腎周脂肪囊惡性淋巴瘤1例

陶曉峰劉暢1白艷付明杰王燕霞

(大連市中心醫(yī)院病理科，遼寧大連116033)

關(guān)鍵詞〔〕腎周脂肪囊惡性淋巴瘤；病理

中圖分類號(hào)〔〕R737.11〔

1內(nèi)分泌科

第一作者：陶曉峰(1978-)，男，碩士，主治醫(yī)師，主要從事腫瘤診斷研究。

惡性淋巴瘤是來自淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的腫瘤，而以腎周脂肪囊腫物為首發(fā)表現(xiàn)的惡性淋巴瘤少見?，F(xiàn)結(jié)合本院腎周脂肪囊彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤1例的診治過程，結(jié)合臨床和文獻(xiàn)資料進(jìn)行臨床病理分析。

1臨床資料

男患，65歲。體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹部包塊20 d，伴右上腹及右側(cè)腰背部呈持續(xù)性鈍痛，不伴有尿頻、尿急、尿痛及血尿。近1個(gè)月體重下降約10 kg，無發(fā)熱。既往右腎結(jié)石7年，每年發(fā)生腎絞痛1次，約1 h/次，對(duì)癥治療緩解，每年均行體外沖擊波碎石術(shù)(ESWL)治療2次?，F(xiàn)為求進(jìn)一步診治入院。體溫36.5℃，心率 80次/min，呼吸18次/min，血壓 90/70 mmHg。全身體格檢查：頸部、腋窩、腹股溝等部位未見腫大淋巴結(jié)。?？茩z查：雙側(cè)腰部皮膚無紅腫，雙側(cè)腎區(qū)無隆起，右腎下極部位可及包塊，質(zhì)硬有壓痛，雙側(cè)腎區(qū)無叩擊痛。靜脈腎盂造影(IVP)示右側(cè)輸尿管輕度左移。B超示右腎占位病變，右腎多發(fā)結(jié)石。磁共振成像(MRI)示右腎旁(11.6×8.6×3.9)cm3占位病變，局部與下腔靜脈及腰大肌分界不清，考慮腎癌可能性大；右腎內(nèi)1.5 cm囊腫；右腎多發(fā)結(jié)石。術(shù)前診斷右腎腫瘤、結(jié)石、囊腫。于全麻下行右腎根治切除術(shù)，術(shù)中探查下腔靜脈及腎蒂血管周圍未見腫大淋巴結(jié)。術(shù)后縱行切開右腎，見右腎周脂肪囊腫物，大小約(13×9×5)cm3，包裹右腎，腫物與右腎實(shí)質(zhì)之間易剝離， 2處局灶侵及淺表腎實(shí)質(zhì)，大小相似，約(1.5×1×0.3)cm3。腫物切面灰白、灰粉，均質(zhì)細(xì)膩魚肉樣外觀，質(zhì)脆，無包膜。病理示右腎周脂肪囊彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，侵及腎實(shí)質(zhì)伴腎囊腫，免疫組化：細(xì)胞角蛋白(CK)-，簇分化抗原(CD3)-，CD20，CD30-，B淋巴細(xì)胞(bcl)-2+，細(xì)胞生長(zhǎng)指數(shù)(Ki)-67+>50%。術(shù)后檢查未見其他部位占位性病變，隨訪6個(gè)月，未見有新發(fā)病灶。

2討論

淋巴瘤是淋巴結(jié)和結(jié)外部位淋巴組織的惡性腫瘤，在臨床上分為霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。原發(fā)部位可在淋巴結(jié)，也可在淋巴結(jié)外的組織器官。原發(fā)于淋巴結(jié)外淋巴組織或正常情況下不含淋巴組織器官的惡性淋巴瘤稱為原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤，98%為NHL，其發(fā)生部位廣泛，可以發(fā)生在消化道、鼻咽部、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、軟組織等部位，而原發(fā)于腹膜后軟組織的NHL極其罕見。

