西安交通大學第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(西安 710004) 張 斌 張桂蓮 王虎清 張 茹 吳海琴

不同病因可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床分析

西安交通大學第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(西安 710004) 張 斌 張桂蓮 王虎清 張 茹 吳海琴

目的： 探討分析33例可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征患者的病因、臨床表現(xiàn)、影像學特征及治療，以減少誤診率。 方法： 回顧性分析33例可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征患者的病因、臨床表現(xiàn)、影像學特征、治療及預后。 結(jié)果： 33 例患者中，男21 例，女12 例，年齡17～75歲，平均39.9±19.4歲，15例患者發(fā)生于腦/脊髓血管造影及/或支架成形術后1～48h，9例為高血壓腦病患者，3例為慢性腎功能衰竭透析治療的患者，1例淋巴瘤接受化療的患者，5例妊娠高血壓綜合征剖宮產(chǎn)術后發(fā)病的患者。 主要表現(xiàn)為突然的頭痛(100%)、嘔吐(18%)、皮質(zhì)盲(54%)、抽搐(45%)、共濟失調(diào)(9%)。33例患者中23例(69%)行頭顱CT檢查，18例(59%)行腦MRI 檢查，病灶主要分布于枕葉(90%)、腦干(18%)、小腦(27%)、顳葉(18%)、頂葉(9%)，病灶在CT表現(xiàn)為低密度灶，在MR表現(xiàn)為長T1、長T2信號病灶。所有患者經(jīng)脫水、對癥治療及基礎疾病治療后，沒有遺留任何后遺癥。 結(jié)論： 可逆性后部白質(zhì)腦病是一組多病因、具有一定臨床、影像學特征的綜合征，造影劑對腦組織的影響可能參與了PRES的形成，早期診斷、及時處理可能與良好的預后關系密切。

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(Reversible peepha lopathy syndrome，RPLS)是一種以頭痛、精神行為異常、癲癇、皮質(zhì)盲或其他視覺改變、小腦性共濟失調(diào)為臨床表現(xiàn)的可逆性后部白質(zhì)損害為主要神經(jīng)影像學改變的臨床綜合征。選取2005年6月至2013年6月西安交通大學第二附屬醫(yī)院和榆林市第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院治療的RPLS33例患者，現(xiàn)分析報告如下。

臨床資料

1 一般資料 33例患者中，男21例，女12例，年齡17～75歲，平均39.9±19.4歲，15例患者發(fā)生于腦/脊髓血管造影及/或支架成形術后1～48h，平均9.4±18.9h，9例為高血壓腦病患者，3例為慢性腎功能衰竭透析治療的患者，1例淋巴瘤接受化療的患者，5例妊娠高血壓綜合征剖宮產(chǎn)術后發(fā)病的患者。

2 臨床特點 33例患者均急性起病，其中28例患者血壓增高，主要表現(xiàn)為突然的頭痛(100%)、嘔吐(18%)、皮質(zhì)盲(54%)、抽搐(45%)、共濟失調(diào)(9%)。本組患者臨床癥狀持續(xù)時間為8h～11d，平均103.6±92.8h。

3 影像學表現(xiàn) 33例患者中23例(69%)行頭顱CT檢查，18例(59%)行腦MRI 檢查，病灶主要分布于枕葉(90%)、腦干(18%)、小腦(27%)、顳葉(18%)、頂葉(9%)。頭顱CT表現(xiàn)為病變部位低信號，頭顱MRI表現(xiàn)為T1WI等信號或低信號，T2WI、flair呈高信號，DWI多顯示等或低信號(詳見附圖)。

附圖 患者頭顱CT和頭顱MRI表現(xiàn)(A頭顱CT平掃雙側(cè)枕葉低信號；B頭顱MRI DWI雙側(cè)枕葉稍高信號；C、D頭顱MRI T1WI雙側(cè)枕葉低信號；E、F頭顱MRI T2WI雙側(cè)枕葉高信號；G、H頭顱MRI FLAIR雙側(cè)枕葉高信號)

4 治療與預后 33例患者均于起病后72 h 內(nèi)確診，給予降壓、解除血管痙攣、清楚自由基、擴容及酌情使用甘露醇、 呋塞米等脫水降顱壓及對癥治療，患者的臨床癥狀分別于8h至11d 內(nèi)緩解，2周內(nèi)臨床癥狀、體征消失，影像學改變在3個月內(nèi)恢復。

