張 駿郁 苗* 王 軍楊寧剛陳鴻杰

（1 甘肅省蘭州市第一人民醫(yī)院泌尿外科，甘肅 蘭州 730000；2 甘肅省蘭州市第一人民醫(yī)院兒科，甘肅 蘭州 730000）

先天性巨輸尿管癥2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張 駿1郁 苗2* 王 軍1楊寧剛1陳鴻杰1

（1 甘肅省蘭州市第一人民醫(yī)院泌尿外科，甘肅 蘭州 730000；2 甘肅省蘭州市第一人民醫(yī)院兒科，甘肅 蘭州 730000）

先天性巨輸尿管癥在臨床工作中較為少見。先天性巨輸尿管癥通過目前CTU、MRU等檢查可以有效提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確性。兒童起病急，進(jìn)展快，盡早手術(shù)能有效保護(hù)腎功能。手術(shù)治療方式較多，以輸尿管裁剪和折疊加輸尿管膀胱再植術(shù)為主?，F(xiàn)在以逐漸興起腔內(nèi)鏡技術(shù)和腹腔鏡技術(shù)為重點(diǎn)。本文現(xiàn)針對先天性巨輸尿管的病因、診斷、治療方法的一些最新研究進(jìn)展作一綜述。

先天性巨輸尿管癥；診斷；治療

先天性巨輸尿管癥是一種少見的輸尿管發(fā)育異常，以輸尿管末段功能性狹窄，上端輸尿管擴(kuò)張、腎盂積水為特征。就診時(shí)多無典型的臨床癥狀及體征，常以腹脹、腹部包塊，反復(fù)的尿頻、尿急、尿痛膀胱刺激癥狀，甚至高熱寒戰(zhàn)為主要表現(xiàn)。在門診漏診率較高，需行進(jìn)一步檢查以明確診斷。B超檢查常作為門診篩查的主要手段。我院于2009年3月至2012年7月收治2例，均由兒科門診經(jīng)B超檢查后收住我科?，F(xiàn)將診斷及治療情況結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：本組2例，患者男性，年齡3～6歲，平均4.5歲，雙側(cè)1例，左側(cè)1例。主要癥狀：長時(shí)間反復(fù)高熱寒戰(zhàn)，腹部包塊1例。納差、腹脹1例。所有病例均與門診行B超檢查發(fā)現(xiàn)。雙側(cè)1例，行核磁尿路水成像，提示右側(cè)呈“花瓣樣”，左側(cè)呈“囊狀”。雙側(cè)輸尿管口呈“鷹嘴樣”改變。入院后高熱、寒戰(zhàn)，尿常規(guī)提示：白細(xì)胞2402個(gè)/Hp。行B超引導(dǎo)下左腎穿刺并放置左腎造瘺管，引流膿液約200 mL。術(shù)后第3天體溫趨于正常。單側(cè)腎積水1例，行CT尿路成像提示左輸尿管下端狹窄，上段擴(kuò)張明顯，長度約6 cm，擴(kuò)張部分直徑2.0～3.0 cm。行膀胱鏡檢查，左輸尿管口噴尿減弱，向上置入5F輸尿管導(dǎo)管，進(jìn)入1 cm處通過受阻，提示存在機(jī)械性梗阻。

1.2 治療方法：雙腎積水1例，行雙側(cè)輸尿管口成型術(shù)，并放置雙J管。單側(cè)腎積水采用輸尿管中、下段裁剪、抗逆流輸尿管膀胱再植術(shù)。

2 結(jié) 果

行雙側(cè)輸尿管口成型術(shù)1例，于術(shù)后3個(gè)月拔除雙J管。隨訪3年，前期每3個(gè)月復(fù)查1次，1年后每半年復(fù)查1次，經(jīng)B超或核磁水成像檢查，提示雙腎積水及輸尿管擴(kuò)張程度前明顯減輕。反復(fù)發(fā)熱癥狀較前明顯減少，精神狀態(tài)較前明顯好轉(zhuǎn)。單側(cè)腎積水1例，術(shù)后3個(gè)月拔除雙J管，隨訪1年，每月復(fù)查B超，提示腎積水及輸尿管擴(kuò)張較前明顯減輕。

