1.河南省胸科醫(yī)院影像科(河南 鄭州 450000)

2.華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院放射科(湖北 武漢 430030)

鄭紅偉1 楊 瑞1 劉繼偉1胡道予2 王仁發(fā)2 李小明2

骨原發(fā)惡性淋巴瘤(primary lymphoma of bone PLB)一種少見的惡性腫瘤，占結(jié)外惡性淋巴瘤的4.7%～6.4%，占所有原發(fā)骨腫瘤的3%[1,2]。臨床上誤診率高，易與其它骨原發(fā)和繼發(fā)惡性腫瘤相混淆，但在治療方案和預后上明顯不同，因此，影像學的準確診斷對于臨床確定治療方案和評估預后具有重要的意義[2]?，F(xiàn)回顧性分析19例PLB患者的臨床及影像資料，并結(jié)合文獻及病理分析, 總結(jié)其影像學特征，提高診斷符合率。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集經(jīng)病理證實的19例PLB患者的臨床及影像資料，男性14例，女性5例，年齡5～75歲，平均年齡37.7歲。臨床癥狀主要表現(xiàn)局部疼痛、腫脹，并可觸及大小不等的軟組織腫塊，僅1例伴輕度發(fā)熱癥狀，余均無明顯全身癥狀，病程3～18個月不等。均符合文獻提出的PLB的診斷標準[2]。19例均經(jīng)手術或穿刺活檢病理證實，均為B細胞源性的非霍奇金淋巴瘤，其中彌漫性大B細胞淋巴瘤16例、B小細胞淋巴瘤1例、間變性大B細胞淋巴瘤1例、前驅(qū)B淋巴母細胞性淋巴瘤1例。

1.2 檢查方法行MRI平掃17例、增強15例；行CT平掃7例、增強3例。CT檢查使用Philips公司Brilliance 16排CT機。MR檢查使用GE公司Signa1.5T或3.0T超導MR掃描儀,掃描參數(shù)：脂肪抑制快速自旋回波序列(FSE)T2WI(TR 2800ms,TE 105ms)；SE T1WI(TR400ms，TE 20ms)。CT增強采用含碘對比劑碘佛醇(320mgI/ml)，1.5ml/kg，注射速率3.0ml/s。MR增強對比劑采用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，0.2ml/kg。

2 結(jié) 果

2.1 患者年齡分組19例患者以10歲為一個年齡段劃分，其中1～10歲(2/19)、11～20歲(4/19)、21～30歲(1/19）、31～40歲（4/19)、40～50歲（1/19)、51～60歲（5/19）、61～70歲（1/19）、70歲以上（1/19）。其中以三個年齡階段11～20歲、31～40歲、51～60歲發(fā)病率偏高。

2.2 發(fā)病部位19例均為單骨受累：受累骨質(zhì)均呈局部連續(xù)性、無分隔的且無它處病灶。脊柱10例，腰椎2例呈單椎體受累，伴附件受累1例；胸椎8例，單椎體受累1例，2～3個椎體連續(xù)性受累7例，伴附件受累5例。骨盆6例，髂骨單獨受累1例，髖部呈局部連續(xù)性多骨受累5例，其中坐骨及恥骨受累1例、髂骨及髖臼受累3例、髂骨、髖臼、恥骨及坐骨受累1例。股骨3例均累及股骨頭頸部及股骨上段。

2.3 CT、MRI表現(xiàn)CT 7例：脊柱6例，5例呈椎體或伴附件蟲蝕樣骨質(zhì)破壞，無硬化緣，伴骨質(zhì)膨脹性改變1例(圖1)、伴椎體楔形改變1例，3例椎體周圍見不規(guī)則環(huán)形軟組織影并伴椎管內(nèi)硬膜外侵犯2例，1例見椎體旁及附件區(qū)腫塊并累及椎管內(nèi)，矢狀位椎管內(nèi)病灶呈梭形而冠狀位呈套狀包繞椎弓根而椎間孔內(nèi)外生長，4例均見脊髓受壓改變；另1例呈椎體旁不規(guī)則結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊，無明顯骨質(zhì)破壞，冠狀位呈套狀包繞椎弓根而呈椎間孔內(nèi)外生長；6例均未累及椎間盤。髖部1例-髖臼及髂骨溶骨性骨質(zhì)破壞，無硬化緣，伴骨膜反應及周圍軟組織增厚。CT上軟組織病灶與肌層呈等密度或略低密度，無明顯壞死。增強3例，周圍軟組織病灶1例明顯均勻強化(圖3-4)、2例輕度均勻強化。

