王雪晶 李 夢(mèng) 李 春 王 躍 楚廣磊 滕軍放

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)重癥科 鄭州 450052

1 臨床資料

患者女性，47歲，先后2 次入我院，第1 次因“頭痛、惡心、嘔吐1周”為主訴于2014-02-09入我院。1 周前無(wú)明顯誘因突發(fā)頭痛，以雙側(cè)顳部以及后枕部為著，間斷性，伴搏動(dòng)感，疼痛持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等，活動(dòng)后加重，伴惡心、嘔吐，非噴射性，無(wú)發(fā)熱。既往無(wú)特殊疾患，羅紅霉素過(guò)敏。無(wú)外傷史、有毒物質(zhì)接觸史以及家族史。

入院體格檢查：T 36．8℃，P 78次／min，R 19次／min，BP 122／80mmHg。心肺聽(tīng)診無(wú)異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識(shí)清，精神差，頸無(wú)抵抗，Kerning征陰性，余未見(jiàn)明顯異常。入院抽血檢驗(yàn)示：血清EB病毒EBV-IgG（＋），巨細(xì)胞病毒CMVIgG（＋），余血生化檢測(cè)未見(jiàn)明顯異常。心臟、腹部、子宮及附件、泌尿系彩超、胸部DR 片均大致正常。行頭顱MRI平掃加增強(qiáng)（2014-02-10）示：右側(cè)額葉點(diǎn)狀白質(zhì)脫髓鞘；MRA未見(jiàn)明顯異常。腦電圖示未見(jiàn)明顯異常。腰椎穿刺術(shù)腦脊液（2014-02-10）示：壓力50 mmH2O，外觀無(wú)色、清晰，無(wú)凝塊，蛋白定性弱陽(yáng)性，體液有核細(xì)胞數(shù)0．018×109，淋巴細(xì)胞80%，一般單核細(xì)胞20%，腦脊液總蛋白503 mg／L，腦脊液白蛋白221．9mg／L，氯121．7 mmol／L，葡萄糖3．0 mmol／L，乳酸1．4mmol／L，腫瘤標(biāo)志物、ADA、抗酸染色、墨汁染色、結(jié)明三項(xiàng)、病毒抗體、寄生蟲(chóng)抗體均未見(jiàn)明顯異常。血、腦脊液寡克隆電泳均陰性。

入院主要診斷：（1）低顱壓性頭痛；（2）病毒性腦膜炎？（考慮到腦脊液細(xì)胞數(shù)稍高，病毒性腦膜炎不能完全排除）給予積極補(bǔ)液、擴(kuò)容、抗病毒、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等藥物應(yīng)用，患者頭痛明顯好轉(zhuǎn)，要求出院，于2014-02-15出院，轉(zhuǎn)入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)抗病毒、補(bǔ)液等治療。

出院第2天（2014-02-16），患者以“突發(fā)性雙下肢無(wú)力8 h余”為主訴再次入我院。8h前患者在步行200 米后突然出現(xiàn)背痛，隨后出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，行走不能，自覺(jué)胸部以下麻木疼痛，束帶感明顯，雙上肢不受影響，發(fā)病后小便困難。入院體格檢查：心肺檢查未見(jiàn)明顯異常。下腹部（膀胱區(qū)）飽滿(mǎn)膨隆。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識(shí)清，精神差，言語(yǔ)清晰，腦神經(jīng)檢查未見(jiàn)明顯異常。雙上肢肌張力正常，腱反射對(duì)稱(chēng)（＋＋），肌力5 級(jí)，雙下肢肌張力減低，腱反射減弱，左下肢肌力2級(jí)，右下肢肌力2＋級(jí)，右下肢Babinski征（＋）。胸8水平以下痛覺(jué)減退，深感覺(jué)正常。腦膜刺激征（—），尿潴留。