3 討 論

先天性巨輸尿管癥在臨床上比較少見。早在1923年CAULK就對本病進(jìn)行過描述。人們一直以Mackinnon等[1]提出的由于輸尿管末端內(nèi)縱行肌的缺乏而造成的功能性輸尿管梗阻的學(xué)說被大多數(shù)學(xué)者接受。近年Notely等研究發(fā)現(xiàn)，巨輸尿管癥與神經(jīng)缺失無關(guān)。研究患者術(shù)后病理切片發(fā)現(xiàn)肌層和黏膜下有大量膠原纖維增生，考慮是導(dǎo)致輸尿管引流不暢，從而引發(fā)全程輸尿管擴(kuò)張甚至腎盂積水的主要原因，并非神經(jīng)缺失引起?，F(xiàn)在的多數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為[2]：成人巨輸尿管癥主要發(fā)病原因?yàn)榕咛テ谳斈蚬馨l(fā)育異常即輸尿管生長發(fā)育速度度快于同側(cè)腎臟上升速度，使得輸尿管迂曲，而至引流不暢，導(dǎo)致輸尿管外膜結(jié)締組織增生，使輸尿管蠕動(dòng)波向下傳遞的過程中有所減弱，尿液對下端（病變部位）輸尿管牽拉，引起向上蠕動(dòng)波，以上兩點(diǎn)因素，使得輸尿管正常向下蠕動(dòng)波減弱，造成功能性梗阻。最終導(dǎo)致患側(cè)輸尿管及腎盂擴(kuò)張積水。目前針對巨輸尿管癥的病理、病理生理、發(fā)病機(jī)制和病因仍未完全闡明，爭論較多。所以目前認(rèn)為，巨輸尿管癥的發(fā)病機(jī)制可能受多因素的調(diào)控和影響。

巨輸尿管目前泛指任何原因?qū)е碌臄U(kuò)張巨大的輸尿管，而非特定原因所致的疾病。這與過去的觀點(diǎn)有所不同。作為一種指導(dǎo)治療的手段，巨輸尿管的原因分為4種：①反流；②梗阻；③既有反流又有梗阻；④既無反流也無梗阻。明確病因很重要，因?yàn)樵谥委熤泄Ｗ韬头戳鞯闹委煼椒ú煌?。通常認(rèn)為原發(fā)性梗阻性巨輸尿管的原因是近膀胱0.5～4 cm節(jié)段的輸尿管缺乏蠕動(dòng)而不能將尿液以正常的速率排出，這種畸形的原因尚未明確。繼發(fā)性梗阻性巨輸尿管通常是由于神經(jīng)原性或非神經(jīng)原性排空障礙或膀胱輸尿管梗阻如輸尿管瓣膜。在輸尿管膀胱連接處如壓力升高（40 cm H2O）時(shí)，尿液的推進(jìn)就發(fā)生困難。壓力的持續(xù)存在會(huì)導(dǎo)致進(jìn)行性的輸尿管擴(kuò)張、反流及腎功能的損害。一旦造成膀胱壓力增高的因素被去除，大部分的病例中擴(kuò)張的輸尿管基本上可自愈，如果輸尿管擴(kuò)張不緩解，則是由于順應(yīng)性受到破壞或其蠕動(dòng)功能永久性損傷所致，在這部分病例中梗阻不存在但對腎臟的緩沖作用被減弱了。繼發(fā)性非梗阻性非反流性巨輸尿管常見的原因是細(xì)菌感染引起的，通過使用抗生素有望解決反流。該病在臨床表現(xiàn)上無明顯特異性，本文2例病例，均因其他原因就診于兒科，經(jīng)行B超檢查確診，故認(rèn)為本病尤其是兒童，經(jīng)常漏診。在診斷上，早期使用大劑量的對比劑，通過靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影了解患側(cè)腎盂、輸尿管擴(kuò)張積水情況及輸尿管走形，了解輸尿管末端入膀胱段改變。也可了解患側(cè)腎功能情況。隨著近些年醫(yī)療水平的提高，MRU、CTU等檢查的運(yùn)用可以做到術(shù)前、術(shù)后診斷負(fù)荷率達(dá)到100%。但MRU在臨床上的運(yùn)用，尤其是兒童巨輸尿管癥的診斷中存在一些檢查不能實(shí)施的患兒及總體腎功不全的患者較CTU存在優(yōu)勢[3]。MRU檢查可以直觀的提供擴(kuò)張的腎盂及輸尿管形態(tài)和走形，以及臨近膀胱段輸尿管狹窄段的改變，并且可兼顧對射線存在顧慮以及腎功能異常的患者的特殊要求。