本例患者淋巴瘤表現(xiàn)為腹膜后腎周脂肪囊內(nèi)腫物，并且排除了全身性淋巴瘤累及或者轉(zhuǎn)移，因此首先考慮為腹膜后淋巴結(jié)的原發(fā)性腹膜后淋巴瘤通過直接浸潤(rùn)的方式累及腎周脂肪囊。原發(fā)性腹膜后淋巴瘤在臨床上較少見，在所有淋巴瘤中大約占2%〔1〕，原發(fā)性腹膜后惡性淋巴瘤在疾病早期因瘤體小，早期缺乏特異性癥狀，因此診斷困難。只有瘤體增長(zhǎng)到一定程度和范圍時(shí)，壓迫鄰近組織、器官或者伴有出血、壞死時(shí)才會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，多數(shù)情況下已發(fā)展為中、晚期，而這些臨床表現(xiàn)多為腫瘤壓迫鄰近組織、器官的表現(xiàn)，易被誤診為其他疾病。原發(fā)性腹膜后淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)：①手術(shù)探查腫瘤僅限于腹膜后，可累及鄰近組織；②經(jīng)全面檢查后，未見腹部以外有淋巴瘤；③無淋巴瘤病史。鑒別診斷時(shí)需注意以下幾點(diǎn)：①發(fā)病年齡20～80歲，女性較多，大部分為NHL〔2〕；②該病程較短，發(fā)展較快，至發(fā)病開始數(shù)日至數(shù)周后即可出現(xiàn)臨床可見的腫塊，最初為單個(gè)或多個(gè)光滑腫塊，當(dāng)腫塊增大后可融合呈分葉狀，多沿腹膜后大血管分布；③常見下肢、精索靜脈回流受阻等癥狀；④腹膜后淋巴管造影、B超和CT掃描對(duì)診斷該病有重要價(jià)值；⑤瘤體在放療或化療后明顯縮小。腹膜后原發(fā)淋巴瘤的治療和預(yù)后與其他部位的結(jié)內(nèi)淋巴瘤相同，主要與淋巴瘤的組織學(xué)類型和臨床分期相關(guān)。

另外，本例患者淋巴瘤表現(xiàn)為腎周脂肪囊軟組織內(nèi)腫物，發(fā)生在軟組織的淋巴瘤多為全身性淋巴瘤累及所致，而軟組織原發(fā)性淋巴瘤在所有淋巴瘤中大約占0.11%〔3～6〕，多數(shù)情況下易誤診為尤文肉瘤、小細(xì)胞未分化癌、小細(xì)胞惡性黑色素瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤,近年由于免疫組織化學(xué)的廣泛應(yīng)用使以往可能誤診的上述軟組織惡性腫瘤得到確診。軟組織原發(fā)性淋巴瘤多發(fā)生于50歲以上人群，兩性均可發(fā)生，大多數(shù)表現(xiàn)為軟組織內(nèi)腫塊、腫脹或疼痛，多發(fā)生于四肢的肌肉組織內(nèi)，特別是下肢，部分病例可發(fā)生在軀干，偶發(fā)生于神經(jīng)干。診斷結(jié)外淋巴瘤要認(rèn)真排除繼發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)淋巴瘤的擴(kuò)散，通常遇到的軟組織惡性淋巴瘤可能包括原發(fā)性軟組織惡性淋巴瘤、隱匿的結(jié)內(nèi)病變?cè)缙谲浗M織侵犯(以軟組織侵犯為首發(fā)表現(xiàn))、晚期惡性淋巴瘤的軟組織侵犯等。軟組織原發(fā)性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①腫瘤位于軟組織內(nèi)，無淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)；②患者無淋巴結(jié)腫大或在作分期時(shí)，無其他部位淋巴瘤的存在；③除外一些主要累及皮膚和骨的淋巴瘤；Bertoni等〔7〕提出，需排除位于頸部、腋窩、腹股溝和腹膜后等富于淋巴結(jié)區(qū)域出現(xiàn)的淋巴瘤。本例患者病變位于腹膜后，部位不符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，但也有1例來自十二指腸周圍腹膜后原發(fā)性軟組織的結(jié)外樹突狀濾泡性腫瘤的報(bào)告〔8〕。結(jié)內(nèi)淋巴瘤往往會(huì)累及一組淋巴結(jié)，多發(fā)常見，所以本例并不能完全排除軟組織原發(fā)性淋巴瘤的可能性，而且患者有長(zhǎng)達(dá)7年的右腎結(jié)石病史，每年發(fā)生腎絞痛1次，并且每年均行ESWL治療2次，淋巴瘤病變也僅位于右側(cè)腎臟周圍脂肪囊。目前認(rèn)為原發(fā)性腎臟淋巴瘤可能是由于慢性炎性刺激引起腎實(shí)質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生淋巴組織，進(jìn)而發(fā)展為淋巴瘤〔9〕。據(jù)此，本例患者亦有可能由于右側(cè)腎絞痛刺激以及ESWL治療，導(dǎo)致右側(cè)腎周脂肪囊產(chǎn)生慢性炎癥，引起淋巴細(xì)胞滲出浸潤(rùn)，這些淋巴細(xì)胞再經(jīng)過一系列長(zhǎng)期、復(fù)雜的致瘤因素刺激，最終導(dǎo)致惡性轉(zhuǎn)化形成軟組織原發(fā)性淋巴瘤。本病例可能為腹膜后軟組織原發(fā)性淋巴瘤的修訂提供一個(gè)嶄新的思路。軟組織原發(fā)性淋巴瘤的治療與發(fā)生在淋巴結(jié)的淋巴瘤相同，對(duì)局限于軟組織內(nèi)的孤立性淋巴瘤其他部位無腫瘤性播散，手術(shù)切除腫瘤再輔以化療和放療后，患者可獲長(zhǎng)期生存。預(yù)后取決于淋巴瘤的類型與臨床分期。

3參考文獻(xiàn)

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〔2013-04-16修回〕

(編輯趙慧玲/張慧)