盧 翔，張 琰，李向陽

皮膚附件、滑膜及肺部重復(fù)癌1例

盧 翔1，張 琰2，李向陽1

滑膜肉瘤；皮膚附件癌；非小細(xì)胞肺癌；重復(fù)癌

重復(fù)癌(multiple primary carcinoma,MPC)，又稱多原發(fā)惡性腫瘤、多原發(fā)癌，是指同一個(gè)體同時(shí)或先后發(fā)生兩種或兩種以上原發(fā)性惡性腫瘤[1]。MPC以雙重癌為主，三重癌較少見，四重及以上癌罕見。我院于2013-09-10發(fā)現(xiàn)三重癌1例，隨訪至2014-08仍存活。

1 病例報(bào)告

患者，男，74歲，主訴因骶尾部包塊紅腫伴疼痛7 d于2013-09-10入院。查體：體溫36.5 ℃，脈搏78次/min,血壓110/80 mmHg，呼吸18次/min。發(fā)育正常，神志清楚，未觸及全身淺表淋巴結(jié)大，心、肺、腹(-)，骶尾部上方可見5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm包塊，周圍皮膚紅腫明顯，無皮膚破潰，中間有波動(dòng)感，周圍質(zhì)硬，邊界不清，壓痛明顯。相關(guān)檢查后在在門診行局麻下膿腫切開引流術(shù)，術(shù)中見包塊無包膜、與周圍組織緊密粘連、觸之易出血，質(zhì)地脆、組織蒼白，手術(shù)過程順利。標(biāo)本病理檢查及免疫組化：滑膜肉瘤(圖1A)。免疫組化：VIM(+)、CK(+)、EMA(+)、S-100(-)、HMB45(-)。臨床治愈出院，包塊性質(zhì)為惡性、原發(fā)腫瘤，手術(shù)切除完整，建議進(jìn)一步檢查PET-CT，以盡早發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移性腫瘤的可能。

2013-10-23，患者自覺發(fā)現(xiàn)右頸部一包塊，大小約2.0 cm×2.0 cm×2.0 cm，質(zhì)硬，壓痛明顯，邊界不清。穿刺后病理活檢：纖維及骨骼肌組織浸潤轉(zhuǎn)移性低分化腺癌(圖1B)。免疫組化：CK(+)、CK7(+)、NapsinA(-)、Villin(小灶+)、CDX2(-)、CK20(-)、S100(-)、Vim(灶狀+)、EMA(+)。二次活檢切片對(duì)照觀察，并同時(shí)標(biāo)記做免疫組化染色，結(jié)果兩者HE切片染色基本形態(tài)相似；兩者染色標(biāo)記表達(dá)相似，其形態(tài)特征表現(xiàn)為上皮狀腫瘤細(xì)胞異型性明顯，突出特征為部分細(xì)胞體大，漿空淡絮狀，界限清楚，相嵌排列，次改變結(jié)合免疫組化，提示符合皮膚附件癌(皮脂腺癌、高度惡性)伴頸部擴(kuò)散。

2013-11-08行胸部CT檢查提示：右肺下葉外基底段不規(guī)則高密度影，可見淺分葉、短毛刺征象；局部胸膜增厚，周圍性肺癌不除外；縱隔及腋窩多發(fā)淋巴結(jié)影。糖類抗原19 -9:331 μg/L。其家族史、生活及工作環(huán)境均無特殊，進(jìn)一步行穿刺活檢術(shù)檢查，診斷右肺非小細(xì)胞肺癌，低分化鱗狀細(xì)胞癌(圖1C)。排除化療禁忌證后行TC方案(紫杉醇脂質(zhì)體240 mg +卡鉑500 mg)全身靜脈化療。隨訪至2014-08患者仍存活。

圖1 多重癌病理及免疫組化(HE，×200)