因巨輸尿管癥發(fā)病機(jī)制及病因尚未完全明了，故針對巨輸尿管癥在泌尿外科手術(shù)適應(yīng)證中也存在爭議。焦點(diǎn)集中于：如何鑒別梗阻性及非梗阻性的病因。這對治療后患者的預(yù)后尤為重要。近年來認(rèn)為在處理非梗阻非反流性巨輸尿管癥的治療應(yīng)以保守治療為主。在治療梗阻性巨輸尿管癥方面，目前認(rèn)為積極手術(shù)干預(yù)治療。

在針對兒童先天性巨輸尿管癥，結(jié)合本病在兒童表現(xiàn)為進(jìn)展快、對腎功損害明顯的特點(diǎn)，應(yīng)及早手術(shù)[4]。但也有學(xué)者認(rèn)為，對于中、輕度擴(kuò)張輸尿管、腎功正常、無泌尿系感染的兒童可隨診觀察。Chertin等[5]研究結(jié)果顯示，產(chǎn)前診斷腎輸尿管積水者70%無需手術(shù)治療，但在行分腎功能檢查中對分腎功能＜30%或產(chǎn)后腎盂積水不緩解并診斷符合國際胎兒協(xié)會(huì)SFU分級(jí)3～4級(jí)，或輸尿管直徑＞1.33 cm者才考慮手術(shù)治療。Liu等[6]對18例3個(gè)月以內(nèi)巨輸尿管癥患兒采用了Cohen手術(shù)治療，治療效果滿意，尿路梗阻癥狀緩解，故認(rèn)為3個(gè)月以下患兒如果診斷明確，存在手術(shù)指征，應(yīng)該及時(shí)手術(shù)治療。Vereecken等[7]研究結(jié)果提示，先天性巨輸尿管癥患者腎功能狀況由其腎臟發(fā)育異常程度所決定，與是否早期手術(shù)無明顯相關(guān)，多數(shù)患兒僅需保守治療或暫時(shí)引流；若新生兒期發(fā)生嚴(yán)重尿路感染或合并重度腎盂輸尿管積水，可先行腎造瘺或輸尿管造口，待1歲后膀胱容積擴(kuò)大再行輸尿管膀胱再植術(shù)。

具體的外科手術(shù)處理方法有：輸尿管膀胱再植術(shù)、腎輸尿管切除術(shù)和膀胱鏡內(nèi)鏡擴(kuò)張術(shù)以及腎造瘺術(shù)。其中腔內(nèi)鏡技術(shù)近些年來較為廣泛使用。如發(fā)現(xiàn)患腎重度積水，合并膿腎并且腎功能嚴(yán)重?fù)p害（患腎腎小球?yàn)V過率＜10 mL/min），如對側(cè)腎功良好者，考慮行患腎切除，術(shù)中并同側(cè)輸尿管部分切除。本組2例病例中，1例雙側(cè)病變，雙側(cè)腎盂重度積水，左腎積膿，先行B超引導(dǎo)下左腎穿刺引流，感染控制后行雙側(cè)輸尿管口成型。術(shù)后順訪3年，左腎功恢復(fù)良好。

對于輸尿管口膀胱再植手術(shù)方式也很多，大致分為：膀胱外和膀胱內(nèi)輸尿管膀胱吻合術(shù)。在行輸尿管口膀胱再植術(shù)中應(yīng)注意一下幾點(diǎn)[8]：確保輸尿管末端手術(shù)再通部位輸尿管充分的血液供應(yīng)，以保證術(shù)后輸尿管再通部位功能正常；黏膜下隧道要有一定長度，其長度應(yīng)為輸尿管直徑的3～4倍，以防止術(shù)后出現(xiàn)輸尿管反流；輸尿管再植膀胱入口位置的選擇，應(yīng)為膀胱的后下方，越接近正常輸尿管口的位置越好，這樣可避免膀胱充盈時(shí)造成術(shù)后輸尿管成角畸形梗阻；對于擴(kuò)張的輸尿管末端，應(yīng)先剪裁并保證裁剪部分小于輸尿管直徑的1/2后，再部分折疊的方法與膀胱吻合，以防止尿液反流，剪裁后吻合的輸尿管部分應(yīng)在重建的膀胱隧道內(nèi)；術(shù)前幾天行尿常規(guī)檢查，如發(fā)現(xiàn)尿路感染，行尿培養(yǎng)檢查，使用敏感抗生素后定期復(fù)查，盡量保證無細(xì)菌生長，使炎癥得到有效控制。目前普遍采用的Lich-Gregoir 術(shù)式，即為膀胱外輸尿管膀胱吻合術(shù)，其優(yōu)點(diǎn)是暴露清楚，在膀胱輸尿管吻合口旁順輸尿管走向做膀胱黏膜下隧道，可以避免二次切開膀胱，減少創(chuàng)傷，患者術(shù)后恢復(fù)快，手術(shù)的關(guān)鍵即為建立膀胱黏膜下隧道[9]。膀胱內(nèi)輸尿管膀胱吻合術(shù)的代表即為Cohen術(shù)式，該術(shù)式主要針對雙側(cè)同時(shí)手術(shù)的患者在膀胱內(nèi)進(jìn)行輸尿管的裁剪，外翻縫合并固定，以減少術(shù)后漏尿可能，手術(shù)的關(guān)鍵是充分游離輸尿管，保證吻合后無張力牽拉再植輸尿管口[10]。

