趙春寧*　朱 健

（青島市市立醫(yī)院眼科，山東 青島 266011）

Duane's眼球后退綜合征的臨床分析

趙春寧*朱 健

（青島市市立醫(yī)院眼科，山東 青島 266011）

目的 探討Duane眼球后退綜合征（Duane's retraction sysdrome，DRS）的臨床特征，并對手術(shù)方式進行討論。方法 回顧性總結(jié)了26例DRS患者，分析DRS的臨床特征、手術(shù)方法及結(jié)果。結(jié)果 共統(tǒng)計DRS患者26例（26眼），Ⅰ型內(nèi)斜視12例，外斜視8例；Ⅱ型外斜視5例；Ⅲ型外斜視1例。10例患者合并內(nèi)轉(zhuǎn)眼上射和（或）下射現(xiàn)象，其中9例為Ⅱ型和Ⅲ型的患者。3例合并代償頭位。所有病例行患眼內(nèi)直肌和（或）外直肌后徙術(shù)，1例行下斜肌切斷術(shù)。術(shù)后21例患者斜視度數(shù)＜10△，10例患者上射和下射現(xiàn)象明顯減輕或消失，3例代償頭位改善。結(jié)論 減弱患眼內(nèi)直肌和（或）外直肌功能可以改善DRS的臨床癥狀；患眼上射和下射現(xiàn)象多存在于Ⅱ型和Ⅲ型DRS。

眼外??；Duane眼球后退綜合征；外科手術(shù)

Duane眼球后退綜合征（Duane retraction syndrome，DRS）是一種先天性眼球運動異常的特殊類型的斜視。因Duane（1905）對它詳細描述而得名。其主要特點是水平肌運動障礙，臨床表現(xiàn)為眼球運動受限，企圖內(nèi)轉(zhuǎn)時瞼裂縮小并眼球后退。筆者對2003年～2013年收集的26例行手術(shù)治療的DRS患者的臨床資料進行回顧性總結(jié)及分析，報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：本組26例患者，男性10例，女性16例，男女之比為0.6∶1；左眼受累14例（53.84%），右眼受累12例（46.15%）。就診年齡4～30歲，平均11.5歲。

1.2手術(shù)方法：12例內(nèi)斜視患者中，10例行患眼單純內(nèi)直肌后徙術(shù)；2例因伴下斜肌亢進，局麻下同時行下斜肌切斷術(shù)；1例因眼球后退及上射明顯，同時行外直肌后徙術(shù)。14例外斜視患者中，10例行患眼單純外直肌后徙術(shù)，4例因眼球后退及上射或下射明顯，同時行內(nèi)直肌后徙術(shù)。

2　結(jié) 果

2.1一般情況：26例患者中，Ⅰ型內(nèi)斜視12例，外斜視8例；Ⅱ型外斜視5例；Ⅲ型外斜視1例。10例患者合并內(nèi)轉(zhuǎn)眼上射和（或）下射現(xiàn)象，其中9例為Ⅱ型和Ⅲ型的患者，3例合并代償頭位。

2.2手術(shù)結(jié)果。術(shù)前均有手術(shù)治療的條件：①正前方有明顯斜視；②有代償頭位，影響美觀；③患眼在內(nèi)轉(zhuǎn)位時伴有異常的垂直運動。術(shù)后21例患者斜視度數(shù)＜10△，眼球后退改善，10例患者上射和下射現(xiàn)象明顯減輕或消失，3例代償頭位改善。

3　討 論

3.1發(fā)病機制及研究進展：Duane眼球后退綜合征分為先天性和后天性，以先天性者常見。先天性者發(fā)病原因不清，以往主要集中在以下兩種觀點：肌肉筋膜發(fā)育異常；異常神經(jīng)支配。本組26例手術(shù)中外直肌纖維化的4例，內(nèi)直肌纖維化的1例，無變化者21例，可見僅用眼局部組織形態(tài)的改變不能解釋所有的病例。異常神經(jīng)支配學說源于肌電圖在眼外肌病學方面的應(yīng)用，肌電圖的觀察不僅證明外直肌有矛盾的神經(jīng)支配，上下斜肌、上下直肌和內(nèi)直肌之間也有異常的神經(jīng)聯(lián)系，比“Bridle effect”（韁繩效應(yīng)）更有力的解釋了患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時的上射和下射的異常垂直運動。似乎后者更能解釋該綜合征的臨床癥狀。而且近年來，影像學方面的研究又有新的發(fā)現(xiàn)，Denis［1］報道了幾例Ⅰ型和Ⅲ型患者的核磁共振成像（MRI）中，外展神經(jīng)的蛛網(wǎng)膜下腔部分缺失，1例Ⅱ型患者的高分辨率MRI中，嚴重的外展神經(jīng)發(fā)育不全。從解剖上支持了外直肌有接受異常神經(jīng)支配的可能性。本組患者未行肌電圖和核磁共振成像的檢查，缺乏相關(guān)數(shù)據(jù)。

