盛 玉，郭嵐峰，周建峰

（南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院 a.普外科；b.護理部，江蘇 南京 210008）

※兒科護理

5例先天性乳糜腹患兒的護理

盛 玉a，郭嵐峰b，周建峰a

（南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院 a.普外科；b.護理部，江蘇 南京 210008）

報道5例先天性乳糜腹患兒的護理經(jīng)驗。先天性乳糜腹患兒主要臨床特征為腹脹、低蛋白血癥、呼吸困難，要密切觀察患兒病情變化；嚴格執(zhí)行無菌操作原則排放腹水，適當補充液體防止排放腹水過多致虛脫；及時評估患兒營養(yǎng)狀況，給予營養(yǎng)支持，經(jīng)口喂養(yǎng)時給予富含中鏈甘油三酯奶粉；遵醫(yī)囑給予生長抑素治療，做好藥物護理。本組5例患兒住院時間為15～42（35.0±8.6）d，腹圍減少了（12.3±4.7）cm，4例患兒治愈出院，1例因經(jīng)濟困難病情好轉(zhuǎn)后自動出院。

先天性乳糜腹；患兒；護理

先天性乳糜腹 （congenital chylous ascites,CCA）是嬰兒期罕見的一種腹水，其原因是腹腔內(nèi)淋巴系統(tǒng)發(fā)育畸形造成的淋巴回流障礙，致富含乳糜微粒的液體積聚腹腔的一種淋巴系統(tǒng)疾病[1]，主要表現(xiàn)為出生后或數(shù)月起腹部逐漸膨隆，腹壁淺靜脈怒張、氣促、陰囊及下肢水腫等癥狀。有研究報道先天性乳糜腹發(fā)病率很低，約占住院患兒的 1/（5～10）萬[2]，病因復雜，其治療及護理相關(guān)文獻報道較少。我院2008—2015年共收治先天性乳糜腹患兒5例，經(jīng)積極治療和精心護理，取得滿意效果，現(xiàn)將護理經(jīng)驗報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 先天性乳糜腹患兒5例,男4例，女1例。年齡最小為出生后3 d，最大為出生后11個月，平均3.1個月，其中4例是出生后3個月以內(nèi)患兒。本組患兒臨床表現(xiàn)為出生后或數(shù)月起腹部脹大且逐漸加重，腹壁淺靜脈怒張，腹水征，2例伴陰囊腫大。腹部B超均有大量腹水,行腹腔穿刺抽出乳白色腹水，乳糜定性實驗（+），淋巴細胞占62%～84%，腹水蘇丹紅染色可見脂肪球。

1.2 治療方法及轉(zhuǎn)歸 本組5例均予以禁食及全胃腸外營養(yǎng) （2～4周）并聯(lián)合應用生長抑素3.5 μg/（kg·h）微量泵持續(xù)靜脈滴注，連續(xù)使用 1～2周。隨著腹水甘油三酯水平下降，腹圍減少，逐步喂養(yǎng)富含中鏈甘油三酯奶粉，并根據(jù)腸內(nèi)喂養(yǎng)量相應減少腸外營養(yǎng)量，直至喂養(yǎng)富含中鏈甘油三酯奶粉。2例手術(shù)治療患兒，1例患兒為出生后1個月以腹脹待查入院,CT提示腸系膜囊腫可能,在全麻下行腸系膜囊腫切除術(shù)；另1例患兒為出生后11個月，出生后8個月時曾因腹圍逐漸增大就診，診斷為先天性乳糜腹，予以富含中鏈甘油三酯奶粉喂養(yǎng)3個月，后因并發(fā)急性呼吸道感染腹水突然增多而住院，保守治療無效改行手術(shù)探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸旋轉(zhuǎn)不良，行腸旋轉(zhuǎn)復位+Ladd，s韌帶松解術(shù)。4例患兒治愈出院，1例因經(jīng)濟困難病情好轉(zhuǎn)后自動出院。本組5例患兒住院時間為 15～42（35.0±8.6）d,腹圍減少（12.3±4.7）cm。 5例患兒出院后繼續(xù)予富含中鏈甘油三酯奶粉喂養(yǎng)2～3個月。出院隨訪時間3個月至2年，其中3例患兒體質(zhì)量增長良好，與同齡兒相同，1例低于正常體質(zhì)量10%，復查B超均無明顯腹水；1例低于正常體質(zhì)量20%，B超仍提示腹部盆腔積液，建議患兒手術(shù)探查，患兒家長未同意，后失訪。

2 護理

2.1 密切觀察患兒腹部情況，及時確診 先天性乳糜腹患兒臨床表現(xiàn)為腹脹、低蛋白血癥、呼吸困難，通過腹水穿刺抽出乳糜液進行實驗室檢查可診斷[3]。護士每日晨定時予以患兒經(jīng)臍繞腹部1周，監(jiān)測腹圍并記錄。大量乳糜腹水可使患兒膈肌上升，肺擴張受限，潮氣量降低，進而引起一系列的低氧血癥。密切觀察患兒呼吸情況，口唇及皮膚黏膜有無紫紺，予以抬高床頭15°～30°，腹脹氣促明顯者予以心電監(jiān)護及低流量吸氧。由于淋巴液中含有大量的淋巴細胞，隨著大量淋巴液的丟失，可引起體內(nèi)淋巴細胞功能明顯低下[4]，常導致感染，甚至威脅生命；患兒大量腹水還可導致心臟負擔加重致心力衰竭,密切觀察患兒意識、哭聲情況、體溫、吸吮能力、有無合并心力衰竭及病理性黃疸等。本組患兒均未發(fā)生心力衰竭,1例出現(xiàn)病理性黃疸，藍光治療效果較差，經(jīng)腹腔置管引流出大量乳黃色液,2 d后全身皮膚黃染明顯消退。

