陜西省人民醫(yī)院心內(nèi)一科（西安710068）

官功昌 張 勇 王軍奎 劉新宏 吉海鳴 王芳云 樊應(yīng)書 陳新義

肥厚型心肌?。℉ypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一種原發(fā)于心肌的遺傳性肌病，中國(guó)HCM的患病率為180／10萬(wàn)人群［1］。以左室血液充盈受阻、左室舒張期順應(yīng)性下降為基本病變、組織學(xué)上呈現(xiàn)心肌纖維排列紊亂的一組心肌疾?。?］。按左室流出道（Left ventricular outflow tract，LVOT）有無(wú)梗阻可分為肥厚梗阻型和肥厚性非梗阻型兩種。肥厚梗阻型心肌 病 （Hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）以室間隔非對(duì)稱性肥厚造成動(dòng)態(tài)性心室流出道梗阻為主要特征，猝死發(fā)生率高，藥物治療效果差，患者生活質(zhì)量差。經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈室間隔化學(xué)消融術(shù)（Percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA）是治療肥厚梗阻型心肌病的一種介入方法，其機(jī)制是在供應(yīng)室間隔心肌血運(yùn)的一支或數(shù)支前間隔支動(dòng)脈內(nèi)注入無(wú)水乙醇，使肥厚的室間隔心肌缺血壞死，從而減輕或消除LVOT梗阻，改善臨床癥狀，提高心功能及生活質(zhì)量。我院心內(nèi)科和心外科于2008～2012年對(duì)HCM患者中的5例HOCM進(jìn)行了PTSMA治療，取得了較好療效，現(xiàn)分析報(bào)告如下。

資料與方法

1 臨床資料 收集2006年12月至2012年12月在陜西省人民醫(yī)院心內(nèi)科住院的HCM患者20例，其中男11例，女9例，年齡28～46歲。所有患者均有活動(dòng)后胸悶、心悸、氣促、頭昏，甚至?xí)炟什∈罚?jīng)β受體阻滯劑和鈣離子通道拮抗劑治療，癥狀未完全改善。胸骨左緣3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)收縮期雜音。術(shù)前心臟彩超室間隔厚度29～45mm，平均厚度36．2±4．7 mm，超聲心動(dòng)圖示二尖瓣前葉收縮期前向移動(dòng)（Sam征陽(yáng)性）。左室流出道壓力階差9．12～15．78kPa。具體診斷標(biāo)準(zhǔn)采用2007年中國(guó)心肌病診斷與治療建議工作組制定的《心肌病診斷與治療建議》［3］：①超聲心動(dòng)圖左心室壁或（和）室問(wèn)隔厚度超15mm；②超聲心動(dòng)圖、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂；③安靜時(shí)LVOT壓力階差超過(guò)30mmHg（1mmHg＝0．133kPa）為梗阻性HCM，安靜或負(fù)荷時(shí)LVOT壓力階差低于30mmHg為非梗阻性HCM。排除標(biāo)準(zhǔn)：①除外導(dǎo)致心肌肥厚的其它心臟或全身疾病如嚴(yán)重的高血壓、瓣膜病和淀粉樣變等；②運(yùn)動(dòng)員心肌肥厚。

2 心功能評(píng)價(jià) 收集患者PTSMA術(shù)前后的心肌酶譜變化，并依據(jù)NYHA分級(jí)評(píng)價(jià)心功能變化。NYHA I級(jí)：平時(shí)活動(dòng)不受限制；NYHA II級(jí)：體力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)無(wú)癥狀，同?；顒?dòng)即可引起乏力、呼吸困難；NYHA III級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限，休息時(shí)無(wú)癥狀，輕于平常的活動(dòng)即可引起上述癥狀；NYHA IV級(jí)：不能從事任何體力活動(dòng)，休息時(shí)亦有心衰癥狀，任何體力活動(dòng)后加重。

3 經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈室間隔化學(xué)消融術(shù)（PTSMA）腹股溝區(qū)常規(guī)消毒，局麻后穿刺左、右股動(dòng)脈和右股靜脈，經(jīng)右股靜脈置入右心室臨時(shí)起搏電極，沿左、右股動(dòng)脈鞘送入2根7F造影導(dǎo)管分別至左心室和升主動(dòng)脈處，注入肝素7000～10000U，同步記錄左心室和主動(dòng)脈壓力。7F導(dǎo)引導(dǎo)管自右股動(dòng)脈通路到冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，以最佳投照體位充分暴露第1～4間隔支，沿導(dǎo)引導(dǎo)管送入2．0mm×10～20mm的球囊至欲消融的間隔支，以6～8atm的壓力擴(kuò)張球囊5～10min，試驗(yàn)性阻斷相關(guān)間隔支，觀察LVOT壓差變化，并通過(guò)球囊導(dǎo)管中心腔推注造影劑，觀察該間隔支的分布區(qū)域及返流情況。如壓差顯著降低，靜脈注入嗎啡5～10 mg后向中心腔推注95%乙醇1．0～5．0ml（速度為1 ml／min），觀察心電圖和胸痛等表現(xiàn)，15min后撤球囊，重復(fù)壓力測(cè)定，并予造影觀察間隔支中遠(yuǎn)段血管床顯影情況。

