童三龍，張 凱，鄧宏亮，金漢葵

（湖北省通城縣人民醫(yī)院影像科，湖北 通城 437400）

先天性骨梅毒于解放后近于絕跡，近些年來(lái)由于各種原因，重又出現(xiàn)［1］。骨骼是梅毒最常累及的組織之一。收集我院自2009—2013年5例有骨骼改變的先天性骨梅毒患兒的臨床及影像資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

5例中，男3例，女2例；年齡1 h～20 d；其中早產(chǎn)兒3例。主要表現(xiàn)為軟組織腫塊、皰疹、皮疹。實(shí)驗(yàn)室檢查：5例行快速血漿反應(yīng)梅毒環(huán)狀卡片試驗(yàn)（RPR），4例陽(yáng)性；5例梅毒螺旋體血漿試驗(yàn)（TPHA）陽(yáng)性。5例患兒母親RPR及TPHA均呈陽(yáng)性。

2 結(jié)果

5例中，2例右小腿軟組織腫脹。5例四肢骨骼均有X線改變：4例有干骺端炎征象，臨時(shí)鈣化帶下方出現(xiàn)透亮影1例，臨時(shí)鈣化帶增寬3例；干骺端骨質(zhì)破壞、碎裂、局部骨質(zhì)缺損形成“貓咬征”3例（圖2）；骨膜炎3例，表現(xiàn)為蔥皮樣骨膜反應(yīng)增厚，呈層狀或平行線狀，與骨的長(zhǎng)軸平行，以骨干兩端顯著（圖2）；骨干、骨髓炎3例，表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀、蟲蝕狀破壞，骨小梁稀疏，骨皮質(zhì)增厚，髓腔變窄。

3 討論

3.1 先天性骨梅毒的病理基礎(chǔ)及臨床表現(xiàn) 先天性骨梅毒系梅毒螺旋體由母體經(jīng)血行通過胎盤感染胎兒后，到達(dá)骨膜、軟骨、骨髓腔、軟骨膜及軟骨骨化活躍處，尤其是長(zhǎng)管狀骨干骺端等處，導(dǎo)致骺軟骨內(nèi)骨化過程出現(xiàn)異常，髓腔內(nèi)炎性肉芽組織增生、壞死，引起骨質(zhì)破壞、骨膜增生、周圍骨質(zhì)增生硬化［2］。病變?yōu)槎喟l(fā)性、對(duì)稱性。依癥狀出現(xiàn)的早晚，可分為早發(fā)型（出生后至4歲發(fā)?。┡c晚發(fā)型（5～15歲發(fā)病）。臨床主要表現(xiàn)為全身皮膚、黏膜出現(xiàn)斑片狀梅毒疹或丘疹，大皰性皮損、全身皮膚脫屑，尤以手掌及足掌脫皮為著；肢體軟組織腫脹及肢體活動(dòng)障礙；進(jìn)行性皮膚黃染及不同程度的肝、脾腫大。血清梅毒性病研究實(shí)驗(yàn)室試驗(yàn)（VDRL）、滅活血清反應(yīng)素試驗(yàn)（USR）、RPR多為陽(yáng)性。部分患兒臨床癥狀不明顯或僅有輕微皮疹［3］。

圖1 女，2 d，先天性梅毒患兒，右小腿腫脹、包塊，快速血漿反應(yīng)梅毒環(huán)狀卡片試驗(yàn)（RPR）、梅毒螺旋體血漿試驗(yàn)（TPHA）陽(yáng)性。X線片示，右脛骨先期鈣化帶增寬，出現(xiàn)一層不規(guī)則的透光區(qū)，骨干蔥皮樣骨膜增厚，小腿軟組織腫脹 圖2 男，20d，先天性梅毒患兒，口鼻周圍皮疹，其母親RPR、TPHA陽(yáng)性 圖2a X線片示右側(cè)脛骨干骺端骨質(zhì)破壞、碎裂、骨質(zhì)缺損形成“貓咬征”，骨干骨皮質(zhì)增厚，髓腔變窄，并見蔥皮樣骨膜增厚 圖2b 治療2個(gè)月后復(fù)查示：骨干骨皮質(zhì)增厚、髓腔變窄，并見平行線狀骨膜反應(yīng)

