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酒精性肝硬化并發(fā)肝性脊髓病2例及文獻復(fù)習(xí)

蘭汝春，王立巍，董長松，金鎮(zhèn)勛，楊春光，陳彩紅

(吉林醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院 消化內(nèi)科一病區(qū)，吉林 吉林132011)

肝性脊髓病(Hepatic myelopathy HM)是肝硬化晚期極少見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。國內(nèi)外近年來報道相繼增多，但多見于肝炎后肝硬化，酒精性肝硬化并發(fā)本病者報道極少。本文就我院2011年收治的2例酒精性肝硬化并發(fā)肝性脊髓病患者的臨床資料，綜合相關(guān)文獻報道分析如下。

1臨床資料

1.1病例1男，41歲，因“酒精性肝硬化”八年，雙下肢進行性活動受限二十天于2011年9月6日入院。飲酒史20年，平均每日約500 ml。八年來曾多次因“上消化道出血、肝性腦病”在我科住院治療。于2007年行“食管靜脈套扎術(shù)”及“脾部分栓塞介入術(shù)”。于入院前20天出現(xiàn)周身乏力、皮膚鞏膜黃染，雙下肢無力、活動受限。且呈進行性加重。無意識障礙，大小便正常。入院后檢查：神清語明，皮膚、鞏膜典黃染，脾大肋下約6.0 cm，腹部移動性濁音陰性，雙上肢肌力、肌張力正常，雙下肢近端肌力Ⅰ級，遠端肌力0級，雙下肢肌張力增高，雙側(cè)Babinski征陽性,腹壁反射弱,無痛、溫覺障礙，雙下肢無水腫。肝功能檢查提示：ALB 32.1 g/L、A/G 0.69、TBill 85.5 μmol/L、DBill 41.7 μmol/L、ALLP 187 U/L、Che 3157 U/L、GGT 272.8 U/L、ALT正常，血氨53.6 μmol/L，血常規(guī)示中度貧血，白細胞、血小板正常。腎功能正常，血糖正常。乙肝、丙肝血清標志物均為陰性。腹部彩超提示：肝硬化、脾大、副脾、腹腔少量積液，門靜脈、脾門靜脈增寬。頭部及頸、胸、腰MRI檢查均未見異常，肌電圖提示：上運動神經(jīng)元損害，腦脊液檢查未見明顯異常。診斷“酒精性肝硬化、肝性脊髓病、脾動脈栓塞介入術(shù)后”，經(jīng)保肝、降黃、支持、對癥及營養(yǎng)神經(jīng)等治療一周，肝功能明顯改善，雙下肢肌張力有所降低，但肌力無明顯好轉(zhuǎn)而出院。

1.2病例2男，56歲，因“反復(fù)乏力、腹脹兩年，加重伴雙下肢活動障礙三個月”于2011年8月2日入院。飲酒史40年，平均每日約400-600 ml。入院前曾在其他醫(yī)院診治為“慢性酒精中毒”。入院檢查：神清語明，皮膚、黏膜無黃染，腹部膨隆，可見腹壁靜脈曲張，脾大肋下約5.0 cm，腹部移動性濁音陽性，雙上肢肌力、肌張力正常，雙下肢肌力Ⅰ級，肌張力增高，肌肉輕度萎縮，雙足踝部指凹性水腫。無痛、溫覺障礙，病理反射陰性。肝功能檢測：ALB 26.1 U/L、A/G 0.89、Che 1379 U/L、GGT 89.2 U/L，乙肝、丙肝血清標志物均陰性，血常規(guī)示重度貧血。腹部彩超提示：肝硬化、脾大、腹腔大量積液。頭部、頸、胸、腰部MRI檢查未見明顯異常，肌電圖提示：上運動神經(jīng)元損害。腦脊液未查。診斷為“酒精性肝硬化、肝性脊髓病”。經(jīng)保肝、利尿、支持及營養(yǎng)神經(jīng)等治療一個月，肝功改善，腹水消退，雙下肢肌力無明顯改善而出院。

2討論

肝硬化失代償期最常見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥是肝性腦病，并發(fā)肝性脊髓病罕見。肝性脊髓病是肝硬化門脈高壓癥發(fā)展到一定程度由于自然形成的廣泛的門體靜脈側(cè)支循環(huán)或門體靜脈分流術(shù)后出現(xiàn)的，以脊髓病變?yōu)橹饕Y狀的綜合征，偶見于急慢性肝炎、酒精性脂肪肝及肝豆狀核變性等。占肝病的2%-4%[1]。1949年國外學(xué)者首次報道本病[2]，自1976年河北唐山工人醫(yī)院內(nèi)科神經(jīng)病小組在國內(nèi)首次報道后[3]，逐漸引起國內(nèi)人們的關(guān)注，不斷有病例被發(fā)現(xiàn)。在諸多文獻報告中，并發(fā)肝性脊髓病者多為肝炎后肝硬化，酒精性肝硬化并發(fā)本病報道極少。

