系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并主動(dòng)脈夾層1例報(bào)告

周環(huán)宇1，周詩(shī)瑤2，秦玲1*，劉振江1，李洋1

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 心內(nèi)科,吉林 長(zhǎng)春130021；2.吉林大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院12級(jí)6班)

1臨床資料

患者女性，34歲，以“突然后背痛2天” 為主訴入院。2天前行走中突發(fā)背部疼痛，疼痛劇烈，性質(zhì)為刀割樣，原地休息后疼痛有所緩解。立即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給予對(duì)癥治療，未見明顯緩解，為求明確診治來(lái)我院就診，主動(dòng)脈CTA提示“主動(dòng)脈夾層”。既往：系統(tǒng)性紅斑狼瘡10年,間斷口服激素治療，現(xiàn)醋酸潑尼松片 2片日一次口服，來(lái)氟米特 1片日一次口服。入院診斷“系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并主動(dòng)脈夾層B型”。查體：入院時(shí)體溫38.5℃，血壓120/80 mmHg。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心界不大，心率90次/分，節(jié)律規(guī)整，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音及額外心音。腹軟，叩診呈鼓音，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無(wú)浮腫，雙足背動(dòng)脈搏動(dòng)良好。主動(dòng)脈CTA檢查示：Stanford B型主動(dòng)脈夾層，破口位于降主動(dòng)脈起始處，范圍較廣，真腔狹小，腹部多個(gè)器官為假腔供血，右側(cè)腎臟為真腔供血，但顯影延遲。心臟彩超：室壁搏動(dòng)幅度彌漫性減弱，左室收縮、舒張功能減退，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣輕度返流，心包積液(微量)。血常規(guī)：白細(xì)胞30.42×109/L，中性粒細(xì)胞百分比(%)0.91，紅細(xì)胞5.44×1012/L，血紅蛋白161 g/L，血小板156×109/L。尿常規(guī)：尿蛋白2+，尿酮體1+。血鉀 3.01 mmol/L，肌酐 106 μmol/L，二氧化碳結(jié)合力17.30 mmol/L。入院第2日：尿素氮11.17 mmol/L，肌酐134.8 μmol/L，血鉀3.59 mmol/L，二氧化碳結(jié)合力 19.1 mmol/L，血鈣 2.04 mmol/L，血氯 95.1 mmol/L，血鈉134.1 mmol/L，血沉54 mm/1 h，C反應(yīng)蛋白191 mg/L，Ro52 +++，抗SSA +++，抗SSB +。入院第3日 血鉀 4.78 mmol/L，肌酐 287 μmol/L，二氧化碳結(jié)合力 10.08 mmol/L，血鈣 1.8 mmol/L，血氯 91.3 mmol/L，血淀粉酶 175 U/L，葡萄糖 2.01 mmol/L。血常規(guī)：白細(xì)胞14.26×109/L，中性粒細(xì)胞百分比(%)0.84，嗜酸性粒細(xì)胞百分比 0.00，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值12×109/L。肌紅蛋白1 301 ng/ml。尿淀粉酶正常。胃內(nèi)容潛血陽(yáng)性。甲功五項(xiàng)、外科綜合、風(fēng)濕三項(xiàng)、免疫五項(xiàng)、肝功、血脂正常。入院第3日3時(shí)左右訴右側(cè)下肢麻木、疼痛，平臥腹部疼痛，右側(cè)臥位可緩解。查體：血壓120/60 mmHg，心率85次/分，腹部叩診呈鼓音，無(wú)壓痛和反跳痛，雙側(cè)股動(dòng)脈搏動(dòng)弱，足背動(dòng)脈可觸及。復(fù)查主動(dòng)脈CTA檢查：自主動(dòng)脈弓至左側(cè)髂內(nèi)、外動(dòng)脈分支水平近段見螺旋走行的低密度內(nèi)膜片影，分隔主動(dòng)脈為雙腔性結(jié)構(gòu)，真、假腔內(nèi)均見造影劑充盈，其中真腔明顯窄小、局部區(qū)域呈細(xì)線狀，假腔較寬大，假腔與真腔近似相等密度，內(nèi)膜第一破口位于主動(dòng)脈弓近端，直徑約1.0 cm，緊鄰左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開口。病變累及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈近段，腹腔干、腸系膜上、下動(dòng)脈、左腎動(dòng)脈均起自假腔，右腎動(dòng)脈開口于真腔，腸系膜上動(dòng)脈、左側(cè)髂外動(dòng)脈近段管腔內(nèi)見片樣低密度影填充，局部?jī)H有少許對(duì)比劑充盈，局部管腔近乎閉塞。入院第4日01:04分心率突然下降至30次/分，立即給予腎上腺素1.0 mg、異丙腎上腺素1.0 mg、去甲腎上腺素1.0 mg稀釋后靜注，仍無(wú)改善；至01:08分，心電監(jiān)護(hù)顯示心率為0次/分，心電波形消失，動(dòng)脈血壓測(cè)不出，雙側(cè)瞳孔散大，對(duì)光反射消失，家屬放棄搶救治療，宣布臨床死亡。