入院急查頸椎、胸椎MRI示：胸5～6 水平椎管內(nèi)異常信號(hào)（圖2A）。后行全脊髓3．0TMRI 平掃加動(dòng)態(tài)增強(qiáng)（2014-02-19）示：（1）頸6～胸11椎體水平椎管內(nèi)脊髓前方硬膜下長(zhǎng)條帶狀異常信號(hào)，考慮亞急性期出血。（2）胸5水平脊髓內(nèi)異常信號(hào)，出血灶（圖2B）積極給予B族維生素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗病毒、補(bǔ)液營(yíng)養(yǎng)支持等藥物治療以及留置尿管等積極對(duì)癥處理。復(fù)查頸胸椎3．0TMRI平掃加動(dòng)態(tài)增強(qiáng)（2014-03-01）示：胸2、胸3／4、胸5～6水平椎管內(nèi)異常信號(hào)，考慮硬膜下血腫，與以往片子比較，范圍有所縮小且局限（圖2C）。請(qǐng)介入科會(huì)診，轉(zhuǎn)入介入科行脊髓動(dòng)脈造影（2014-03-12）脊髓血管未見(jiàn)明顯異常，再次轉(zhuǎn)入我科給予神經(jīng)修復(fù)劑等藥物應(yīng)用，患者雙下肢無(wú)力癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：雙下肢肌張力正常，腱反射亢進(jìn)，雙下肢Babinski征（＋），左下肢肌力4＋級(jí)，右下肢肌力5-級(jí)，可攙扶下行走，胸10水平以下痛覺(jué)減退，深感覺(jué)保留，尿潴留，仍留置尿管。復(fù)查頸胸椎3．0TMRI平掃加動(dòng)態(tài)增強(qiáng)（2014-03-20）示：較老片相比，胸2、胸3／4水平椎管內(nèi)異常信號(hào)較前消失，胸5～6水平椎管內(nèi)異常信號(hào)較前明顯縮小（圖2D）?；颊叱鲈汉罄^續(xù)口服藥物治療，適當(dāng)功能鍛煉。1個(gè)月后復(fù)診，患者行走穩(wěn)健，自行排尿，胸部麻木感較前明顯減輕。

圖1 A示胸2、胸3／4、胸5～6水平椎管內(nèi)條狀短T1或混雜T1信號(hào)；B示靜脈注入Gd-DTPA未見(jiàn)明顯強(qiáng)化仍呈高信號(hào)

圖2 A、B、C、D 示先后4次復(fù)查病灶范圍較前明顯縮小

2 討論

低顱壓綜合征按病因分類(lèi)可分為自發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N。自發(fā)性低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是1938年由Schaltenbrand最早描述一組原因不明，以每天持續(xù)的體位性頭痛為主要癥狀的臨床較為少見(jiàn)的綜合征，其患者側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力常低于70mmH2O。

2．1 SIH 病因與發(fā)病機(jī)制 繼發(fā)性低顱壓綜合征可由多種原因引起，如腰穿，頭部外傷、手術(shù)、腦室分流術(shù)等使腦脊液漏出增多或脫水，糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、全身嚴(yán)重感染、腦膜腦炎、過(guò)度換氣等腦脊液生成減少等。SIH 的發(fā)病機(jī)制可能為：（1）下丘腦功能紊亂，脈絡(luò)膜血管舒縮功能障礙，使腦脊液生成量減少；（2）矢狀竇、蛛網(wǎng)膜顆粒吸收亢進(jìn)，使腦脊液回流過(guò)快過(guò)多；（3）代謝性疾病如甲狀腺功能低下等；（4）潛在的腦脊液漏［1］。尤其在具有體位性頭痛典型的SIH 患者，腦脊液漏發(fā)生率可高達(dá)92%［2］。滲漏主要發(fā)生在脊髓各段，尤其是胸段，具體原因尚不完全明確，可能與頸椎骨刺［3］、脊膜憩室或Tarlov囊腫［4］有關(guān)，亦可能與硬脊膜局限發(fā)育薄弱或異常有關(guān)，這種易損性可能由潛在的結(jié)締組織病變所導(dǎo)致［5］，微小創(chuàng)傷、過(guò)度勞累也被報(bào)道可能導(dǎo)致SIH［6-7］。

2．2 SIH 臨床表現(xiàn) 體位性頭痛是SIH 的特征性表現(xiàn)，即站立、坐位和活動(dòng)時(shí)頭痛加?。⑽粫r(shí)不超過(guò)15min出現(xiàn)），平臥時(shí)頭痛減輕或消失（臥位時(shí)不超過(guò)30 min 減輕或消失），體位性頭痛的主要原因考慮為直立體位時(shí)低顱壓致使腦組織向下移位，使分布在顱內(nèi)血管、腦膜以及顱底腦神經(jīng)等痛覺(jué)敏感組織受到牽拉或壓迫作用從而產(chǎn)生疼痛。SIH常伴惡心、嘔吐、頭暈、視覺(jué)癥狀（眼球震顫、視野缺損、畏光、復(fù)視）［8-9］、聽(tīng)覺(jué)癥狀（耳鳴、聽(tīng)力減退或過(guò)敏），頸強(qiáng)直，較少見(jiàn)的表現(xiàn)有三叉神經(jīng)障礙、外展神經(jīng)麻痹、硬膜下積液，硬膜下血腫［10］等情況。也有少數(shù)報(bào)道自發(fā)性低顱壓綜合征合并脊髓或脊髓神經(jīng)根癥狀［11-12］，還有極少數(shù)病例表現(xiàn)為雙臂的肌肉萎縮或脊髓空洞癥［13-14］。