2 討 論

1932年，有學(xué)者提出了MPC的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]:(1)每一種腫瘤必須證實(shí)為惡性腫瘤；(2)每一種腫瘤必須具有各自獨(dú)特的病理學(xué)形態(tài)；(3)必須排除轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的情況。MPC的發(fā)生在惡性腫瘤中占0.5%～10.0%。MPC又分為同時(shí)性和異時(shí)性兩種，同時(shí)性MPC為兩種同時(shí)確診，或確診時(shí)間間隔不超過6個(gè)月；異時(shí)性MPC為兩種確診時(shí)間間隔在6個(gè)月以上[2,3]。

滑膜肉瘤是一種高度惡性的軟組織肉瘤，屬于一種起源未定的腫瘤，主要好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)附近，也可發(fā)生在全身任何部位，且滑膜肉瘤幾乎不發(fā)生在關(guān)節(jié)內(nèi)，也和正?；そM織沒有關(guān)系，其主要診斷依據(jù)是病理組織學(xué)檢查。治療首選手術(shù)切除，并輔以放、化療等綜合治療[4]。皮膚附件腫瘤是一些向一種或多種皮膚附屬器結(jié)構(gòu)分化的腫瘤，多來源于間葉組織，大多數(shù)附屬器腫瘤的觸發(fā)因素并不明確，有些病例系腫瘤抑制基因常染色體顯性突變所致；低度惡性的癌極少轉(zhuǎn)移，僅有少數(shù)有血行轉(zhuǎn)移的報(bào)道，如腺樣囊性癌；大部分可通過淋巴或血行播散[4]。從惡性程度來說，低級(jí)別細(xì)胞附屬器癌預(yù)后好，尤其是病變很小、完全切除的病例；高級(jí)別細(xì)胞學(xué)的癌可能有廣泛轉(zhuǎn)移[5]。對(duì)于附屬器癌的研究臨床報(bào)道較少，僅有少量病例報(bào)道不足以闡述其預(yù)后，治療方法也沒有達(dá)成共識(shí)[2]。

本例為同時(shí)性MPC。MPC與轉(zhuǎn)移癌治療原則不同，前者更加強(qiáng)調(diào)早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，提倡根治與免疫支持并重的治療原則，而復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移癌只能行姑息性治療，已失去根治的機(jī)會(huì)。MPC與癌腫的發(fā)病部位、病理分型、病情分期、患者的基本狀況和免疫功能等相關(guān)。異時(shí)性MPC發(fā)生的時(shí)間間隔越長，預(yù)后越好；同時(shí)性MPC惡性程度越高，預(yù)后越差。本例由于診斷、治療及時(shí)，存活時(shí)間較長。

總之，在治療和隨訪中，鑒別其是新發(fā)腫瘤還是轉(zhuǎn)移腫瘤瘤至關(guān)重要，若明確為MPC，對(duì)有手術(shù)指征者應(yīng)首選根治性手術(shù)，術(shù)后聯(lián)合放化療等多學(xué)科協(xié)作的治療方案，可使患者最大受益。

[1] Zubaidi A. Multiple primary carcinoma of the colon,rectum,and the thyroid gland[J].Saudi J Gastroenterol,2008,14(4):202-205.

[2] 葛現(xiàn)才，張 勤，殷德英，等.罕見六重癌一例[J].中華胃腸外科雜志，2013,16(10):1014-1015.

[3] Duchateau C S,Stokkel M P.Second primary tumors involving non-small cell lung cancer:prevalence and its influenceon survival[J].Chest,2005,127(4):1152-1158.

[4] 劉愛國，胡永珍，谷文光.滑膜肉瘤的診斷及治療進(jìn)展[J].現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展，2013,13(11):2194-2196.

[5] 王翠翠,呼彩蓮,馬伯林.VEGF及其抑制劑Axitinib在非小細(xì)胞肺癌臨床治療中的應(yīng)用[J].華南國防醫(yī)學(xué)雜志,2013,27(11):860-862.

(2014-07-20收稿 2014-12-20修回)

(責(zé)任編輯 郭 青)

盧 翔，碩士，主治醫(yī)師，E-mail:luxe-1989@163.com

710054 西安，武警陜西總隊(duì)醫(yī)院：1.胃腸外科，2.病理科

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