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超聲診斷巨大隆突性皮膚纖維肉瘤1例

朱惠銘1，宋軍1*，郭建男1，李闖1，楊迪2

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春130033;2.中國(guó)人民解放軍第208醫(yī)院)

1臨床資料

患者女，76歲，10年前曾因腰背部一范圍約15 cm×15 cm大小腫物在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)治療，術(shù)后未做病理。2個(gè)月前，原切口處發(fā)現(xiàn)一雞蛋大小腫物，未治療，腫塊增大迅速，遂來我院求治。入院查體: 患者后背部見多個(gè)贅生性腫塊，范圍約20 cm×15 cm，質(zhì)地不均勻，呈隆突結(jié)節(jié)狀，部分表面破潰，可見膿性分泌物。

二維超聲檢查：腫物邊界清楚、形態(tài)規(guī)則、內(nèi)部呈不均勻性弱回聲、周圍未見淋巴結(jié)腫大，CDFI:內(nèi)部血流豐富，見多支血管向病灶內(nèi)延伸,呈樹枝狀(圖1)。術(shù)后病理：大體見帶皮組織一塊，皮膚面積約19×14 cm2，皮膚表面見多個(gè)灰紅、淡褐色突起，總體積8×8×2 cm3，切面灰紅、灰白相間，質(zhì)硬，鏡下見腫瘤位于真皮層內(nèi)，細(xì)胞呈梭形，形態(tài)較一致，排列成束狀，車輻狀，浸潤(rùn)皮下脂肪組織。診斷：隆突性皮膚纖維肉瘤。

圖1腫物邊界清楚、形態(tài)規(guī)則、內(nèi)部呈不均勻弱回聲、周圍未見淋巴結(jié)腫大，CDFI：內(nèi)部血流豐富，見多支血管向病灶內(nèi)延伸,呈樹枝狀

2討論

隆突性皮膚纖維肉瘤(Dermatofibrosarcoma Protuberans,DFSP),是1890年由Taglor首次描述，1924年Darier和Ferrand把該病描述為“進(jìn)行性復(fù)發(fā)性真皮纖維瘤”，最終由Hoffmann于1925年將其命名為DFSP沿用至今[1]。DFSP是一種發(fā)生于真皮層內(nèi)的低度惡性纖維組織細(xì)胞腫瘤,該病多發(fā)生于20-50歲之間，男性發(fā)病率比女性高1.5-4倍，以軀干部、四肢近端為著。表現(xiàn)為暗紅色隆起樣腫塊，多呈分葉狀，質(zhì)地較硬，可與皮膚粘連形成破潰，瘤體生長(zhǎng)緩慢，具有侵襲性,局部易復(fù)發(fā)，但臨床少見轉(zhuǎn)移，預(yù)后較好[2]。因?yàn)镈FSP的結(jié)構(gòu)、形態(tài)常呈多樣性，在早期瘤體活動(dòng)度好，表皮完整，且不伴全身系統(tǒng)癥狀，因此早期診斷有一定難度，容易被誤診為良性腫瘤而做簡(jiǎn)單的局部切除，甚至在術(shù)后不做病理檢查而導(dǎo)致漏診[3]。如僅做局部簡(jiǎn)單切除術(shù)，往往易復(fù)發(fā)，有的甚至向惡性程度更高的纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等轉(zhuǎn)化[4]。

臨床上DFSP發(fā)病率較低，且多活檢確診，因此影像學(xué)資料較少，據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，CT及MRI對(duì)診斷DFSP缺乏特異性，CT平掃下，瘤體表現(xiàn)為等密度，邊界清楚；增強(qiáng)后：瘤體強(qiáng)化明顯，且不均勻，在MRI圖像上表現(xiàn)為邊界清楚的體表腫塊，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變，有部分學(xué)者認(rèn)為MRI可對(duì)DFSP做定位診斷，但MRI信號(hào)本身無特征性[5]。超聲下表現(xiàn)為：腫體邊界清楚、形態(tài)規(guī)則、內(nèi)部呈現(xiàn)不均勻性弱回聲、不伴局部淋巴結(jié)異常腫大、內(nèi)部血流豐富[6]。本病例瘤體范圍較大，臨床較為少見。對(duì)比其它影像學(xué)檢查，超聲檢查因其價(jià)格低廉、使用方便，可反復(fù)操作，且能夠?qū)崟r(shí)動(dòng)態(tài)的觀察瘤體內(nèi)部組織及血流供應(yīng)情況，特別是在術(shù)前，幫助外科醫(yī)生了解腫瘤邊界形態(tài)，對(duì)局部侵襲性進(jìn)行客觀評(píng)估,有助于手術(shù)完整切除瘤體,減少甚至避免復(fù)發(fā)。綜上所述，超聲檢查應(yīng)為首選的檢查手段。超聲對(duì)DFSP的評(píng)估或診斷，需緊密結(jié)合本病的臨床特征，為治療提供有意義的參考依據(jù)。

參考文獻(xiàn)：

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[3]王配合，楊建民，孫志剛，等.誤診為瘢痕的皮膚隆突性纖維肉瘤[J]．臨床誤診誤治，2005，18(6):453.

[4]馮先才，王榮，謝衛(wèi)國(guó)．手術(shù)治愈巨大隆突性皮膚纖維肉瘤一例[J/CD]．中華損傷與修復(fù)雜志:電子版，2012，7(2):206.

[5]朱熠,成官迅,高茜,等.隆突性皮膚纖維肉瘤的MRI和CT表現(xiàn)[J].中國(guó)介入影像與治療學(xué),2013,10(11):663.

[6]敬基剛，彭玉蘭，羅燕，等． 超聲診斷隆突性皮膚纖維肉瘤[J]．中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2009，25(10):1830.

(收稿日期：2014-08-21)

文章編號(hào)：1007-4287(2015)05-0847-02

*通訊作者