4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 本組對(duì)所有資料采用SPSS13．0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行處理，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，組間比較采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料組間比較采用卡方（χ2）檢驗(yàn)，以P＜0．05為有顯著性差異，P＜0．01為有極顯著性差異。

結(jié) 果

1 兩組患者臨床表現(xiàn)對(duì)比 見(jiàn)附表。HCM的臨床癥狀和體征多無(wú)特異性，常見(jiàn)表現(xiàn)為胸悶、胸痛、心悸、氣促、暈厥、頭暈等。

附表 兩組患者臨床表現(xiàn)對(duì)比［n（%）］

2 治療結(jié)果 PTSMA術(shù)后3例病人LVOT壓差消除，2例病人LVOT壓差明顯降低，心肌酶學(xué)各項(xiàng)指標(biāo)明顯增高，胸悶、胸痛、心悸、氣促等均有不同程度的改善及消失，心功能評(píng)級(jí)提高I～I(xiàn)I級(jí)。

3 并發(fā)癥 患者在術(shù)后均出現(xiàn)持續(xù)性胸痛5例，給予嗎啡或哌替啶對(duì)癥處理6～8h后患者胸痛消失。患者術(shù)后出現(xiàn)一過(guò)性室性心律失常5例，一般在術(shù)后24h內(nèi)恢復(fù)。其中有3例患者術(shù)后出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯，1例出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)型室速并發(fā)室顫，經(jīng)除顫搶救成功，所有患者未植入永久起搏器?；颊卟l(fā)心肌梗死5例，其中發(fā)生急性前壁心肌梗死3例，可能與無(wú)水乙醇返流進(jìn)入前降支有關(guān)。發(fā)生急性下壁心肌梗死2例，可能與閉塞的間隔支遠(yuǎn)端注入無(wú)水乙醇量過(guò)多，血管腔內(nèi)壓力增高，無(wú)水乙醇通過(guò)交通支進(jìn)入支配下壁心肌的血管內(nèi)有關(guān)。

討 論

肥厚型心肌病并非是一種罕見(jiàn)病，其臨床過(guò)程變化不一，許多患者癥狀輕微或缺如，可在5～10年內(nèi)無(wú)明顯異常［4］。其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，常見(jiàn)的有胸悶，胸痛，心悸，氣促，暈厥，頭暈等。HCM的治療目的主要是控制癥狀、預(yù)防猝死，治療主要與患者是否并發(fā)左心室流出道梗阻及心律失常有關(guān)。藥物治療包括藥物β受體阻滯劑，鈣拮抗劑等，雖然有效，仍有一部分療效欠佳。PTSMA是一種有效地治療HOCM的介入方法［5］。其主要適應(yīng)證為：①頑固性肥厚梗阻型心肌病患者，即藥物，起搏器治療效果不佳，又不愿意接受外科手術(shù)治療者；②伴有嚴(yán)重的臨床癥狀，如運(yùn)動(dòng)性暈厥、心絞痛、心功能Ⅲ～V級(jí)，以及猝死高?；颊?；③經(jīng)影像學(xué)及心導(dǎo)管檢查證實(shí)，室間隔厚度≥18mm并伴有明顯流出道梗阻者。對(duì)該類患者PTSMA的治療即時(shí)有效率高達(dá)90%，治療后LVOT梗阻能得到有效緩解，減輕臨床癥狀，提高運(yùn)動(dòng)耐力，改善心功能。

PTSMA有效治療HOCM的同時(shí)，患者術(shù)后均會(huì)出現(xiàn)程度不等的并發(fā)癥，主要包括胸痛，心律失常以及心肌梗死等。臨床要注意觀察疼痛的性質(zhì)、范圍、時(shí)間和伴隨癥狀，檢測(cè)心律、心率、血壓、呼吸的變化，及時(shí)監(jiān)測(cè)心電圖以及心肌酶譜的變化，可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理這些并發(fā)癥。

［1］ 王志民，鄒玉寶，宋 雷，等．超聲心動(dòng)圖檢查調(diào)查8080例成人肥厚型心肌病患病率［J］．中華心血管病雜志，2004，32（12）：1090-1094．

［2］ 郭航遠(yuǎn)．心肌病學(xué)［M］．杭州：浙江科學(xué)技術(shù)出版社，2005：40-47．

［3］ 曹克將，陳灝珠，葛均波，等．2007年中國(guó)心肌病診斷與治療建議 ［J］．中華心血管病雜志，2007，35（1）：5-16．

［4］ 陳灝珠．實(shí)用心臟病學(xué)［M］．上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2007：810-880．

［5］ 郭繼鴻．肥厚性梗阻型心肌病患者室間隔心肌的化學(xué)消融術(shù)［J］．中國(guó)心血管雜志，2008，13（4）：301-301．