2.2 及時排放腹水并做好記錄 當患兒腹部如鼓、呼吸窘迫時，腹部穿刺是診斷和處理腹水最重要的手段[1]。在給患兒排放腹水的過程當中，取半臥位，既利于減輕呼吸困難，又利于腹水順利排放。操作者嚴格執(zhí)行無菌操作原則，取麥氏點或反麥氏點為穿刺點，在充分消毒穿刺部位后，以單腔靜脈留置針行腹腔穿刺減壓。放腹水過程中，密切觀察患兒生命體征，患兒出現(xiàn)心率呼吸加快、血壓降低，則先暫時停止排放腹水，報告醫(yī)生予以適當補充液體，每次排放腹水量為300～500 mL，防止排放腹水過多致虛脫。術(shù)后用干棉簽按壓穿刺部位1～2 min后，用無菌敷料覆蓋穿刺處，防止溢液及繼發(fā)感染。記錄排放腹水量及腹圍，及時復查電解質(zhì)，并根據(jù)結(jié)果調(diào)整補液量，以維持水電解質(zhì)平衡。本組有4例患兒實施排放腹水治療，住院期間共排放腹水次數(shù)為1～3次，300～500 mL/次，均順利排放，排放腹水過程中及排放腹水后患兒未發(fā)生不良反應。

2.3 評估患兒營養(yǎng)狀況，給予營養(yǎng)護理 先天性乳糜腹患兒由于乳糜瘺造成蛋白大量丟失，引起嚴重的營養(yǎng)不良[5]。大量腹水還可導致胃容量減少，奶攝入量降低，引起營養(yǎng)素吸收障礙。3例出生后1個月患兒采用兒童營養(yǎng)風險及發(fā)育不良篩查工具[6]評估其營養(yǎng)狀況，均≥3分，存在中度營養(yǎng)風險。護士及時配合醫(yī)生做好患兒營養(yǎng)狀況評估,檢測體質(zhì)量2次/周，檢測血生化指標1次/周。本組2例患兒存在低蛋白血癥,遵醫(yī)囑予以靜脈滴注人血白蛋白10 g/d，治療3 d。人血白蛋白可以維持營養(yǎng)和減少乳糜產(chǎn)生[5]。遵醫(yī)囑給予腸外營養(yǎng)，中長鏈脂肪乳劑 1～2 g/（kg·d），小兒復方氨基酸注射液 1.5～2.0 g/（kg·d）， 熱氮比為（100～200）∶1,確?；純好刻焖锜崃?331～473 kJ/kg。經(jīng)腸外營養(yǎng)治療后，患兒腹圍減小，生化指標如血清白蛋白、前白蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白趨于正常時，遵醫(yī)囑停止腸外營養(yǎng),逐步經(jīng)口喂養(yǎng)富含中鏈甘油三酯奶粉，直至出院?；純撼鲈汉?，仍嚴格膳食管理，遵醫(yī)囑予以富含中鏈甘油三酯奶粉喂養(yǎng)2～3個月。因中鏈甘油三酯經(jīng)門靜脈途徑代謝，不參與乳糜微粒形成，是先天性乳糜腹患兒理想的能量來源，而且可以減少乳糜液的漏出[5，7]。

2.4 生長抑素藥物護理 生長抑素可有效治療先天性乳糜腹、乳糜性腹水[8-10]，生長抑素通過減少內(nèi)臟血流而降低了乳糜的產(chǎn)生，并通過抑制正常腸壁淋巴管內(nèi)的特異性受體抑制淋巴液的分泌以達到治療目的。遵醫(yī)囑給予思他寧，即十四肽生長抑素，思他寧半衰期為1.2～4.8 min，需24 h連續(xù)給藥，劑量為 3.5 μg/（kg·h），采用微量泵持續(xù)靜脈泵入，因給藥持續(xù)時間長，影響患兒活動，并給家庭護理帶來不便，護士要做好家長的宣教，告知家長用藥的特殊性以配合治療。由于思他寧能抑制胰島素及胰高血糖素的分泌，故在治療期間可致血糖紊亂，還可出現(xiàn)腹瀉、肝功能異常等，因此護士需觀察患兒有無血糖異常及藥物不良反應，并監(jiān)測血糖1次/d。本組患兒使用思他寧治療1～2周，均未發(fā)生血糖紊亂、腹瀉、肝功能異常。

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R473.72

B

10.16460/j.issn1008-9969.2015.20.055

2015-07-14

南京市衛(wèi)生局醫(yī)學科技發(fā)展項目（YKK14114）

盛 玉（1973-），女，江蘇南京人，本科學歷，副主任護師，護士長。

郭嵐峰（1965-），女，江蘇南京人，本科學歷，主任護師，護理部副主任。

方玉桂 謝文鴻]