梅小龍，張春陽，董艷芳，孫建營

（包頭醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，內(nèi)蒙古包頭014010）

顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤的手術(shù)治療體會

梅小龍，張春陽，董艷芳，孫建營

（包頭醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，內(nèi)蒙古包頭014010）

目的：研究顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)、診斷及手術(shù)治療.方法：回顧分析32例手術(shù)治療的顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)多個部位受損的癥狀和體征，共48個病灶的切除，其中病灶包括額葉、頂葉、顳葉、枕葉、側(cè)腦室、小腦、橋腦.結(jié)果：海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓.94%的病例手術(shù)選擇在亞急性或慢性期，且所有患者均有顱神經(jīng)癥狀和（或）運動功能障礙、感覺障礙、共濟失調(diào).結(jié)論：顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤的診斷主要依靠MRI檢查，尤其磁敏感成像序列對診斷有重要意義，臨床癥狀表現(xiàn)為進行性神經(jīng)功能缺失，具有占位效應(yīng)；手術(shù)治療需根據(jù)血管瘤的大小及部位個體化地選擇手術(shù)入路.

多發(fā)海綿狀血管瘤；橋腦；入路；手術(shù)

0　引言

海綿狀血管瘤是血管畸形的一種，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，最多見于大腦半球.顱內(nèi)海綿狀血管瘤（intracranial cavernous angiomas，ICA）占所有腦血管畸形的5%～16%，分為腦內(nèi)型和腦外型［1］.顱內(nèi)海綿狀血管瘤［2］是一種不完全外顯常染色體顯性遺傳病，基因位于第7對染色體上，與性別無關(guān).海綿狀血管瘤在病理上由擴張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部有瘤內(nèi)出血.海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓.常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙.本研究在回顧32例多發(fā)性海綿狀血管瘤手術(shù)治療的基礎(chǔ)上，就手術(shù)適應(yīng)癥及手術(shù)入路進行進一步探討.

1　資料和方法

1.1一般資料 選取32例手術(shù)治療的顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤病例作為研究對象，其中男18例，女14例；年齡22～67（平均45.3）歲；病程1～5（平均2.3）年.32例患者中急性起病21例（65.6%），慢性起病11例（34.4%）.患者臨床表現(xiàn)為癲癇5例，顱內(nèi)出血21例，顱高壓表現(xiàn)26例，顱神經(jīng)損害15例，偏、側(cè)身運動障礙9例，小腦癥狀8例，記憶力下降4例.有家族性皮膚血管瘤18例，家族中有原發(fā)性癲癇病史1例，有腦出血家族史12例.發(fā)病部位：腦內(nèi)84個病灶（95.5%），分別位于額葉18個、頂葉8個、顳葉17個、枕葉8個、基底節(jié)6個、丘腦5個、側(cè)腦室4個、小腦13個、橋腦5個；腦外4個病灶（4.5%），分別位于鞍內(nèi)、鞍上及眶內(nèi).影像學檢查：所有病例均行頭顱MRI檢查.按核磁的分型標準，1型18個，病灶呈高信號；2型42個，病灶呈高信號為主的高、低混合信號，周圍低信號環(huán)繞；3型24個，病灶呈等或低信號，周圍低信號環(huán)繞.

1.2手術(shù)治療 所有患者均行手術(shù)治療，其中12例患者多發(fā)病灶全部切除，剩余20例患者行部分病灶切除，術(shù)后保守治療并進行2年隨訪.完整切除病灶共48個，其中額葉12個，頂葉2個，顳葉14個，枕葉5個，側(cè)腦室2個，小腦10個，橋腦3個.21例患者術(shù)中使用神經(jīng)導航技術(shù).

2　結(jié)果

2.1臨床癥狀改善情況 術(shù)后30例（93.7%）患者臨床癥狀明顯改善或消失；2例（6.3%）癥狀改善不明顯；3例（9.4%）并發(fā)顱內(nèi)感染，經(jīng)治療后均痊愈；無死亡病例.48個手術(shù)切除病灶病理檢查結(jié)果均為典型的海綿狀血管瘤.

