楊敏 高小曼 劉琬 常建民

中性粒細(xì)胞沿基底層呈線狀排列的大皰性類天皰瘡一例

楊敏 高小曼 劉琬 常建民

患者男，71歲。全身反復(fù)發(fā)生紅斑3個(gè)月，出現(xiàn)水皰1周，伴劇癢?；颊?個(gè)月前軀干、四肢陸續(xù)出現(xiàn)浮腫性紅斑伴瘙癢，一度按濕疹治療皮疹仍反復(fù)發(fā)作，時(shí)輕時(shí)重。就診前1周在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生水皰，破潰后易結(jié)痂。患腦卒中8年。家族中無類似皮膚病史。體檢:右側(cè)肢體偏癱。余各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:軀干、四肢散在大小不一的浮腫性紅斑，部分紅斑上可見水皰、大皰、糜爛及結(jié)痂。水皰Nikolsky征陰性，皰液為透明漿液性(圖1)。選取右上肢浮腫性紅斑行皮膚活檢，組織病理示:表皮下水皰，皰內(nèi)散在嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和少量中性粒細(xì)胞，水皰周邊的表皮基底層下方可見線狀排列的中性粒細(xì)胞。真皮淺中層血管周圍可見灶狀致密的嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(圖2，3)。直接免疫熒光檢查:基底膜區(qū)(BMZ)可見線狀I(lǐng)gG和C3沉積，而IgA和IgM陰性。間接免疫熒光檢查:以正常人皮膚為底物，使用FITC標(biāo)記兔抗人IgG(美國Sigma公司)，按照傳統(tǒng)方法操作，檢測患者血清抗大皰性類天皰瘡(BP)180抗體滴度。結(jié)果為30.99 U/ml(≥9 U/ml為陽性)。診斷:大皰性類天皰瘡。

討論BP典型的臨床表現(xiàn)為正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰、大皰伴劇烈瘙癢，特征性的組織病理改變?yōu)楸砥は滤捫纬?，皰?nèi)和真皮淺中層可見以嗜酸性粒細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤。不典型BP需與線狀I(lǐng)gA大皰病和炎癥性獲得性表皮松解癥鑒別[1]。Andrachuk等[2]于2012年首次報(bào)告了在BP的組織病理像中出現(xiàn)中性粒細(xì)胞沿基底層下方呈線狀排列的現(xiàn)象，患者是59歲的女性，發(fā)生瘙癢性大皰1個(gè)月，皮損病理表現(xiàn)為真皮上層以中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主的浸潤，且緊鄰基底細(xì)胞層下方可見呈線狀排列的中性粒細(xì)胞，模仿線狀I(lǐng)gA大皰性皮病的病理特征。我們的病例無論從臨床、組織病理還是免疫熒光方面均符合大皰性類天皰瘡的典型表現(xiàn)，與Andrachuk所報(bào)病例略有不同的是真皮淺層浸潤的細(xì)胞以嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主。關(guān)于在BP的病理像中偶爾出現(xiàn)呈線狀排列的中性粒細(xì)胞的現(xiàn)象，目前尚無確切的解釋。Andrachuk等[2]認(rèn)為可能與BP的病理譜有一定多相性(heterogeneity)有關(guān)。

圖1 患者右上肢散在大小不一的浮腫性紅斑，其上可見水皰大皰、糜爛和結(jié)痂 圖2 皮損組織病理:表皮下水皰，皰內(nèi)散在嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和少量中性粒細(xì)胞，真皮淺中層血管周圍可見灶狀致密的嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(HE×40) 圖3 基底層下方可見線狀排列的嗜中性粒細(xì)胞(HE×200)

[1]Mutasim DF.Letter to the editor regardingquot;linear arrangement of neutrophils along the basal layer in bullous pemphigoid：a unique histological findingquot;[J].Am J Dermatopathol，2013，35(2)：287.

[2]Andrachuk L，Ghazarian D，Siddha S，et al.Linear arrangement of neutrophils along the Basal layer in bullous pemphigoid：a unique histological finding[J].Am J Dermatopathol，2012，34(2)：192-193.

2013-11-15)

(本文編輯:顏艷)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.09.027

100730北京醫(yī)院皮膚科

常建民，Email:changjianmin@medmail.com.cn