吳培平

病例 男，62 歲，因右上腹部疼痛不適伴食欲不佳2 w，于2014 年12 月5 日入院，自訴2 w 前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性右上腹疼痛，可自行緩解，食欲明顯下降，體重略有減輕，無明顯發(fā)熱、咳嗽及胸悶等癥狀，曾在當?shù)卦\所就診輸液(具體不詳)，無明顯緩解。 入院檢查，一般情況可，實驗室檢查：甲胎蛋白(AFP) 2.65 ng/ml，總鈣(CA) 75 U/ml，堿性磷酸酶(ALP) 435 U/L，血脂略偏高，余三大常規(guī)、肝腎功能均正常，胸片未見異常。 腹部CT 平掃及增強掃描示：肝左葉可見片狀低密度灶，邊緣較清，大小約3.5 cm×4.2 cm，CT 值約35 HU，肝內(nèi)膽管無擴張，增強動脈期病灶周邊輕度強化，靜脈期強化稍明顯，病灶呈片狀分布，內(nèi)見血管通過，占位效應不明顯。延遲周邊強化稍減低，病灶中央呈低密度改變，肝總管受壓。 肝門區(qū)淋巴結腫大，后腹膜未見腫大淋巴結，脾臟未見異常。 CT 診斷：考慮肝癌(不典型)可能，血管瘤待排。 行肝穿刺活檢術，術后病理報告：肝穿刺組織，彌漫性大B 細胞淋巴瘤，生發(fā)中心型。 免疫組化：腫瘤細胞CD45、CD20、CD78a(+)、CD3(-)、CD5(-)、CD10(+)、Bcl-5(+)、MUM-1(-)、CyclinD1(-)、EMA(-)、AFP(-)、Hepatocyte(-)、CD99(+)、CgA(+)、Syn(-)、CKI9(-)、CKI8(-)、AEI/AE3(-)。 臨床診斷：肝臟淋巴瘤。

討論 回顧該病例，患者無肝硬化病史及表現(xiàn)，肝左葉見片狀分布低密度區(qū)，增強周緣強化，有沿門靜脈分支分布趨向，符合肝原發(fā)淋巴瘤起源于肝竇旁少許淋巴細胞的病理特點。 病灶內(nèi)見血管影通過血管本身無受壓變形，呈“血管漂浮征”，肝門部淋巴結腫大，考慮肝臟淋巴瘤是有充分證據(jù)的。 誤診是對本病認識不充分，經(jīng)驗不足造成的。 當然原發(fā)性肝癌也不能完全除外，雖無明顯“快進快出”征象，但病灶內(nèi)有血管通過，容易誤診。

肝臟淋巴瘤是起源于肝臟淋巴組織及殘留造血組織的罕見腫瘤，占肝臟惡性腫瘤的0.1%，占淋巴結外淋巴瘤的0.4%，目前病因尚不明確，可能與乙肝、丙肝有關；好發(fā)于50～60 歲，男女比例約為3:1，主要表現(xiàn)為上腹部不適、食欲減退、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大及腹部腫塊等。 肝功能檢查：ALP 和LDH 升高，AFP 和CEA 等腫瘤指標正常。 分型：單發(fā)結節(jié)或腫塊型、多發(fā)結節(jié)型、彌漫型。 組織學以非霍奇金淋巴瘤和彌漫大B 細胞型淋巴瘤多見。 單發(fā)或多發(fā)結節(jié)或腫塊，邊緣清晰，大病灶中央可有壞死，出血、鈣化少見。因肝臟間質成分較少，主要分布于門靜脈周圍，所以肝臟原發(fā)性淋巴瘤主要沿門靜脈分布，所以動脈期無或輕微強化，靜脈期輕- 中度強化，可見延遲強化，病灶周圍血管主要表現(xiàn)為受壓變窄、推移、變形，但多無破壞中斷現(xiàn)象，內(nèi)部可見連續(xù)血管影是本病的特征。