后天性者又稱假性Duane眼球后退綜合征，多與眼部手術(shù)與外傷有關(guān)，眼科各種累及結(jié)膜、筋膜囊和眼外肌的手術(shù)瘢痕均可導致眼球壁與周圍組織發(fā)生粘連或眼外肌切除過多，產(chǎn)生類眼球后退綜合征的癥狀。Lee［2］于2009年報道了1例因眶內(nèi)側(cè)壁陳舊性骨折引起的內(nèi)直肌嵌頓、眼球內(nèi)陷的假性眼球后退綜合征。提示牽拉實驗和影像學的檢查在本病鑒別診斷上的重要意義。接下來的討論僅限于先天性DRS患者。

3.2臨床表現(xiàn)：在性別方面，國外研究結(jié)果表明女性患者多見，約占60%［3］，而國內(nèi)報道的170例中，96例（56.47%）為男性，74例（43.53%）為女性，男性患者多見。張方華［4］報道的201例中，99例（49.25%）為男性，102例（50.75%）為女性，男女之比約1∶1，無性別差異。本組病例男女之比為0.6∶1，女性多數(shù)。

在眼別方面，以往國外左眼與右眼受累比例約為3∶1；國內(nèi)報道，如除去雙眼病例，僅看單眼病例，1999張方華總結(jié)的201例DRS患者中左右眼比例為2∶1，與國外的報道有所不同。2008年Mohan［5］對331例DRS患者總結(jié)發(fā)現(xiàn)，Ⅰ型和Ⅲ型DRS多發(fā)左眼，但Ⅱ型DRS無明顯眼別的差異。本組病例未見明顯性別差異。

在合并癥方面，DRS患者常伴有眼及身體其他系統(tǒng)的先天畸形，如視盤牽?；ňC合征、小眼球、有鱷魚淚、上瞼下垂、結(jié)膜下纖維脂肪瘤者、耳聾、智力低下、耳贅、內(nèi)眥贅皮等。Mohan發(fā)現(xiàn)，Ⅰ型和Ⅲ患者多出現(xiàn)相關(guān)的眼睛異常，而全身異常多見于Ⅰ型。本研究中未見合并全身和眼部其他異常。

在臨床癥狀方面，Mohan發(fā)現(xiàn)，各型中的弱視發(fā)生率無差別。Ⅰ型出現(xiàn)內(nèi)、外斜視的概率幾乎相等，與Huber的報道不同，Ⅱ型和Ⅲ型DRS外斜視較多見，與Huber的報道相同，上射下射在Ⅱ型和Ⅲ型患者中常見，本組病例出現(xiàn)上射或下射的患者多為Ⅱ型和Ⅲ型DRS（90%）。

3.3手術(shù)設(shè)計特點及結(jié)果：關(guān)于DRS的手術(shù)治療，由于其手術(shù)設(shè)計很難規(guī)范，手術(shù)的效果也難統(tǒng)一，手術(shù)主要選擇以下患者進行：①正前方有明顯斜視；②有代償頭位，影響美觀；③患眼在內(nèi)轉(zhuǎn)位時伴有異常的垂直運動。

DRS沒有一個固定的手術(shù)模式，主要根據(jù)正前方的斜視特點設(shè)計手術(shù)。手術(shù)原則內(nèi)斜視減弱患眼的內(nèi)直肌，禁忌外直肌縮短或前徙術(shù)；外斜視減弱患眼的外直肌。但國內(nèi)有報道，本征內(nèi)斜視患者同時行患眼內(nèi)直肌后退和外直肌縮短術(shù)，外斜視患者行外直肌后退和內(nèi)直肌縮短，術(shù)后均未出現(xiàn)擔心的眼球后退加重現(xiàn)象，值得臨床探討［6］。

