于文海　劉世興　唐偉亮

[摘 要] 目的：探討腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的螺旋CT表現(xiàn)及鑒別診斷。方法：回顧分析9例經(jīng)手術病理證實的腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的螺旋CT掃描資料，重點分析其強化特點。結果：9例腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤6例位于右側，3例位于左側。病灶呈圓形或橢圓形，邊界清晰。9例患者CT掃描可見腫物為實性7例，病灶密度均勻，2例病灶內伴有鈣化。增強掃描后8例病灶呈進行性均勻強化。結論：腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤CT影像表現(xiàn)具有一定的特征性，多排螺旋CT不僅能作出正確定位并且能比較準確進行定性診斷。CT平掃及增強掃描是本病手術之前的主要診斷依據(jù)。

[關鍵詞] 腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤；CT

中圖分類號： R739.4 文獻標識碼：A 文章編號：2095-5200（2014）06-013-03

節(jié)細胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma），又稱神經(jīng)節(jié)細胞瘤，是一種少見的周圍神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，這種神經(jīng)瘤起源于交感神經(jīng)節(jié)細胞，是由分化成熟的Schwann細胞、神經(jīng)節(jié)細胞以及細胞間富含膠原的神經(jīng)原纖維束組成。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤在周圍神經(jīng)系統(tǒng)中占2%-3%，多發(fā)生于腎上腺髓質，也就是交感-腎上腺系統(tǒng)，該腫瘤可發(fā)生于任何年齡，但以20歲以下年輕人多見，在發(fā)病比例上，男女無差別[1]。因為腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤起病緩，無特異性的臨床表現(xiàn)，故其檢出和診斷多依賴于影像學的檢查。鑒于此種情況，筆者回顧分析其多層螺旋CT的表現(xiàn)特點及強化特點，以提高對該病診斷的準確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

9例患者中男4例，女5例。年齡15～70歲，平均年齡30.7歲。病程3個月至數(shù)年不等；其中7例健康體檢時發(fā)現(xiàn)，1例是外傷后通過彩超發(fā)現(xiàn)，1例高血壓就診時偶然發(fā)現(xiàn)。術前診斷分別為腎上腺腺瘤（4例）、腎上腺髓質脂肪瘤（2例）、腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤（2例）及嗜鉻細胞瘤（1例） 。

1.2 檢查方法

CT檢查采用GE XT XPress型CT掃描機，9例全部行平掃及增強掃描，掃描前30 min口服1%泛影葡胺500 mL，掃描前再口服1%泛影葡胺100mL充盈胃腸道。掃描參數(shù)為：120 kV，250 mA，層厚2.5mm。增強掃造影劑采用80～100 mL優(yōu)維顯300型造影劑，以3.5mg/s的速率經(jīng)肘靜脈團注。增強后掃描在動脈期、靜脈期、平衡期（注射對比劑后35s、70s、180s）進行，全部病例原始數(shù)據(jù)進行MPR重建，層厚0.625mm，層距5mm。

2 結果

3 討論

3.1 節(jié)細胞神經(jīng)瘤的起源、組織形態(tài)

節(jié)細胞神經(jīng)瘤又稱節(jié)神經(jīng)瘤、真性神經(jīng)瘤，它起源于原始神經(jīng)嵴細胞，是一種罕見的良性腫瘤，多發(fā)生在脊柱兩側的交感神經(jīng)叢分布區(qū)，各年齡段均可發(fā)病，以女性略多見，發(fā)病率低，預后良好，手術切除后基本不會復發(fā)。組織形態(tài)學上腫瘤呈結節(jié)狀或分葉狀，界限清晰，質地較軟。鏡下見由粘液基質、神經(jīng)纖維細胞及少量的成熟神經(jīng)節(jié)細胞增生和間質血管增生組成。