2討論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病，尤其好發(fā)于中青年女性。全身多個(gè)系統(tǒng)、組織均可受累，如腎臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)損害、血液系統(tǒng)損害、心血管系統(tǒng)損害、消化系統(tǒng)損害等，但是累及心血管疾病的相關(guān)報(bào)道中，大血管受累少見，像本例年輕的Stanford B型主動(dòng)脈夾層更是罕見。

2011年Kurata A[1]等學(xué)者對(duì)1969-2008年期間國(guó)內(nèi)外35例SLE合并主動(dòng)脈夾層進(jìn)行了meta分析，其中男性8例，女性27例；SLE發(fā)病平均年齡(30±10)歲；激素治療平均12．6年；主動(dòng)脈夾層發(fā)生平均年齡(44±7)歲；其中手術(shù)治療21例，存活19例；保守治療14例，存活6例；29例伴有高血壓。由此可見35例患者長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素，大約83%伴有高血壓，而此例患者無(wú)高血壓病史。

主動(dòng)脈夾層分型主要包括De Bakey分型[2]和Stanford分型[3]，目前多數(shù)學(xué)者采用后者，即無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型(約75%)，相當(dāng)于De BakeyⅠ型和Ⅱ型；夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱B型(約25%)，相當(dāng)于De BakeyⅢ型。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并主動(dòng)脈夾層是多方面因素作用的結(jié)果，通常認(rèn)為，主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)異常是發(fā)病基礎(chǔ)，而血液動(dòng)力學(xué)異常則被認(rèn)為是促發(fā)因素[4，5]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要病理改變?yōu)檠装Y反應(yīng)和血管異常，血管炎能導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生，細(xì)胞連接變得疏松以及內(nèi)皮細(xì)胞脫落，引起內(nèi)膜的破裂，從而促進(jìn)了主動(dòng)脈夾層的發(fā)生[6]。長(zhǎng)期使用激素可能抑制中膜基質(zhì)主要成分硫酸軟骨素的形成。硫酸軟骨素的含量和結(jié)構(gòu)較正常發(fā)生明顯改變，這可能會(huì)造成主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)的薄弱，破壞其生物學(xué)功能的完整性，從而在主動(dòng)脈夾層的發(fā)病和進(jìn)展過(guò)程中起關(guān)鍵作用[7]。另外，糖皮質(zhì)激素可通過(guò)影響脂肪重新分布、血壓水平和葡萄糖代謝而導(dǎo)致血脂異常、高血壓、糖尿病，從而促進(jìn)動(dòng)脈硬化的形成[8]。動(dòng)脈硬化侵及動(dòng)脈中層血管致動(dòng)脈血供的削弱造成血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄，從而使得主動(dòng)脈中層營(yíng)養(yǎng)不良，導(dǎo)致主動(dòng)脈中層平滑肌細(xì)胞和彈力纖維發(fā)生變性、斷裂、溶解或消失，甚至為小的瘢痕組織所代謝，造成主動(dòng)脈中層結(jié)構(gòu)的薄弱，促進(jìn)了主動(dòng)脈夾層的發(fā)展[9]。高血壓引起血流動(dòng)力學(xué)改變基礎(chǔ)上可能誘發(fā)血管壁內(nèi)膠原蛋白、蛋白多糖及纖維連接蛋白合成增多，而彈性蛋白分解增加，從而使細(xì)胞外基質(zhì)成分發(fā)生改變，同時(shí)，通過(guò)腎素-血管緊張素等體液調(diào)節(jié)因素介導(dǎo)，引發(fā)血管平滑肌細(xì)胞移行、增生，導(dǎo)致大動(dòng)脈壁硬度增加及結(jié)果重塑[10]。有研究表明，60%-70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可檢測(cè)到抗磷脂抗體，由抗磷脂抗體形成的血栓或許促進(jìn)了血管損傷，實(shí)際上，抗磷脂抗體黏附在內(nèi)皮細(xì)胞上，大量血栓隨之形成。另外，血栓栓塞也可引起血管壁脆弱，從而促進(jìn)主動(dòng)脈夾層的發(fā)展[11]。綜上可見，SLE合并主動(dòng)脈夾層主要與血管炎、長(zhǎng)期糖皮質(zhì)激素、動(dòng)脈粥樣硬化以及高血壓密切相關(guān)，80%-90%患者合并高血壓，但本例患者并無(wú)高血壓病史，主要與治療不正規(guī)、SLE疾病活動(dòng)未能得到有效控制密切相關(guān)。該患者的死亡主要考慮因血管破裂，最終循環(huán)衰竭所致。