2．3 腰椎穿刺檢查 腰椎穿刺壓力常低于70mmH2O，甚至為“干性穿刺”，CSF多為正常，少數(shù)病例可有細(xì)胞數(shù)和蛋白的輕度增高。

2．4 SIH 影像學(xué)表現(xiàn) 頭顱CT 或MRI檢查部分SIH 患者可見(jiàn)腦室縮小，以側(cè)腦室、鞍上池變化明顯，硬膜下積液或血腫、垂體充血等改變。MRI另一特征性的改變?yōu)椤跋麓鼓X”，即整個(gè)大腦及小腦扁桃體下移，腦橋變平，視交叉下沉，鞍上池消失。SIH 患者的頭部MRI增強(qiáng)掃描可見(jiàn)硬腦膜增厚并彌漫性均勻強(qiáng)化。但也有病例頭部MRI并未陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。合并脊髓或神經(jīng)根癥狀的病例，其脊髓MRI或CT 多可發(fā)現(xiàn)脊髓硬膜外腦脊液過(guò)度聚集，壓迫神經(jīng)根或脊髓從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，還有病例通過(guò)脊髓造影術(shù)發(fā)現(xiàn)脊髓脊膜的多發(fā)憩室［14］。放射性核素腦池顯像對(duì)診斷脊髓腦脊液漏具有重要的價(jià)值。本例患者頭MRI增強(qiáng)并未見(jiàn)腦膜的異常強(qiáng)化，行頸胸MRI平掃加動(dòng)態(tài)增強(qiáng)可見(jiàn)到胸2、胸3／4、胸5～6水平椎管內(nèi)條狀短T1或混雜T1信號(hào)，靜脈注入Gd-DTPA 未見(jiàn)明顯強(qiáng)化仍呈高信號(hào)，考慮為脊髓硬膜下血腫，合并少量的脊髓出血。

2．5 治療原則 SIH 治療包括臥床休息，充分補(bǔ)液，促進(jìn)腦脊液分泌。短期內(nèi)可考慮使用皮質(zhì)激素治療，還可鞘內(nèi)注入無(wú)菌生理鹽水，但安全性仍受爭(zhēng)議。有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，采用硬膜外血貼法可有效緩解SIH 臨床癥狀［10］。對(duì)于明確發(fā)現(xiàn)存在脊髓腦脊液漏的病人，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道給予經(jīng)皮注射醫(yī)用纖維蛋白膠或外科手術(shù)修補(bǔ)治療對(duì)一些病例亦有效［14］。若無(wú)其他并發(fā)癥，SIH 通常預(yù)后良好，臨床癥狀改善迅速明顯，但也有些患者療程長(zhǎng)，易反復(fù)。

2．6 特點(diǎn)分析 本例患者呈典型的體位性頭痛，無(wú)發(fā)熱，腦電圖以及頭磁共振平掃加增強(qiáng)結(jié)果均未見(jiàn)明顯異常。腰穿腦脊液壓力50mmH2O，細(xì)胞數(shù)稍高，明確診斷為低顱壓綜合征，但診斷為病毒性腦膜腦炎證據(jù)尚不充分，故考慮患者自發(fā)性低顱壓綜合征可能性大，本例患者在治療低顱壓性頭痛的過(guò)程中，突發(fā)背痛，雙下肢截癱并伴尿潴留急性脊髓病變癥狀，行脊髓磁共振平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)證實(shí)脊髓出血及脊髓硬膜下血腫，行脊髓血管造影未發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形，考慮嚴(yán)重的低顱壓，可能牽拉脊髓硬膜與蛛網(wǎng)膜之間的靜脈叢，使靜脈擴(kuò)張破裂出血，從而形成血腫壓迫脊髓，這就提示低顱壓患者若一旦合并急性脊髓病變的癥狀與體征，應(yīng)考慮脊髓硬膜下血腫或出血的可能，盡早完善MRI、腰穿等檢查，以明確診斷，及時(shí)治療干預(yù)。

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