按照腫瘤發(fā)生的部位可以分為中樞型和周圍型兩種。周圍型節(jié)細胞神經(jīng)瘤多起源于脊柱兩側及中線的交感神經(jīng)節(jié)細胞或者腎上腺髓質的交感神經(jīng)節(jié)細胞，故腎上腺髓質為腫瘤的好發(fā)部位之一。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤病因尚不明確，它在髓質起源腫瘤中的發(fā)病率僅次于嗜鉻細胞瘤。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤腫塊較軟，有完整包膜，呈現(xiàn)嵌入性或者塑性生長，容易形成偽足狀改變，因而腫瘤多表現(xiàn)為水滴樣形態(tài)。在本組病例中腫瘤體積較大的可見周圍組織和血管受壓、推移征象，但管腔未見狹窄，與惡性病變侵犯血管和周圍組織有明顯的區(qū)別 [2]。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤有時也會發(fā)生囊變與脂肪變性，但較少發(fā)生出血和壞死的現(xiàn)象。

根據(jù)神經(jīng)節(jié)細胞的多少以及有無神經(jīng)母細胞，我們將腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤分為3型。其中A型最為常見，神經(jīng)節(jié)細胞少，以增生的神經(jīng)纖維成分為主；B型中腫瘤組織所含神經(jīng)節(jié)細胞和神經(jīng)纖維在比例上大致相等；C型較，除上述的兩種成分外，還可見神經(jīng)母細胞成分，此型少見[3]。

3.2 節(jié)細胞神經(jīng)瘤影像學表現(xiàn)特征

腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤大多須手術切除，術前診斷主要依靠CT、MRI以及超聲，在超聲中表現(xiàn)為腎上腺內均勻實質性低回聲占位性病變，腎臟可能受壓向下移位。CT平掃時，多數(shù)呈現(xiàn)密度較低的水滴形實性腫塊，邊界清晰，密度均勻且多低于肌肉，CT值約15-45Hu，部分病例平掃可見包膜顯示，腫塊最長徑與人體長軸平行。病灶表現(xiàn)一般沒有明顯的壞死囊變及出血征狀，只有少部分腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤體積大、并且含有大量黏液，才呈現(xiàn)囊性改變。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤發(fā)生鈣化的幾率比較高，瘤內散在沙粒樣鈣化，對定性診斷有一定意義[2]，鈣化位置可處于病灶的中心和周邊，當出現(xiàn)不定形的鈣化往往提示腫瘤為惡性。因為腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的瘤體內常常伴有大量的粘液變性，瘤體的質地比較軟，所以腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤有一個重要特征，就是腫瘤常常是沿著周圍器官的間隙呈現(xiàn)嵌入式“鑄形”生長，包繞血管，但不侵犯血管壁，進而形成“偽足樣”的改變，這類似于血管穿行在腫物實質之內，這一點與實質性腫瘤所引起的血管受侵犯變形不同。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤還可以越過中線達對側，并使下腔靜脈向前外側移位。腫物所包繞的血管主要是腹主動脈及其分支、下腔靜脈、腹腔干、腎動、靜脈等。但無論是被腫瘤包繞的血管，還是受壓移位的血管，其管腔均未見明顯的狹窄及閉塞。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤為乏血供腫瘤，腫瘤在動脈期輕微強化，而在實質期時，則呈現(xiàn)進行性均勻強化狀態(tài)[4]。Otal等[5]認為造成其延遲強化的原因是大量黏液性基質所導致的細胞外間隙容量擴大。大體標本上呈現(xiàn)完整的腫瘤包膜，而CT掃描時包膜大多不能完整的顯示。

3.3 鑒別診斷

本組病例中術前有7例被誤診為其它腫瘤，因而其鑒別診斷十分重要。

腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤須與位于脊柱兩側和腎上腺的其它神經(jīng)源性腫瘤及其它發(fā)生在腎上腺的腫瘤進行鑒別。它們包括腎上腺皮質腺瘤或腺癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細胞瘤和神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。