主動(dòng)脈夾層的治療包括內(nèi)科治療和外科治療，內(nèi)科藥物治療主要是降低收縮壓和降低左室射血速度[12]。對(duì)A型患者盡可能手術(shù)治療，B型患者可先嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，控制血壓，做必要的術(shù)前檢查，再擇期手術(shù)治療。該患屬于B型主動(dòng)脈夾層，長(zhǎng)年服用激素史，血管脆性高，夾層范圍大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，故暫給予保守治療。近幾年研究發(fā)現(xiàn)，血管腔內(nèi)覆膜支架可有效修復(fù)位于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)側(cè)的主動(dòng)脈夾層破裂口，并且減少了治療風(fēng)險(xiǎn)，降低了患者的病死率及并發(fā)癥發(fā)生率，具有簡(jiǎn)捷、微創(chuàng)、并發(fā)癥少、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，B型主動(dòng)脈夾層患者在內(nèi)科治療基礎(chǔ)上行腔內(nèi)修復(fù)術(shù)可能優(yōu)于單純內(nèi)科保守治療，但遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步觀察[13]。另外，嚴(yán)亞林等對(duì)Hybrid技術(shù)(腔內(nèi)隔絕術(shù)聯(lián)合血管旁路移植術(shù))應(yīng)用于37例Stanford B型主動(dòng)脈夾層近期療效進(jìn)行了觀察，結(jié)果發(fā)現(xiàn)此技術(shù)具有創(chuàng)傷小、療效好的特點(diǎn)[14]。Haruhiko 等報(bào)道通過(guò)Hybrid技術(shù)成功治療了一例合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的胸腹主動(dòng)脈夾層破裂的患者[15]。但患者的術(shù)后并發(fā)癥及長(zhǎng)期預(yù)后需要進(jìn)一步觀察及研究。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)主動(dòng)脈夾層很少見，但具有致命性，因此當(dāng)患者出現(xiàn)不能解釋的腹部、胸部或后背劇烈疼痛時(shí)，尤其是既往有高血壓或長(zhǎng)期激素治療史，應(yīng)考慮到主動(dòng)脈夾層。對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，應(yīng)正規(guī)積極治療原發(fā)病，正確使用激素，另外動(dòng)脈粥樣硬化和高血壓在主動(dòng)脈夾層的病理生理學(xué)中扮演著重要角色[16]。

參考文獻(xiàn)：

[1]Kurata A,Kawakami T,Sato J.Aortic anettrysms in systemic lupus erythematosus：a meta-aoalysis of 35 cases in the literature and two different pathogeneses [J]．Cardiovascular Pathology,2011，20:e1.

[2]Yucel E K,Steinberg F L,Egglin T K.Penetrating aorticulcers:diagnosis with MR in aging[J].Radiology,1990,177:779.

[3]Nienaber C A,von Kodolitsch Y,Petersen B,et al.Intramural haemorrhage of the thoracic aorta diagnostic and therapeutic implications[J].Circulation，1995,92:1465.

[4]Braunstein H．Pathogenesis of dissecting aneurysm[J]．Circulation,1963,28：1071.

[5]Nienaber CA,EagleKA．Aortic dissection：new frontiers in diagnosis and management：PartI:from etiology to diagnostic strategies[J]．Circulation,2003,108(5):628.

[6]Schmitto JD,Popov AF,Coskun KO．Morphological investigations of type A aortic dissection[J]．Ann Thorac Cardiovasc Surg，2010,16:331.

[7]張鍵,馮睿,廖明芳,等．硫酸軟骨素在主動(dòng)脈夾層中的含量與結(jié)構(gòu)及作用探討[J].外科理論與實(shí)踐，2011，16:286.

[8]Daniel Oliveira DE CONTI,Ricardo Ribeiro DIAS.Ruptured thoracic aortic aneurysm in patient with systemic lupus erythematosus[J].Rev Bras Cir Cardiovasc，2011,26(1):128.

[9]陳曦,張?jiān)疵?主動(dòng)脈夾層病因?qū)W進(jìn)展[M].心血管病學(xué)進(jìn)展，2008,07:549.

[10]Safar ME,Benetos A.Factors infuencing arterial siffness in systolic hypertension in the elderly:role of sodium and the rennin-angiotensin system[J].Am J Hypertens,2003,16(3):249.

[11]Sato J.Multiple aortic aneurysms complicated by a rupture in the systemic lupus erythematosus:A case report[J].Pathol Res Pract,2008,204(11):845.

[12]張?jiān)疵?周立英.主動(dòng)脈夾層106例的臨床分析[J].中華心血管病雜志，2005,06:536.

[13]邴學(xué)華.覆膜支架血管腔內(nèi)修復(fù)治療Stanford B型主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的體會(huì)[J].山東醫(yī)藥,2013,12:39.

[14]嚴(yán)亞林,宋丹,彭劍,等.Hybrid技術(shù)應(yīng)用于Stanford B型主動(dòng)脈夾層的近期療效[J].中國(guó)介入心臟病雜志,2013,10:297.

[15]Haruhiko Akagi,Shoji Sakaguchi.Successful Hybrid Treatment for a Ruptured Thoracoabdominal Aortic Aneurysm in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus[J].Annals of Vascular Diseases,2013,6:202.

[16]Wei HY,Chung HT.Aortic Dissection Complicated with Hemothorax in an Adolescent Patient with Systemic Lupus Erythematosus:Case Report and Review of Literature[J].Semin Arthritis Rheum,2011,8：13.

收稿日期：(2014-03-29)

文章編號(hào)：1007-4287(2015)03-0501-03

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