3.2 早發(fā)型先天性骨梅毒的X線表現(xiàn) 早發(fā)型先天性骨梅毒X線主要表現(xiàn)為骨軟骨炎、骨膜炎及骨髓炎，病變特點(diǎn)為多發(fā)性、對(duì)稱性及廣發(fā)性。①干骺炎：一般在出生6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，以尺橈骨遠(yuǎn)端及脛肱骨近端最明顯。干骺端炎之所以最早出現(xiàn)，是因?yàn)楦慎慷搜\(yùn)豐富，梅毒螺旋體經(jīng)血液首先到達(dá)并停留于此［4］。早期因軟骨化骨過程障礙，骺板增厚，先期鈣化帶增厚增濃、不規(guī)整。在先期鈣化帶下方可出現(xiàn)一層不規(guī)則的透光區(qū)。骺板近骺緣側(cè)可呈“鋸齒狀”突起。隨病變進(jìn)展，干骺端可產(chǎn)生局限性破壞、碎裂、局部骨質(zhì)缺損形成“貓咬征”［5］。脛骨近端的破壞幾乎全在內(nèi)側(cè)，如兩側(cè)對(duì)稱出現(xiàn)，則稱為魏伯格（Wimberger）征［6］，具有一定特征性。②骨膜炎：較常見，可單獨(dú)出現(xiàn)，一般與干骺炎同時(shí)存在，范圍比較廣泛，有對(duì)稱性發(fā)病傾向。骨膜新生骨最初數(shù)月內(nèi)呈平行的線條狀，晚期骨膜新生骨與骨皮質(zhì)融合致骨干增粗［7］。③骨髓炎：多見于長(zhǎng)骨，病變可呈散在的局限性骨皮質(zhì)破壞，呈蟲蝕狀骨質(zhì)破壞區(qū)，或呈廣泛的破壞與增生性改變，與化膿性骨髓炎相似，但很少出現(xiàn)死骨。梅毒性骨髓炎極少累及短骨［8-9］。④骨干炎：少見，為梅毒螺旋體侵入骨干所致，表現(xiàn)為彌漫或局限蟲蝕樣骨質(zhì)稀疏、硬化區(qū)，境界模糊，骨干梭形膨大［10-11］。

3.3 鑒別診斷 早發(fā)型先天性梅毒骨骼改變主要需與以下疾病鑒別：①先天性佝僂病，恢復(fù)期出現(xiàn)鈣化帶增厚時(shí)需與骨梅毒鑒別，佝僂病骨質(zhì)疏松，干骺端呈“喇叭狀”、“杯口狀”改變，先天性骨梅毒無(wú)此征象。②嬰兒骨皮質(zhì)增生癥，是一種自限性特發(fā)性疾病，常發(fā)生于5個(gè)月內(nèi)的嬰兒，有軟組織腫脹及多種形態(tài)的骨膜增生，但好發(fā)于下頜骨，無(wú)骨質(zhì)破壞。③壞血病，多見于人工喂養(yǎng)的嬰幼兒，6個(gè)月內(nèi)很少累及，干骺端有先期鈣化帶增厚及橫行透亮帶，易誤診為早發(fā)型骨梅毒，但該病增厚的鈣化帶一般不出現(xiàn)鋸齒狀改變，而是常常向側(cè)邊突出形成刺狀的特征性改變，骨骺出現(xiàn)環(huán)狀致密帶為內(nèi)骨骺環(huán)（骨骺指環(huán)征）［12］，骨梅毒則不累及骨骺。④化膿性骨髓炎，該病有發(fā)熱、紅腫熱痛和功能障礙，骨質(zhì)不同程度破壞和增生，有死骨。⑤產(chǎn)（外）傷致骨膜增生，單骨常見，有骨折線或骨折征象，骨折處骨膜局限增生顯著，2～3周鈣化，骨梅毒缺乏上述改變。⑥還需與鉛、磷、維生素A、D中毒，結(jié)核等鑒別。

先天性骨梅毒的X線表現(xiàn)有一定的特征性，其診斷準(zhǔn)確性與血清學(xué)檢查相近［13-14］，兩者結(jié)合可明確診斷；X線檢查還可用于隨訪時(shí)對(duì)骨骼修復(fù)程度的評(píng)價(jià)。

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