù)士應(yīng)具備血友病相關(guān)知識(shí)，忌歧視怠慢患者;患者疼痛劇烈時(shí)給予局部冷敷，依據(jù)疼痛評(píng)分配合鎮(zhèn)痛藥，但禁止使用阿司匹林、吲哚美辛等影響血小板功能的止痛藥［11］。采血后告知患者適當(dāng)增加按壓的面積及時(shí)間，密切觀察有無(wú)出血［8］。

2.5 健康教育

a)血友病患者在日常的生活中需要格外注意自己的安全，勿做劇烈運(yùn)動(dòng)，避免各種外傷;若需拔牙或手術(shù)，應(yīng)先告知醫(yī)生自己是血友病患者;藥品說(shuō)明上注有“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的藥物要禁服。有出血現(xiàn)象時(shí)及時(shí)治療。b)飲食方面:提供營(yíng)養(yǎng)支持以提高免疫力。指導(dǎo)患者進(jìn)食高熱量、高蛋白、易消化的食物;保護(hù)口腔黏膜，避免出血;避免刺激性食物，不宜多吃的食物有魚(yú)類(lèi)、海鮮、黑木耳、洋蔥、香菇、辣椒等。c)一般禁止肌肉注射，以防刺破血管引起出血。若為關(guān)節(jié)出血或局部出血，可先行加壓包扎、冷敷，然后到醫(yī)院就診［12］。

本例血友病伴血尿患者在住院治療期間未發(fā)生血塊堵塞尿道與大量飲水沖刷尿路有很大關(guān)系。大量產(chǎn)生尿液使陳舊性血塊及時(shí)溶解，易于排出，在患者住院第6天時(shí)，白天尿液顏色已是淡紅色，但次晨尿液又出現(xiàn)紅色，考慮與夜間飲水少、排尿少有關(guān)。

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