王曉陽(yáng)，范彩逢，李松森

（鄭州大學(xué)附屬洛陽(yáng)中心醫(yī)院心內(nèi)科CCU，河南洛陽(yáng)471000）

原發(fā)性醛固酮增多癥是臨床上比較少見(jiàn)的導(dǎo)致低鉀血癥的疾病之一，能夠明確診斷的患者更少。本科最近收治了1例此類(lèi)患者，雖然來(lái)勢(shì)洶洶，但是最終轉(zhuǎn)危為安，且患者得到根治，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，48歲，以“四肢無(wú)力2個(gè)月，加重1d，暈厥1次”為主訴入院。2個(gè)月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢無(wú)力，雙上肢不能抬起，伴有雙下肢困疼，癥狀為持續(xù)性，未重視，自行就診于診所按摩治療，后癥狀稍減輕。1d前癥狀加重，雙手不能持物，5h前上廁所時(shí)出現(xiàn)暈厥，持續(xù)時(shí)間不詳，自行醒來(lái)，無(wú)大小便失禁，感心悸不適，四肢無(wú)力，無(wú)胸悶胸痛。在門(mén)診做心電圖（圖1），心率103次／分，頻發(fā)室早，QT 間期無(wú)延長(zhǎng)，V1-3導(dǎo)聯(lián)R 波漸進(jìn)不良，未見(jiàn)ST-T 改變，門(mén)診以“冠心病”收入心內(nèi)科。既往有高血壓病史2年，血壓波動(dòng)在150／90mm Hg左右，間斷服用降壓藥物如卡托普利等；糖尿病史2年，服藥控制，個(gè)人史、婚育史無(wú)特殊，現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)律。查體：體溫36.2℃，脈搏98次／分，呼吸19次／分，血壓160／90mm Hg，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清晰，唇無(wú)紫紺，雙肺無(wú)干濕性啰音，心臟相對(duì)濁音界正常，心率126次／分，心律不齊，可聞及早搏28次／分，心音正常，A2＞P2，無(wú)雜音，腹平坦，肝臟肋緣下未觸及，雙下肢無(wú)水腫。四肢活動(dòng)自如，四肢肌力Ⅳ級(jí)。入院后初步診斷：（1）冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病？心律失常？頻發(fā)室早？短陣室速？（2）腦梗死？（3）重癥肌無(wú)力？（4）高血壓病2級(jí)？（5）2型糖尿病。入院后急查血常規(guī)、生化及肌鈣蛋白I。于入院后25 min訴心悸，做心電圖（圖2），顯示為房顫，未見(jiàn)明顯ST-T 改變，給予心電監(jiān)護(hù)，胺碘酮針150mg稀釋后靜脈推注，房顫未轉(zhuǎn)復(fù)，繼續(xù)給予心電監(jiān)護(hù)以及胺碘酮針泵入1mg／min，入院后40min突然意識(shí)喪失，心電監(jiān)護(hù)顯示為室顫，緊急給予電除顫，同時(shí)轉(zhuǎn)往CCU。入院后1h左右再次出現(xiàn)室顫約5次，給予反復(fù)電除顫，以及給予利多卡因針靜脈推注及泵入、艾司洛爾針泵入、氯化鉀針靜點(diǎn)，患者室顫發(fā)作逐漸減少，入院后90 min，生化結(jié)果回示血鉀為1.17mmol／L，緊急給予氯化鉀片、氯化鉀針口服，以及繼續(xù)靜點(diǎn)氯化鉀針及門(mén)冬氨酸鉀鎂針。入院3h后，患者室顫未再發(fā)作。同時(shí)進(jìn)一步完善檢查。心臟彩超結(jié)果顯示左室舒張末期內(nèi)徑為49 mm，右室前后徑為20 mm，射血分?jǐn)?shù)為65%，無(wú)室壁運(yùn)動(dòng)障礙，無(wú)瓣膜反流，胸片結(jié)果顯示大致正常。化驗(yàn)檢查，血鈉：134 mmol／L，血氯：86.0 mmol／L，肌酐：54.0mol／L，葡萄糖：21.80mol／L，二氧化碳結(jié)合力：38.0mmol／L，肌鈣蛋白I：0.790ng／mL，肝功能ALT：519U／L，AST：5 039U／L，CK：8 560U／L，CK-MB：418U／L。入院第1天補(bǔ)充氯化鉀針共12g，補(bǔ)充硫酸鎂5g，患者未再發(fā)作室顫，一般情況可，血鉀逐漸上升，入院第2、3 天血鉀分別為：2.51mmol／L、3.91mmol／L，其余化驗(yàn)檢查結(jié)果顯示醛固酮臥位90.90pg／mL，范圍為（50～175）pg／mL，尿常規(guī)：蛋白（-）pH 5.5，葡萄糖（＋-）；血常規(guī)、甲狀腺功能、凝血四項(xiàng)、糞常規(guī)正常，入院第5天做立位醛固酮及腎素檢查，結(jié)果顯示：醛固 酮 為506 pg／mL，范 圍 為165～300 pg／mL；腎 素 為0.95ng·mL-1·h-1，范圍為1.39～3.95ng·mL-1·h-1。進(jìn)一步做腎臟腎上腺磁共振檢查，顯示右側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（圖3）?？紤]低鉀原因是原發(fā)性醛固酮增多癥，轉(zhuǎn)泌尿外科行外科手術(shù)治療，術(shù)中所見(jiàn)如圖4所示，切除右側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部，做病理切片，顯示為皮脂腺。術(shù)后，患者不再服用降壓藥物，6個(gè)月后復(fù)查生化顯示血鉀均大于3.5mmol／L，無(wú)乏力等不適。