MRI 17例：脊柱8例，呈單個或2～3個椎體或伴附件內(nèi)彌漫性或斑片狀稍長T1、T2信號(抑脂序列)，內(nèi)可伴長T2信號，椎間盤形態(tài)信號正常(圖5,6)；5例伴椎體周圍不規(guī)則環(huán)形及椎管內(nèi)梭形(矢狀位)的稍長T1、T2信號軟組織影(圖5,6)，2例伴椎旁分葉狀(軸位)及椎管內(nèi)梭形(矢狀位)的稍長T1、T2信號的軟組織影，1例伴椎管內(nèi)梭形(矢狀位)稍長T1、T2信號軟組織影，8例椎體周圍或椎管內(nèi)病灶均超出椎體受累范圍，且均部分包繞硬膜囊并擠壓脊髓，其中5例冠狀位呈套狀包繞椎弓根而呈椎間孔內(nèi)外生長。增強后椎體內(nèi)病灶明顯強化5例，且均伴壞死周緣不規(guī)則環(huán)形強化，似“鑲邊”征象(圖7,8)，中度強化1例，輕度強化2例；周圍軟組織病灶中明顯強化4例(圖7,8)-僅1例伴壞死、輕度或中度均勻強化4例。股骨3例均累及股骨頭頸部及股骨上段，呈斑片狀稍長T1、T2信號，內(nèi)可見更長T2信號，1例伴骨皮質(zhì)中斷呈“骨皮質(zhì)開窗征”，3例均伴稍長T1、T2信號周圍軟組織病灶，2例范圍廣泛且1例巨大軟組織腫塊形成；2例增強骨內(nèi)病灶均見不規(guī)則環(huán)形明顯強化，呈“鑲邊征”，周圍軟組織病灶輕度或中度均勻強化。骨盆6例，6例骨內(nèi)病灶均呈斑片狀稍長T1、T2信號，4例內(nèi)伴更長T2信號，骨皮質(zhì)均中斷呈“骨皮質(zhì)開窗征”；6例均伴稍長T1、T2信號周圍軟組織病灶，其中2例部分實質(zhì)呈稍短T1信號，范圍廣泛5例，明顯大于骨質(zhì)破壞范圍，軟組織腫塊形成2例，1例伴小斑片狀壞死(圖9,10)；增強5例，骨內(nèi)病灶及周圍軟組織均明顯強化(圖11,12)，骨內(nèi)病灶不規(guī)則環(huán)形明顯強化3例，呈“鑲邊征”。

3 討 論

3.1 PLB的臨床病理特點PLB起源于骨髓淋巴組織而無其他系統(tǒng)病灶，全身骨骼均可受累，大多數(shù)累及富含紅骨髓的長管狀骨和扁骨，以股骨多見，依次為骨盆，其他常見的部位依次為肱骨、脛骨、脊柱、頭顱、肋骨等，組織學上以B細胞型非霍奇金氏淋巴瘤多見，多為彌漫性大B細胞淋巴瘤，可發(fā)生于各個年齡段，多見于40～70歲，男性稍多于女性[1-3]。本組男女之比為2.8：1，平均年齡37.7歲，年齡(5～75歲)呈零散分布，無明顯集中趨勢，且多見于脊柱，均與文獻報道欠一致，可能與本組病例較少有關。

病理上瘤細胞在骨髓腔內(nèi)呈廣泛溶浸潤或滲透性生長，其間骨小梁可以保存，但多已經(jīng)變形、變細小，也可滲透到骨小梁內(nèi)，使骨質(zhì)呈溶解性改變，沿哈佛氏管浸潤，使骨皮質(zhì)呈蟲蝕狀缺損或篩孔狀改變，病灶相互融合呈斑片狀溶骨性改變，邊界模糊不清；侵蝕骨皮質(zhì)時，骨膜可增生成骨而造成病變骨質(zhì)呈膨脹性改變，當穿破骨皮質(zhì)并侵入周圍軟組織則形成軟組織腫塊。與骨的其他惡性腫瘤相比較，骨膜反應和死骨形成發(fā)生率較少或僅為輕微的骨膜反應，這就可以解釋PLB骨膨脹改變少而骨皮質(zhì)輪廓基本保持的影像學表現(xiàn)[2,4]。