對于合并有上射或下射的DRS患者，單純減弱一側(cè)直肌后，上射或下射的改善多不理想，可用同時減弱患眼內(nèi)、外直肌的方法，但由于手術(shù)量很難與斜視度有對應(yīng)關(guān)系，所以術(shù)中的即時調(diào)整顯得尤為重要，這就使得手術(shù)結(jié)果在全身麻醉下難以預料。建議此類術(shù)式盡量在局麻下進行。本組10例患者，6例患者局麻下手術(shù)，術(shù)后上射或下射的癥狀都明顯改善或消失，患者也很滿意。該征上射現(xiàn)象還需與下斜肌功能亢進鑒別，鑒別要點：一是原因不同，眼球上射現(xiàn)象是眼球在肌肉間滑脫造成的結(jié)果［7］，下斜亢進是最常見的由上射現(xiàn)象引起的續(xù)發(fā)改變。二是臨床表現(xiàn)不同，前者表現(xiàn)為當患眼開始內(nèi)轉(zhuǎn)而尚未達到內(nèi)眥部時即出現(xiàn)急速上轉(zhuǎn)，因其突然且快速，故稱為“射（shoot）”，而下斜肌亢進，則表現(xiàn)為內(nèi)轉(zhuǎn)時較平穩(wěn)的上轉(zhuǎn)運動。但是，部分患者難以鑒別，尤其是內(nèi)轉(zhuǎn)明顯受限者。對于這部分患者，術(shù)中的仔細觀察及術(shù)式的及時調(diào)整很必要。本組有2例患者合并下斜肌亢進，由于術(shù)前診斷明確，術(shù)后效果滿意。

Duane眼球后退綜合征目前病因不清，手術(shù)更多考慮的還是外觀的改變，大部分手術(shù)的結(jié)果還不是很理想。期望今后能加強基礎(chǔ)及病因?qū)W方面的研究。

［1］Denis D，Dauletbekov D，Girard N.Duane retraction syndrome: Type Ⅱwith severe abducens nerve hypoplasia on magnetic resonance imaging［J］.J AAPOS，2008，12（1）:91-93.

［2］Lee SH，Lee JH，Lee SY，et al.A case of pseudo-Duane's retraction syndrome with old medial orbital wall fracture［J］.Korean J Ophthalmol，2009，23（4）:329-331.

［3］Derespinis PA ，Caputo AR，Wagner RS，et a1.Duane's retractionsyndrome［J］.Surv Ophthalmol，1993，38（3）:257-283.

［4］張方華.Duane眼球后退綜合征201例的臨床特征［J］.中華眼科雜志，1999，35（5）:280-282.

［5］Mohan K，Sharma A，Pandav SS.Differences in epidemiological and clinical characteristics between various types of Duane retraction syndrome in 331 patients［J］.J AAPOS，2008，12（6）:576-580.

［6］賀瑞.Duane's眼球后退綜合征手術(shù)治療16例分析［J］.實用眼科雜志，1994，12（3）:172-173.

［7］Bloom JN，Graviss ER，Mardelli PG.A magnetic resonance imaging study of the upshoot-downshoot phenomenon of Duane retraction syndrome［J］.Am J Opthalmol，1991，111（3）:548.

Clinical Analysis of Duane Retraction Syndrome

ZHAO Chun-ning，ZHU Jian
（Qingdao Municipal Hospital，Qingdao 266011，China）

Objective To evaluate clinical properties and operation way of Duane retraction syndrome （DRS）. Methods Twenty-six patients with DRS seen by the first author between 2002 and 2009 were reviewed ，Pre- and post-surgical deviation，angle of abnormal head position，severity of globe retraction，and upshoots and downshoots were compared. Results Twenty-six patients were all unilateral deviation Duane syndrome . Unilateral types Ⅰ Duane syndrome were 20 cases（12 cases with esotropia，8cases with exotropia）.5 cases were type Ⅱwith exotropia and 1 cases were type Ⅲ with exotropia. 10 cases with upshoot and/or downshoot phenomenon，9 of them were Type Ⅲ or typeⅡ.9 of them were with compensatory head posture. All cases were underwent Ipsilateral medial rectus and /or lateral rectus recession，improved the head position，narrow palpebral fissure and globe retraction. After surgery，21 cases showed horizontal tropia less than 10 prism diopters. All patients with upshoot or downshoot were showed elimination or significantly improved. 3 cases with abnormal head posture were improved. Conclusion The upshoots and downshoots were more common in types Ⅱ and Ⅲ. Weakening medial and/or lateral rectus can improve the clinical manifestations of DRS.

Extraocular muscle； Duane's retraction syndrome； Surgical operation

R777.4

B

1671-8194（2015）18-0020-02

E-mail：zhao96cn@hotmail.com