有報(bào)道使用輸尿管鏡腔內(nèi)治療梗阻性巨輸尿管癥在臨床上運(yùn)用，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，并在術(shù)中發(fā)現(xiàn)輸尿管內(nèi)結(jié)石，也可用鈥激光進(jìn)行碎石治療。國外最先由Bapat等[11]進(jìn)行該手術(shù)的報(bào)道，共5例6側(cè)，術(shù)后效果較好。術(shù)中通過膀胱鏡，于患側(cè)輸尿管內(nèi)置入導(dǎo)絲，用切割電流于梗阻段輸尿管6、12點(diǎn)位置縱向切開肌層至輸尿管外脂肪組織，術(shù)中應(yīng)避免損傷周圍膀胱黏膜及防止輸尿管內(nèi)膜剝脫。術(shù)后放置雙J管，于3周后拔除。隨訪1～4年，近段輸尿管積水減輕。2009年我國方自林[12]報(bào)道輸尿管鏡下治療成人先天性巨輸尿管癥12例，其中8例行輸尿管鏡擴(kuò)張術(shù)，4例行輸尿管鏡下鈥激光內(nèi)切開術(shù)，術(shù)后隨訪，治療效果滿意。郭躍先等[13]報(bào)道使用輸尿管鏡或者膀胱鏡擴(kuò)張，也取得了較好的效果。目前在治療先天性巨輸尿管癥中腹腔鏡技術(shù)的運(yùn)用逐漸成為熱點(diǎn)。最早于1991年Winfeld首次報(bào)道腹腔鏡下行輸尿管膀胱再植術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好。Lakshmanan等[14]報(bào)道腹腔鏡下膀胱外輸尿管再植45例，其中單側(cè)21例，雙側(cè)輸尿管移植24例，平均手術(shù)時(shí)間4.25 h。術(shù)后隨訪，治療效果肯定。2008年曹正國等[15]開展的腹膜外腹腔鏡膀胱外輸尿管膀胱再植術(shù)治療10例巨輸尿管癥患者，雙側(cè)2例，平均單側(cè)手術(shù)時(shí)間（47±22）min，出血量（49±16）mL。術(shù)后恢復(fù)良好，取得較好效果。認(rèn)為腹膜外行膀胱外輸尿管口再植術(shù)，損傷小，手術(shù)視野清楚，操作簡單，術(shù)后并發(fā)癥較開放手術(shù)少，患者術(shù)后恢復(fù)快，可有效縮短住院天數(shù)。高新[16]、周輝霞[17]也報(bào)道了腹膜外腹腔鏡膀胱外輸尿管膀胱再植術(shù)治療巨輸尿管癥，出院后隨訪，治療效果滿意。國內(nèi)潘振亮等[18]報(bào)道了43例經(jīng)腹腹腔鏡下輸尿管裁剪+輸尿管膀胱再植術(shù)治療巨輸尿管癥，其中20例行腔鏡手術(shù)，23例行開放手術(shù)，比較兩種手術(shù)方式在手術(shù)時(shí)間、術(shù)后并發(fā)癥及療效，行腔鏡手術(shù)20例所有病例均無術(shù)中中轉(zhuǎn)開放手術(shù)及二次手術(shù)，與開放手術(shù)比較二者效果相當(dāng)，且腔鏡手術(shù)出血少，術(shù)后患者恢復(fù)快。定期復(fù)查隨訪，治療效果滿意。Gill等[19]報(bào)道腹腔鏡聯(lián)合膀胱鏡進(jìn)行輸尿管移植術(shù)，3例手術(shù)均獲成功。

