龔賓賓，梁朝朝，郝宗耀，施浩強(qiáng)，樊 松，潘騰飛

（安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，安徽合肥 230022）

重復(fù)腎畸形為泌尿外科常見的先天性畸形疾病，臨床發(fā)病率約0.7%～0.8%［1］，我科收治該類罕見病例重復(fù)腎合并腎癌腎積水1例，且為上位腎積水、下位腎癌，現(xiàn)報(bào)道如下并做文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病例資料

患者，74歲，女性，因“左側(cè)腰痛不適半年”以“腰4、5椎體滑脫（Ⅰ度）、腰椎間盤突出伴椎管狹窄”入我院骨科，住院期間出現(xiàn)全程無痛性肉眼血尿，行泌尿系彩超檢查提示：左腎大小、形態(tài)失常，左腎上極多發(fā)囊腫，左腎下極中等回聲7cm×6cm×5cm 腫塊。遂轉(zhuǎn)入泌尿外科進(jìn)一步診治，追問病史發(fā)現(xiàn)患者年輕時(shí)有急性腎盂腎炎史，當(dāng)時(shí)彩超提示左腎重復(fù)腎畸形，未及其他異常，給予抗炎補(bǔ)液對癥處理后好轉(zhuǎn)，近期無畏寒、發(fā)熱，無尿頻、尿急、尿痛，飲食睡眠尚可，無心腦血管疾病病史。?？企w檢：左腎區(qū)壓痛及叩擊痛（＋），右腎區(qū)（－），左腎區(qū)可觸及大小約12cm×12cm 腫大腎臟，雙側(cè)輸尿管行徑無壓痛，膀胱區(qū)無隆起及壓痛。輔助檢查：尿常規(guī)：紅細(xì)胞380個(gè)／HP，白細(xì)胞56個(gè)／HP；血常規(guī)、肝腎、止凝血系列未見明顯異常，CT 示（圖1）：左重復(fù)腎畸形，上組腎可見兩個(gè)大小約6cm×6cm 囊性占位，內(nèi)未見密度異常；下組腎內(nèi)見一約7cm×5.5cm 腫塊，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，周圍部分粘連不清；報(bào)告為上位多發(fā)腎囊腫，下位腎占位，考慮腎癌。腎圖示：左腎濾過功能重度受損，右腎濾過功能正常，左側(cè)腎小球?yàn)V過率：11.9 mL／min，右側(cè)26.6 mL／min。初步診斷：左重復(fù)腎畸形合并腎癌。

圖1 患者泌尿系CT影像

2 治療過程

完善術(shù)前檢查后，在全麻下行“經(jīng)腹左腎癌根治切除術(shù)”，術(shù)中見瘤體位于下位腎，大小約7cm×5 cm，上位腎重度積水（圖2A），腎周脂肪囊及腎周組織有粘連，左腎明顯拉長，腎蒂位于腎中極，完整切除瘤體后給予行區(qū)域淋巴結(jié)清掃，可見腎蒂血管旁及腹主動(dòng)脈旁各一大小約1.5cm×1.0cm 大小淋巴結(jié)，分別給予清除，手術(shù)順利，術(shù)中未出現(xiàn)大出血、腹腔臟器等嚴(yán)重?fù)p傷出現(xiàn)。術(shù)后切開占位病變可見局部組織呈囊實(shí)性，淡黃色，質(zhì)韌，上位腎可見大小約6cm×6cm 囊性包塊，內(nèi)含淡黃色液體（圖2B）。

術(shù)后送病理示（圖2C）：重復(fù)腎畸形、腎下級腎透明細(xì)胞癌（Fuhrmn核分級3 級）。分檢中有三枚淋巴結(jié)見癌轉(zhuǎn)移，腎門切端內(nèi)未見癌栓，腎門血管及輸尿管斷段未見癌侵犯。免疫標(biāo)記結(jié)果：Vim 部分（＋），CKpan（＋），EMA（＋），CK7（＋），CD10 部分（＋），P63（－），Melan－A（－），Syn（－），Ki－67（＋，約12%），cgA（－），s－100（－）。

圖2 患者腫瘤大體形態(tài)及病理

3 討論

重復(fù)腎畸形是泌尿系統(tǒng)先天性畸形中較為常見的先天性尿路畸形，臨床發(fā)病率約0.7%～0.8%［1］，可分為完全性和不完全性。不完全性者兩輸尿管先合并為一條，呈“Y”字形改變，匯入膀胱，在無其他合并癥時(shí)常無特殊癥狀。重復(fù)腎合并腎癌常可出現(xiàn)腎癌典型癥狀和體征如腰痛、腹部包塊以及全程肉眼血尿及相關(guān)副瘤綜合癥等，一般病史及體檢較為明顯。

重復(fù)腎合并腎癌相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道并不多見，且為腎臟透明細(xì)胞癌，檢索PUBMED、中國知網(wǎng)共有重復(fù)腎合并腎癌16例報(bào)道，其中合并透明細(xì)胞癌僅2例報(bào)道［2－3］，周炫辰等［4］報(bào)道尿 路上皮 癌、乳頭狀 細(xì)胞癌、肉瘤樣癌3例，ASASE［5］曾報(bào)道稱不完全性重復(fù)腎雙輸尿管畸形的腎盂發(fā)生移行細(xì)胞癌1例，以及腎盂肉瘤樣癌2例［6－7］，多房囊性腎細(xì)胞癌兩例［8－9］等。暫無文獻(xiàn)表明重復(fù)腎與腎癌間有直接關(guān)系，曾有報(bào)道稱腎臟畸形中的腎腫瘤發(fā)病率高于正常［10］，外國學(xué)者UJIKE［11］認(rèn)為長期的積水感染、炎性改變可能促進(jìn)細(xì)胞化生而出現(xiàn)瘤變，重復(fù)腎常合并感染、積水等，在腎癌發(fā)生、發(fā)展中可能存在某種聯(lián)系。