討 論

RPLS是一組以可逆性神經(jīng)系統(tǒng)損害、精神障礙及特征性影像學改變?yōu)樘攸c的臨床綜合征，最早由Hinchey[1]等報道。RPLS的病因最多見于血壓急劇升高。其它病因還包括：惡性高血壓、高血壓腦病、先兆子癇、子癇、腎功能衰竭、腫瘤化療以及器官組織移植后接受免疫抑制治療的患者等[2～4]。近年來隨著介入的發(fā)展，神經(jīng)介入治療的病例中發(fā)現(xiàn)了可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床病例，經(jīng)過分析我們發(fā)現(xiàn)造影劑的應用可能參與了RPLS的形成，因此及時明確診斷及治療顯的更加重要。本研究的入組患者中有15例是腦血管介入診療術后患者，15例患者中10例患者實施了全腦血管造影術，3例患者實施的是全腦血管造影并椎動脈開口支架置入術，2例患者實施的是脊髓血管造影術，這15例患者造影劑用量230～300ml，相對偏大，因此，造影劑的應用，尤其是腦后部造影劑的大量應用可能是該病的另一重要醫(yī)源性因素。分析它的發(fā)病機理：首先腦后部局部注射造影劑使后循環(huán)系統(tǒng)壓力增加，突破了腦動脈的自我調(diào)節(jié)能力，使椎-基底動脈系統(tǒng)血管擴張，腦血流量增加形成過度灌注，血腦屏障的緊密連接破壞，使血液外滲，導致出血和水腫，其次造影劑為高滲溶液，短時間大劑量使用可造成血管內(nèi)皮細胞損傷。

臨床上多表現(xiàn)為急性或亞急性起病，表現(xiàn)為頭痛、精神狀態(tài)改變和行為異常，如注意力障礙、煩躁、視力異常、記憶力和注意力下降、嗜睡或昏睡、部分患者有癲癇發(fā)作。本組患者中所有病例均有不同程度的頭痛，說明頭痛雖然不是該病的特征性臨床表現(xiàn)，但也是最常見的癥狀，可能與病變部位的水腫導致高顱壓有關；其次是皮質(zhì)盲的病例多見，皮質(zhì)盲責任病灶可以確定在枕葉，與其發(fā)病機制闡述的受累部位一致；第三大癥狀是抽搐發(fā)作，抽搐可能是神經(jīng)系統(tǒng)首發(fā)或唯一的癥狀，表現(xiàn)形式多樣，有部分性發(fā)作也有全面性發(fā)作，有部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作；其他表現(xiàn)還有嘔吐、共濟失調(diào)、感覺障礙和癱瘓。

RPLS患者有典型的影像學表現(xiàn)，與其發(fā)病機制闡述的受累部位高度一致，RPLS 的特征性CT表現(xiàn)為雙側(cè)對稱后腦部皮層片狀低密度影[見圖1(A)]；MRI表現(xiàn)為白質(zhì)水腫，病變主要分布在椎-基底動脈系統(tǒng)供血區(qū)，病變分布枕葉最多，該組病例符合以上特點；在TlWI像為等信號或低信號，圖1(C、D)表現(xiàn)低信號；T2WI、flair像呈高信號，如圖1( E、F、G、H)；DWI 等或低信號，是血管源性水腫的典型改變[5]。而圖1(B)DWI上表現(xiàn)為稍高信號，但信號較弱，不及急性腦梗死病灶，與上述特點不符合，這也是近年來在該病研究中發(fā)現(xiàn)的新特點；在ADC圖則表現(xiàn)為高或正常信號，可能與其病程較長、治療不及時，病理改變逐漸向細胞毒性水腫進展有關[6]。可逆性影像學改變是RPLS的一個重要影像學特征，通過積極治療后病灶可減輕或消失，如果臨床延遲診治，病情可能逐漸進展，導致不可逆神經(jīng)損傷，甚至最終導致死亡。

本病的預后相對較好，經(jīng)積極診治可完全康復或遺留輕微神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，針對病因給予及時的綜合性治療，癥狀可完全緩解，其影像學病灶也可減輕或消失。但如治療不及時，部分可遺留共濟失調(diào)或持續(xù)性瞳孔散大后遺癥[7]，長期嚴重后遺癥為癲癇[8]。

[1] Hin chey J, Chaves C, Appignani B,etal. A reversible posterior leukoen cephalopathy syndrome[J].N Engl J Med, 2006, 334( 8) : 494-500 .

[2] Shin KC，Choi HJ，Bae YD，etal．Reversible Posterior leukoencephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus with thrombocytopenia treated with cyclosporine[J]．J Clin rheumatol 2005，11(3)：164-166．

[3] Tam CS，Galanos J，Seymour JF，etal．Reversible posterior Leukoeneephatopathy syndrome complicating chemotherapy for hematologic malignancies[J]．Am J Hematol，2004，(1)：72-76．

[4] Pizon AF，Wolfson AB．Postpartum focal neurologic deficits ：Posterior leukoeneephalopathy syndrome[J].J Emerg Med，2005，29(2)：163-166．

[5] 歐明輝. 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征[J]. 中國實用神經(jīng)疾病雜志, 2008, 11(6) : 134-135.

[6] Li YB，Ph MD．Spectrum and potential pathogenesis of reversibie posterior leukoencephalopathy syndrome[J]．Stroke Cerebrovasc Dis，2012，21(8)： 873-882．

[7] De -Laat P，Te-Winkel ML，Devos AS，etal．Posterior reversible encephalopathy syndrome in childhood cancer．Ann oncol，2011,22，(2)：472-478．

[8] Skiba V，Etienne M，Miller JA，etal．Development of chronicepilepsy syndrome associated with periodic lateralized epileptiform discharges[J]．Seizure，2011，20(1)：93-95．

(收稿：2014-12-20)

腦病，高血壓性/診斷 腦病，高血壓性/治療 @可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征

R742.1

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10.3969/j.issn.1000-7377.2015.05.009