3.2 CT、MRI表現(xiàn)PLB的病理特點決定了其影像學的表現(xiàn)特征，分析本組病例并結(jié)合文獻復習，總結(jié)其CT、MRI表現(xiàn)如下。

CT上，PLB表現(xiàn)為邊緣模糊的斑點狀和蟲蝕狀的溶骨性骨質(zhì)破壞，多個小骨破壞灶逐漸融合而范圍廣泛，沿哈佛氏管浸潤時，骨皮質(zhì)可呈“篩孔狀”或“鼠咬”狀溶骨性破壞，骨髓腔內(nèi)和周圍軟組織腫塊逐漸形成；少數(shù)骨質(zhì)破壞可伴膨脹性改變、硬化或骨膜反應，骨膜反應多見于長骨，一般較輕微，多呈層狀或條紋狀，可單側(cè)或?qū)ΨQ出現(xiàn)，可完整或不完整，甚至出現(xiàn)“Codman”三角，類似Ewing肉瘤表現(xiàn)，而脊柱、扁平骨等少見或無骨膜反應[2,3]。脊柱PLB可單椎體亦可多椎體受累，且多為連續(xù)的相鄰椎體，并多伴附件受累，椎體形態(tài)多正常，可伴壓縮性骨折，而相鄰椎間盤不受累。文獻[1-3,5,6]報道PLB最顯著的影像學特點是周圍軟組織明顯受侵、增厚或軟組織腫塊形成而骨皮質(zhì)破壞相對較輕，常表現(xiàn)為軟組織腫塊包繞病骨周圍生長，腫塊相對較大，與肌層呈等密度或略低密度，很少壞死，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，往往大于骨受累的范圍，甚至部分骨質(zhì)破壞不明顯，軟組織腫塊也可較大。本組7例CT表現(xiàn)均與文獻報道相符。MRI對骨質(zhì)侵潤破壞非常敏感，可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞不明顯時骨髓腔內(nèi)的早期侵潤病灶，較CT、X線更敏感、清楚[2,3,7]，如本組1例脊柱病灶CT未見而MRI則見明顯骨質(zhì)破壞。MRI上，PLB表現(xiàn)為骨質(zhì)內(nèi)斑片狀或彌漫性稍長T1、稍長T2信號(脂肪抑制T2WI)，內(nèi)可伴長T2信號，而周圍軟組織侵潤或局部軟組織腫塊也多呈稍長或等T1、稍長T2信號軟組織影，且對周圍軟組織的早期侵潤也較CT、X線更敏感、清楚[2,3,7-9]。PLB信號特點是由病理特性決定的，腫瘤細胞彌漫性侵潤生長，細胞密實，細胞成間質(zhì)少，水分含量相對較少，且內(nèi)常有明顯的成纖維成分[2,3,6-8]。亦有作者將其T2WI上的信號變化與病理進行對照研究，認為其信號偏低與腫瘤的纖維組織含量并無相關性[10]，但筆者認為其T2WI上信號偏低應也與其含有較豐富的纖維組織有關，因為本組2例病灶內(nèi)部分實質(zhì)呈稍短T1信號，而病理上局部纖維組織豐富。相對CT，MRI上，骨質(zhì)破壞范圍相對廣泛，脊柱也多呈2～3以上椎體連續(xù)性破壞，而椎間盤形態(tài)信號正常，長骨、扁平骨等骨皮質(zhì)破壞中斷而呈“骨皮質(zhì)開窗征”，文獻報道此征是淋巴瘤侵潤性骨質(zhì)破壞的特異性表現(xiàn)之一[11]，病理及免疫組化顯示這是由于PLB腫瘤細胞通過產(chǎn)生細胞因子(IL21、IL26和TNF)，引起破骨活動增加，可在骨皮質(zhì)內(nèi)形成細小的“腫瘤通道”，再通過“腫瘤通道”在病骨周圍形成較大軟組織腫塊，而骨皮質(zhì)可不出現(xiàn)廣泛性破壞[12]。如同CT，周圍軟組織受侵、增厚或軟組織腫塊形成的范圍往往明顯大于骨受累的范圍，常表現(xiàn)為軟組織腫塊包繞病骨周圍生長，信號均勻，很少壞死，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，其內(nèi)尚可存在部分肌層筋膜，而在脊柱常要表現(xiàn)為椎管內(nèi)或椎體旁及椎管內(nèi)軟組織病灶圍繞脊膜生長，矢狀面腫塊呈梭形，上下徑范圍較大，甚至呈長條狀，多達2個椎體節(jié)段以上，冠狀位呈套狀包繞椎弓根而呈椎間孔內(nèi)外生長[2,3,6-9]。