重復(fù)腎合并腎癌腎積水容易誤診，通過目前彩超及IVP檢查尚不能明確該診斷，需與腎囊腫、錯(cuò)構(gòu)瘤等鑒別。在以往的診斷中IVP檢查是重復(fù)腎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但當(dāng)合并腎積水、腎囊腫或腎癌時(shí)往往明確診斷稍顯困難，特別是合并腎盂擴(kuò)張積水時(shí)容易誤診為腎囊腫。本組術(shù)前相關(guān)檢查泌尿系B 超誤診為腎上極巨大囊腫，腎下極實(shí)質(zhì)性腫塊。CT 檢查提示上組腎可見兩個(gè)大小約6cm×6cm 囊性占位，下組腎內(nèi)見一約7cm×5.5cm 腫塊，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，周圍部分粘連不清，報(bào)告為上位多發(fā)性腎囊腫，下位腎占位，考慮為腎癌合并腎囊腫，亦未明確診斷。一般認(rèn)為CT 影像資料可將積水、囊腫、錯(cuò)構(gòu)瘤等相鑒別，其中尿路三維成像技術(shù)（computed tomography urography，CTU）可以完整顯示腎臟和輸尿管全程影像，準(zhǔn)確定位病灶與腎臟實(shí)質(zhì)間的關(guān)系，尿路成像技術(shù)將泌尿系冠狀位及矢狀位的三維立體圖像面清晰呈現(xiàn)，從而進(jìn)一步明確腎囊腫、腎積水、腎癌的關(guān)系，并加以鑒別，對于診斷重復(fù)腎合并腎癌腎積水有較大的幫助。該患者結(jié)合病史和術(shù)中發(fā)現(xiàn)為重復(fù)腎畸形合并腎癌腎積水，因此，對擬診重復(fù)腎畸形合并癥患者，若條件允許應(yīng)進(jìn)一步完善CTU 檢查以明確疾病，通過對患者病史、影像學(xué)檢查結(jié)果和術(shù)后發(fā)現(xiàn)進(jìn)行綜合分析，才能最終明確診斷。

分析腫瘤大小與術(shù)中、術(shù)后病理情況，腎蒂血管及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)均見轉(zhuǎn)移，參考2009版AJCC癌癥分期，腫瘤TNM 分期為T2N2M0，腎癌分期為Ⅲ期［12］，對于中晚期腎細(xì)胞癌患者手術(shù)后尚無標(biāo)準(zhǔn)淋巴灶轉(zhuǎn)移的輔助治療方案，國內(nèi)外尚無重復(fù)腎合并腎癌術(shù)后治療的具體方案，參考腎癌診療指南，對絕大多數(shù)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者單純行腎癌根治術(shù)（radical nephrectomy，RN）后建議行輔助性內(nèi)科治療［13］。目前文獻(xiàn)報(bào)道多傾向使用干擾素α－2a和白介素－2輔助化療，但療效均欠佳，有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)根據(jù)重復(fù)腎腎癌的術(shù)后病理類型選擇不同的化療方案或輔助治療［4］。該例術(shù)后與家屬溝通后選擇新輔助治療，按照索拉菲尼推薦劑量為400mg，b.i.d，維持一個(gè)療程（3個(gè)月）后隨訪，未出現(xiàn)明顯新發(fā)及轉(zhuǎn)移灶，6個(gè)月隨訪中患者行泌尿系、腹膜后彩超未出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，復(fù)查腎功能正常，暫無嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。

本例患者診斷明確后，綜合認(rèn)為腫瘤較大、瘤體存在周圍組織粘連和轉(zhuǎn)移可能，慎而選擇經(jīng)腹開放手術(shù)，相比而言，腹腔鏡手術(shù)具有減輕切口疼痛、切口及瘢痕小、住院時(shí)間短、術(shù)后恢復(fù)快等諸多優(yōu)勢已逐漸取代開放手術(shù)［14］，但開放手術(shù)對于一些特殊病例如巨大腎癌、重度腎積水、腎癌合并其他疾患、手術(shù)史等仍具有較高的臨床意義，對于早期發(fā)現(xiàn)的重復(fù)腎合并腎癌，若瘤體較小且部位淺表，在不影響腎功能的前提下，筆者認(rèn)為腹腔鏡手術(shù)應(yīng)該作為首選治療，但仍值得臨床進(jìn)一步探索。

總之，對于不完全型重復(fù)腎畸形合并腎癌腎積水目前罕見相關(guān)報(bào)道，臨床上極易誤診，診斷上有一定的難度，需結(jié)合患者病史及B超、CTU等檢查鑒別診斷，CTU 應(yīng)為診斷的首選，必要時(shí)還需結(jié)合術(shù)中發(fā)現(xiàn)才能明確診斷。目前無特殊證據(jù)表明重復(fù)腎畸形與腎癌的發(fā)生存在直接關(guān)系，相關(guān)報(bào)告提示腎畸形可能影響腎癌發(fā)病率，目前認(rèn)為早期確診和手術(shù)治療是提高其治愈率、延長患者生存時(shí)間的關(guān)鍵。

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