目前，對于肝性脊髓病的發(fā)病機制仍不很清楚。拱忠影[4]、王洪波[5]、歧紅陽[6]等描述為下列四種機制協(xié)同作用的結(jié)果：①毒性物質(zhì)增多機制：門體分流使腸道吸收的有毒物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝而直接進入體循環(huán)，肝功能不全使肝臟對毒性物質(zhì)代謝滅活作用減低，從而造成這些毒性物質(zhì)在體內(nèi)聚集，如血氨、尿素、硫醇等透過血腦屏障，對腦、脊髓產(chǎn)生損害。②營養(yǎng)物質(zhì)缺乏機制：長期肝功能不全和門脈高壓，腸肝循環(huán)被破壞，造成營養(yǎng)物質(zhì)吸收和合成功能障礙，使體內(nèi)對脊髓神經(jīng)有保護和營養(yǎng)作用的必需物質(zhì)如維生素、磷脂等減少，尤其是B族維生素吸收及利用障礙，引起脊髓神經(jīng)的損害。③動力學(xué)改變機制：部分脊髓由于處于兩個不同動脈供血的移行地帶，易發(fā)生供血不足而受到損傷。長期的門脈高壓致胸腰段椎靜脈叢淤血，同時，因肝硬化而發(fā)生動脈低氧血癥，使胸腰段的脊髓、脊膜發(fā)生慢性缺血、缺氧及營養(yǎng)代謝障礙，以至最終發(fā)生變性壞死。④免疫損傷機制：肝炎病毒的感染，不僅對肝細胞損傷，也可造成肝外脊髓、神經(jīng)的細胞免疫反應(yīng)，從而造成免疫損傷。

肝性脊髓病臨床主要以進行性痙攣性截癱為特征性表現(xiàn)。除有原發(fā)肝臟病變表現(xiàn)外，脊髓病變早期表現(xiàn)為雙下肢沉重感，走路費力，呈剪刀或痙攣步態(tài)，逐漸發(fā)展為痙攣性截癱。典型表現(xiàn)為運動障礙，反射異常，可有共濟失調(diào)和進行性加重的癡呆、構(gòu)音障礙及失用性肌萎縮和精神心理障礙表現(xiàn)。但感覺正常，括約肌功能正常。本病診斷目前尚無統(tǒng)一標準，主要依據(jù)臨床特征性表現(xiàn)。肌電圖呈上運動神經(jīng)元損害，脊髓MRI正?；蝾i胸髓T2W1信號異常，腦脊液正?；虻鞍纵p度升高等客觀檢查，在該病具有診斷意義。

目前，對于肝性脊髓病仍缺乏特效治療。需采取綜合治療。主要應(yīng)積極治療原發(fā)肝病，保肝、護肝、支持、對癥，改善肝功能，防治肝性腦病等常見并發(fā)癥，避免酒精等對肝臟損害的食物及藥物。

針對脊髓病變及所引起的臨床癥狀，可給予大劑量維生素B和C，應(yīng)用輔酶A、ATP、肌苷、前列腺素、復(fù)方丹參等促進神經(jīng)功能恢復(fù)?？共《局委煵粌H可延緩肝硬化的進展，尚建中等[7]報道對脊髓病的癥狀和體征可明顯改善。王慰[8]等采用中西醫(yī)結(jié)合治療亦取得了較佳的療效。王文清等[9]認為通過運動療法聯(lián)合功能性電刺激的綜合康復(fù)治療，對改善患者運動功能和日常生活能力有一定效果。國內(nèi)杜國盛[10]、呂毅[11]等認為早期診斷并行肝移植是治療肝性脊髓病的必要和有效手段。

由于肝性脊髓病的發(fā)病率極低，且起病隱匿，發(fā)展緩慢，特別是酒精性肝硬化患者，長期大量飲酒，可致腦及周圍神經(jīng)病變，若臨床醫(yī)師對肝性脊髓病認識不足，則極易誤診或漏診。本文中病例2開始即誤診為慢性酒精中毒。因此，加強對肝性脊髓病的認識，對提高該病的診斷率具有重要意義。

參考文獻：

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[5]王洪波，劉振文.肝性脊髓病研究進展[J].實用肝臟病雜志，2009，12(5)：394.

[6]歧紅陽，肖占宇，王云溪,等.肝性脊髓病的臨床分析及可能發(fā)病機制[J].職業(yè)與健康，2008，24(18)：1979.

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[8]王慰，任桂芳，張輝,等.中西醫(yī)結(jié)合治療肝性脊髓病19例臨床分析[J].實用肝臟病雜志，2011，14(1)：61.

[9]王文清，勾麗潔，謝睿智,等.運動療法結(jié)合功能性電刺激治療肝性脊髓病的臨床分析(附1例報告)[J].承德醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2007，24(4)：364.

[10]杜國盛，石柄毅，金海龍,等.肝性脊髓病肝移植術(shù)后的療效觀察[J].中華肝膽外科雜志，2006，12(6)：390.

[11]呂毅，屈波，楊屹,等.原位肝移植治療肝性脊髓病二例并文獻復(fù)習(xí).中華外科雜志，2008，46(24)：1929.

(收稿日期：2014-06-17)

文章編號：1007-4287(2015)05-0848-02