楊亞男，周 健，張小瑜，朱惠莉

病例 女性，18 歲， 因較大活動時心悸3 個月入院?；颊? 個月前自覺較大活動時心悸到當(dāng)?shù)鼐驮\，檢查發(fā)現(xiàn)心臟雜音， 行心臟彩超檢查診斷為 “繼發(fā)孔型房間隔缺損”，為進(jìn)一步檢查和治療來我院。 查體：體溫36.8 ℃，脈搏80 次/min，呼吸18 次/min，血壓120/80 mmHg，嘴唇和舌無發(fā)紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音對稱，無干濕鳴，心界不擴(kuò)大，心率80 次/min，肺動脈瓣聽診區(qū)可聽及2/6 級收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)，肝肋下未捫及，雙下肢無水腫。 入院胸部X 片檢查，心影稍向左擴(kuò)大，肺動脈圓錐稍突出；心臟彩超檢查：繼發(fā)孔型房間隔缺損，缺損大小約24 mm，右房增大30 mm，肺動脈壓30 mmHg；心電圖為竇性心律，正常心電圖。 入院診斷：先天性心臟病，繼發(fā)孔型房間隔缺損。 入院后完善術(shù)前檢查，在心導(dǎo)管室行經(jīng)皮導(dǎo)管介入封堵術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后觀察3 d 無不適出院。 2 年后患者因準(zhǔn)備要小孩行孕前檢查，發(fā)現(xiàn)心臟明顯增大，再次來我院，行心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)，右房明顯較前增大到45 mm， 仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)右肺靜脈異位引流到上腔，左肺靜脈位置正常。

討論 肺靜脈異位引流是指肺靜脈未能直接與左心房連接，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接的先天性心血管異位。發(fā)病率占先天性心臟病的5.8%，常合并房間隔缺損或其他心血管異位。 查體可在胸骨左緣第2～3 肋間聞及收縮期雜音，肺動脈第2 音多亢進(jìn)或分裂。 心電圖表現(xiàn)為右心改變，可在不同病期分別表現(xiàn)為電軸右偏，右束支傳導(dǎo)阻滯、右心房肥大、右心室肥大勞損等。超聲心動圖基本與繼發(fā)孔房間隔缺損相同， 但有時可探及異位連接的肺靜脈。 單純房間隔缺損的體征：肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定性分裂， 并可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音。 心電圖：電軸右偏。 X 片：可見右房、右室增大[1]。 由于房間隔缺損的臨床確診主要靠超聲心動圖，而肺靜脈異位引流的超聲心動圖基本與繼發(fā)孔房間隔缺損相同，若檢查醫(yī)生缺乏經(jīng)驗，則很容易漏診為僅存在房間隔缺損。加上從查體、心電圖、胸片檢查上兩者有很多相同之處，臨床醫(yī)生更加容易根據(jù)心臟彩超結(jié)果而診斷為單純性房間隔缺損。

肺靜脈異位引流合并房間隔缺損與單純房間隔缺損一旦誤診，在治療上就可能存在明顯差別。 單純的房間隔缺損或許只需要做心內(nèi)科介入治療，但若是肺靜脈異位引流合并房間隔缺損，則需要行心外科開胸手術(shù)。 如果一開始本例診斷明確，則無需行介入治療，而應(yīng)直接行外科手術(shù)。本例提示，為了避免誤診及漏診，對有房間隔缺損的患者，需經(jīng)有經(jīng)驗的彩超醫(yī)生反復(fù)探查是否存在異位連接的肺靜脈。 若存在可疑情況時，加做右心導(dǎo)管或右心造影檢查可明確診斷。

[1] 陸再英, 鐘南山. 內(nèi)科學(xué)[M]. 7 版. 北京： 人民衛(wèi)生出版社,2011： 237-238.