病例1，女，5歲，圖1-4，CT平掃示椎體及附件膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞，局部見略低密度軟組織腫塊，密度均勻，增強后明顯均勻強化，冠狀位呈套狀包繞椎弓根而椎間孔內(nèi)外生長（箭頭）。病例2，男，42歲，圖5、6，MRI矢狀位示腰2椎體及附件呈稍長T1、T2信號，椎管內(nèi)見梭形等T1稍長T2信號；圖7，增強示腰2椎體、附件及椎管內(nèi)梭形影呈中度至明顯強化，骨內(nèi)病灶見“鑲邊征”（箭頭）；圖8，軸位示腰2椎體及脊髓周圍不規(guī)則環(huán)形軟組織影（箭頭），增強后明顯強化及骨內(nèi)病灶見“鑲邊征”。病例3，男，75歲，圖9、10，MRI示左側(cè)髂骨翼骨質(zhì)破壞伴稍長T1、T2信號軟組織腫塊形成，內(nèi)伴小斑片狀壞死；圖11、12，增強示軟組織腫塊及骨質(zhì)內(nèi)病灶（箭頭）呈明顯強化，壞死無強化（箭頭）。

文獻報道淋巴瘤血供不豐富，且由于細胞密實、供對比劑分布的細胞外間隙較少，增強后多輕至中度強化，且骨內(nèi)病灶與周圍軟組織病灶多同等程度的強化[3,4,5,9]，也有文獻報道多呈明顯強化[6,7,12]。而本組骨內(nèi)病灶及周圍軟組織病灶可呈輕度至明顯的不同程度強化，多呈明顯強化(骨內(nèi)病灶12例,軟組織病灶10例)，可不同步，且MRI上10例(10/17，58.8%)骨內(nèi)病灶見不規(guī)則環(huán)狀強化，即“鑲邊征”，本文認為此征象是骨淋巴瘤增強后的特異性表現(xiàn)，分析病理，出現(xiàn)“鑲邊征”者病變區(qū)均見片狀壞死，周圍見豐富的肉芽增生，而增生肉芽的明顯強化應是構成“鑲邊征”的重要病理基礎；而周圍軟組織多均勻強化、很少壞死，本文認為周圍軟組織病灶明顯均勻強化也是骨淋巴瘤增強后的特異性表現(xiàn)，分析病理可能與腫瘤細胞圍繞血管周圍呈袖套樣浸潤生長并破壞血管壁有關。而對于骨內(nèi)病灶易壞死而周圍軟組織很少壞死的現(xiàn)象還有待于病理及免疫組化進一步分析，推測可能由于周圍較大軟組織病灶較骨內(nèi)病灶更容易從周圍組織獲取血供并阻礙了骨內(nèi)病灶的血供而導致骨內(nèi)病灶易壞死。

3.3 鑒別診斷PLB應與Ewing肉瘤、骨肉瘤及轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。Ewing肉瘤及骨肉瘤多見于青少年，二者骨質(zhì)破壞明顯，分別好發(fā)于長骨骨干及骨端，常伴明顯骨膜反應，Ewing肉瘤多呈蔥皮樣，常伴發(fā)熱、白細胞增高、食欲減退及消瘦等全身癥狀，而PLB全身癥狀輕；骨肉瘤多伴瘤骨及特征性放射狀骨膜反應、“Codman”三角等，二者軟組織腫塊常伴壞死。轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)病年齡與骨PLB相仿，但轉(zhuǎn)移瘤不侵犯長骨干骺端或沿關節(jié)面生長，骨質(zhì)破壞一般較重，軟組織腫塊壞死常見，有原發(fā)惡性腫瘤史。

總之，PLB的CT、MRI表現(xiàn)有一定的特征性，符合上述征象時，應首先考慮到骨PLB的可能性，最后確診依賴于病理。

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(本文編輯: 張嘉瑜)