2 討 論

原發(fā)性醛固酮增多癥是腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤導(dǎo)致醛固酮分泌過(guò)多而引起的疾病［1］，是繼發(fā)性高血壓的一種，以往認(rèn)為其發(fā)病率較低，但是最近有研究顯示其發(fā)病率在難治性高血壓中可達(dá)到20%～40%［2］。原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷要點(diǎn)：（1）高醛固酮；（2）低腎素；（3）高血壓、低血鉀。常用的篩查方法：立位血漿醛固酮／腎素比值。診斷方法：ACEI試驗(yàn)、鹽負(fù)荷試驗(yàn)等［2-3］。在臨床上因?yàn)樵l(fā)性醛固酮增多癥多為導(dǎo)致輕中度的血壓升高，即使難以控制，患者多認(rèn)為其血壓不是很高而不加以重視，導(dǎo)致出現(xiàn)嚴(yán)重后果，因?yàn)樵l(fā)性醛固酮增多癥不僅有高血壓的損害，而且可能出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂、心腦血管損害［4-5］。

圖1 入院前的心電圖

圖2 入院后復(fù)查的心電圖

此例患者患有高血壓病史2年，血壓波動(dòng)于150／90 mm Hg，控制較差，但未予以足夠重視，未做相關(guān)檢查，患者乏力2個(gè)月且逐漸出現(xiàn)四肢活動(dòng)障礙，仍未就診。入院后反復(fù)發(fā)作室顫，這時(shí)需鑒別的疾病包括：（1）心肌缺血導(dǎo)致惡性心律失常：可有胸悶胸痛癥狀，ST 段有動(dòng)態(tài)演變，此患者雖有V1-4導(dǎo)聯(lián)R 波遞增不良，但是無(wú)胸悶胸痛病史，心電圖顯示無(wú)ST 段抬高或者壓低，肌鈣蛋白I稍升高，考慮為反復(fù)電除顫所致，不考慮此診斷。（2）長(zhǎng)QT 間期綜合征：可有QT 間期延長(zhǎng)、間斷（尖端）扭轉(zhuǎn)性室速，此患者入院前及入院后心電圖顯示QT 間期均無(wú)延長(zhǎng)，不考慮。（3）低鉀血癥：低鉀血癥時(shí)心電圖出現(xiàn)T波地平，U 波出現(xiàn)，此例患者不明顯，但是有四肢無(wú)力及活動(dòng)障礙，化驗(yàn)檢查顯示重度低鉀血癥，得以診斷。給予足量的補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂后，患者室顫未再發(fā)作，追溯病因，最終得以根治。本例患者的教訓(xùn)是：臨床上對(duì)小于50歲的高血壓女性，若無(wú)肥胖及高血壓家族史的患者，仍需高度警惕有患此病風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)該測(cè)醛固酮／腎素比值來(lái)初步篩查原發(fā)性醛固酮增多癥［6-7］，以早期發(fā)現(xiàn)此病。

圖3 增生的右側(cè)腎上腺皮質(zhì)（箭頭處）

圖4 術(shù)中切除的組織

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