綜上所述，在先天性巨輸尿管癥的診療中，MRU、CTU等技術(shù)的運(yùn)用，做到明顯提高術(shù)前診斷率，并可以基本上做到術(shù)前、術(shù)后符合率100%。腹腔鏡技術(shù)及腔內(nèi)鏡技術(shù)的運(yùn)用，具有痛苦小、術(shù)中出血少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，而且治療效果與開放手術(shù)無明顯差異。但目前腔鏡技術(shù)在巨輸尿管癥治療中的運(yùn)用報(bào)道病例比較少，療效不確切。隨著腔鏡等微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，在巨輸尿管癥治療方面必將走進(jìn)微創(chuàng)時(shí)代。

[1]Mackinnon KJ,Foote JW,Wiglesworth FW,et al.The pathologyof the adynamic distal ureteral segment[J].J Urol,1970,103(2):134-137.

[2]王文章,何家揚(yáng),施國偉,等.成人先天性巨輸尿管癥16例診治分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2008,88(30):2155-2156.

[3]盧延,張雪哲.磁共振水成像[M].北京:科學(xué)出版社,2000:125-126.

[4]葉定偉,吳家富.膀胱輸尿管反流和巨輸尿管[M]//吳階平.吳階平泌尿外科學(xué):下卷.濟(jì)南:山東科學(xué)技術(shù)出版社,2004:1573-1575.

[5]Cherin B,Pollack A,koulikoe D,et al.Long-term follow-up of antenatally diagnosed megaureters[J].J Pediatr Urol,2008,188(3):91-93.

[6]Liu C,Chin T,wei C.Surglcal treatment of veslcoureteral reflux in infants under 3months of age[J].J Pediatr Surg,1998,33(11):1716-1717.

[7]Vereecken RL,Proesmans W.A review of ninety-two obstructive megaureters in children[J].Eur Urol,1999,36(4):342-347.

[8]吳學(xué)杰,曾祥福,馬全福,等.成人先天性巨輸尿管癥(附12例報(bào)告)[J].臨床泌尿外科雜志,2002,17(3):108-109.

[9]劉志權(quán),龍娟,史方菊,等.先天性巨輸尿管癥的臨床探討:附14例報(bào)告[J].中華腔鏡泌尿外科雜志,2013,7(4):296-299.

[10]劉碩,孫光,郭占軍,等.Cohen 手術(shù)治療成人雙側(cè)先天性巨輸尿管癥體會(huì)[J].中國綜合臨床,2008,24(4):332-334.

[11]Bapat S,Bapat M,Kirpekar D.Endoureterotomy for congenital primary obstructive megaureter:preliminary report[J].J Endour ol,2000,14:263-267.

[12]方自林,周曉峰,張冠.腹腔鏡下治療成人先天性巨輸尿管癥[J].中國醫(yī)刊,2009,44(6):49-50.

[13]郭躍先,楊士杰.成人巨輸尿管癥的診治[J].中國中西醫(yī)結(jié)合外科雜志,2010,16(3):349-351.

[14]Janetschek G,Seibold J,Radmary C,et al.Laparoscopic heminephroureterectomy in pediatric patients[J].J Urol,1997,158:1928-1930.

[15]曹正國,周林玉,孫友文,等.腹膜外腹腔鏡膀胱外輸尿管膀胱再植術(shù)[J].中國臨床醫(yī)學(xué),2008,15(1):118-119.

[16]高新,邱劍光,蔡育彬,等.腹腔鏡輸尿管成型術(shù)治療先天性梗阻性巨輸尿管(附6 例報(bào)道)[J].中華泌尿外科雜志,2003,24(7):442-444.

[17]周輝霞,馬鑫,張旭,等.小兒腹腔鏡下巨輸尿管成形術(shù)[J].中華泌尿外科雜志,2008,29(4):259-262.

[18]潘振亮,王秀英,李明君.經(jīng)腹腔鏡行輸尿管膀胱再植術(shù)治療巨輸尿管癥的臨床研究[J].臨床醫(yī)學(xué),2011,31(9):69-70.

[19]Gill IS,Ponsky LE,Desai M,et al.Laparoscopic cross-trigonal Cohen ureteroneocystostomy:noveltechnique[J].J Urol,2001,166 (5):1811-1814.

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