2.2術(shù)后隨訪 術(shù)后隨訪2年結(jié)果顯示，無功能障礙或偶有癥狀24例；有部分功能障礙7例；常出現(xiàn)發(fā)病癥狀，生活不能自理有1例.5例癲癇患者出院后1例復(fù)發(fā)癲癇.

3　討論

顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤（ICA）［2］是指顱內(nèi)存在的2個或2個以上互不相連的海綿狀血管瘤病灶，這種病癥在臨床上較為少見.本組收治的32例多發(fā)病例占同期收治患者的18%.年齡與多發(fā)與否關(guān)系不大，病灶分布也類似單發(fā)，每例患者平均有2.6個病灶，最多可有十余個病灶.多發(fā)性病例臨床上的癥

本病診斷主要依靠影像學檢查，MRI對診斷具有較高的特異性，準確率較高［3］，根據(jù)MRI表現(xiàn)將海綿狀血管瘤分為4型，1型表現(xiàn)為高信號，為亞急性出血表現(xiàn)；2型表現(xiàn)為混雜信號，為病灶繼發(fā)血栓和不同時期出血表現(xiàn)；3型表現(xiàn)為低信號，為急性出血合并病灶周圍含鐵血黃素沉積表現(xiàn)；4型病灶不明顯，為微小病灶.本組2型病灶最常見.主要與動靜脈畸形、靜脈瘤及毛細血管擴張癥進行鑒別［4］.

顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤的手術(shù)治療應(yīng)考慮到患者的自身情況，所發(fā)病灶數(shù)目、部位等因素.本組32例患者術(shù)后30例（93.7%）患者臨床癥狀明顯改善或消失；2例（6.3%）癥狀改善不明顯，治療效果較為滿意.ICA的治療以手術(shù)切除為主，除非病灶位于重要功能區(qū)或不易到達的部位，否則即使該病灶未引起癥狀亦應(yīng)考慮手術(shù)切除.手術(shù)應(yīng)切除盡可能多的病灶，如果病灶較多且分散，應(yīng)優(yōu)先選擇較大病灶進行切除.腦干海綿狀血管瘤患者手術(shù)難度較大，主要以橋腦多見，要充分認識手術(shù)風險，要求盡可能將手術(shù)創(chuàng)傷降至最低.神經(jīng)導航系統(tǒng)作為一種實用的神經(jīng)外科微創(chuàng)技術(shù)［5］，能優(yōu)化手術(shù)入路，減輕多處手術(shù)帶來的創(chuàng)傷，在臨床中具有重要應(yīng)用價值.

［1］李光民，李 旭，孟繁凱，等.顱內(nèi)海綿狀血管瘤的顯微外科治療［J］.中國老年學雜志，2007，27（15）：1524－1524.

［2］謝 嶸，陳銜城.顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤（附14例報告）［J］.中華神經(jīng)外科疾病研究雜志，2003，（3）：242－244.

［3］逄利博，趙汝范，陳麗君.內(nèi)海綿狀血管瘤的MR彌散成像的診斷［J］.中國臨床醫(yī)學影像雜志，2006，（12）：12.

［4］閆青云，萬大海，孫之洞.腦內(nèi)海綿狀血管瘤的診斷與治療12例分析［J］.中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志，2009，（12）：1501－1502.

［5］趙 鴻，錢忠心，劉衛(wèi)東，等.神經(jīng)導航定向內(nèi)窺鏡下微創(chuàng)治療高血壓腦出血［J］.臨床神經(jīng)外科雜志，2008，5（2）：91－93.

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2095?6894（2015）10?040?02

2015－09－25；接受日期：2015－10－10

梅小龍.碩士，主治醫(yī)師.研究方向：神經(jīng)外科.Tel：0472?2178851 E?mail：834608816＠qq.com狀往往是出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)多個部位受損，有反復(fù)出血或病灶慢性增大現(xiàn)象，多見癲癇、顱高壓等.