鄭能慆，吳衛(wèi)平

多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)是一種常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病，其病因與發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜，大量的研究資料表明，和免疫、病毒感染、遺傳等方面有關(guān)，確切的機(jī)制仍尚未完全確定。MS 病變常常累及腦干和脊髓自主神經(jīng)系統(tǒng)，其臨床表現(xiàn)是多種多樣的，常見(jiàn)為心血管系統(tǒng)癥狀、胃腸道癥狀、尿便障礙、排汗障礙以及性功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。為了研究我國(guó)MS 自主神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床特點(diǎn)以及上述指標(biāo)之間的相關(guān)性，此文總結(jié)解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科195 例MS 病例并進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 入選標(biāo)準(zhǔn)以及病例資料 根據(jù)McDonald 的MS 診斷標(biāo)準(zhǔn)確診為肯定MS，年齡大于18 歲，無(wú)其它可能引起自主神經(jīng)損害的疾患。查閱解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2001 年12月1 日-2010 年12 月1 日收治的臨床資料完整并確診為肯定MS 的195 例病例(電子病歷)為分析對(duì)象。

1.2 臨床特征 男76 例(39%)，女119 例(61%)，男∶ 女為1∶ 1.57。

1.3 臨床病程 20 d～21 y，平均(2.38 ±1.49)y。

1.4 完整記錄現(xiàn)病史、既往史和體格檢查中的自主神經(jīng)和其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 神經(jīng)系統(tǒng)損害程度和生活質(zhì)量以EDSS 評(píng)分(expanded disability status scale)［1］、KPS 評(píng)分(karnofsky performance scale)［2］、Barthel 評(píng)分(barthel index)［3］進(jìn)行評(píng)估?；颊甙凑誆DSS 評(píng)分分為3 個(gè)等級(jí):輕度損害(0～2.5 分)、中度損害(3～5.5 分)和重度損害(6～9.5分)。按照KPS 評(píng)分分為3 個(gè)等級(jí):輕度損害(0～2.5分)、中度損害(3～5.5 分)和重度損害(6～9.5 分)。按照Barthel 評(píng)分分為3 個(gè)等級(jí):生活自理(61～100 分)、稍依賴(41～60 分)和較大依賴(0～40 分)。

1.5 記錄心血管系統(tǒng)損害(心律失常)、排汗障礙、胃腸道紊亂、排尿障礙、性功能障礙癥狀發(fā)生與否(分別記錄為1分和0 分)來(lái)評(píng)價(jià)自主神經(jīng)損害的嚴(yán)重程度。

1.6 分析EDSS、KPS、Barthel 評(píng)分值與自主神經(jīng)損害嚴(yán)重程度相關(guān)性。

2 結(jié)果

2.1 EDSS 評(píng)分為(4.2 ±2.3)分;KPS 評(píng)分為(65.0 ±20.3)分;Barthel 評(píng)分為(70.4 ±21.5)分;自主神經(jīng)損害評(píng)分為(3.7 ±0.4)分。

2.2 采用SPSS17.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，首先建立多元線性回歸模型，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析后P ＜0.05，認(rèn)為自主神經(jīng)損害嚴(yán)重程度與EDSS、KPS、Barthel 評(píng)分值顯著相關(guān)。

3 討論

本文的研究發(fā)現(xiàn)與國(guó)外的許多學(xué)者的研究結(jié)果類似［4～6］。McLeod 發(fā)現(xiàn)新南威爾士的MS 患者最常見(jiàn)的自主神經(jīng)損害的癥狀是排尿障礙，和疾病的嚴(yán)重程度、時(shí)程和臨床類型(繼發(fā)進(jìn)展型MS 癥狀最嚴(yán)重)顯著相關(guān)［7］。Miller 報(bào)道MS 患者性功能障礙的發(fā)生率在26%～72%，但是與MS的嚴(yán)重程度、時(shí)程和臨床類型無(wú)顯著相關(guān)［4，7］。McDougall 發(fā)現(xiàn)心血管副交感異常檢測(cè)結(jié)果與MS 的嚴(yán)重程度顯著相關(guān)［8］，但是其它學(xué)者發(fā)現(xiàn)心血管交感異常與MS 的嚴(yán)重程度、類型、EDSS 評(píng)分值、EDSS 功能分量表評(píng)分無(wú)關(guān)［9～11］，這種結(jié)果的差異主要來(lái)自于對(duì)心血管癥狀異常的評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)的不一致，許多研究定義為存在兩個(gè)或是兩個(gè)以上檢測(cè)指標(biāo)異常者［10］。Hinds 通過(guò)對(duì)MS 患者的觀察，發(fā)現(xiàn)尿便障礙和MS的嚴(yán)重程度和時(shí)程相關(guān)［12］。排汗障礙常選用交感神經(jīng)皮膚反應(yīng)(sympathetic skin response，SSR)［13］檢查作為異常指標(biāo)，Linden 總結(jié)前人的研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)SSR 發(fā)生率在53%～94%，其中一個(gè)原因是SSR 異常的標(biāo)準(zhǔn)不一致，包括潛伏期和波幅的異常［14］。和其它研究結(jié)果一致的是下肢SSR 異常出現(xiàn)率明顯高于上肢［14］，下肢異常出現(xiàn)率上肢高可能與MS 斑塊影響長(zhǎng)通路神經(jīng)聯(lián)系纖維有關(guān)。對(duì)MS 患者進(jìn)行EDSS 評(píng)分，在估計(jì)患者的長(zhǎng)期預(yù)后中有一定的指導(dǎo)意義，EDSS 評(píng)分越低其長(zhǎng)期預(yù)后越好，病情進(jìn)展加重需要的時(shí)間越長(zhǎng)［15］。研究發(fā)現(xiàn)MS 嚴(yán)重程度與EDSS 評(píng)分值相關(guān)，但是部分研究者報(bào)道心血管異常反應(yīng)與EDSS 評(píng)分值無(wú)關(guān)［9］。心血管損害和排汗異常不能用中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單處損害來(lái)解釋，應(yīng)該與中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛、散在分布的損害有關(guān)。這種臨床表現(xiàn)與多發(fā)性硬化斑塊廣泛分布于腦干與脊髓中調(diào)控自主神經(jīng)的區(qū)域及其聯(lián)系纖維導(dǎo)致自主神經(jīng)損害有關(guān)［16］。

多發(fā)性硬化患者自主神經(jīng)損害的臨床特征是多樣化的，既往許多研究的結(jié)果不完全一致可能與評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一、不全面有關(guān)。本文全面記錄常見(jiàn)的自主神經(jīng)損害癥狀如心血管損害(心律失常)、排汗異常、胃腸道紊亂(括約肌障礙)、性功能障礙癥狀發(fā)生與否，可以更加完整、全面地展現(xiàn)自主神經(jīng)損害的全貌，充分反映疾病的嚴(yán)重程度和患者的生活質(zhì)量，準(zhǔn)確評(píng)估病情的預(yù)后。自主神經(jīng)損害影響患者殘障程度、生存質(zhì)量，需要密切觀察改善自主神經(jīng)癥狀，減輕癥狀，特別是對(duì)于僅有自主神經(jīng)損害癥狀而無(wú)嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙的患者。綜合EDSS、KPS、Barthel 評(píng)分結(jié)果，可以發(fā)現(xiàn)自主神經(jīng)損害的嚴(yán)重程度與EDSS、KPS、Barthel 評(píng)分高低總體相一致，可以通過(guò)積極的干預(yù)措施減輕自主神經(jīng)癥狀以改善患者的預(yù)后和生活質(zhì)量。

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