張 穎，朱向明，張 霞，胡國兵

(皖南醫(yī)學(xué)院附屬弋磯山醫(yī)院 超聲醫(yī)學(xué)科，安徽 蕪湖241001)

1 病例資料

患者男，37歲，因發(fā)熱、胸悶伴胸背部酸脹10 d入院，有胸部隱痛、咳嗽、氣喘、低熱不退、盜汗、全身乏力等癥狀，無體質(zhì)量減輕。查體:心音正常，各瓣膜區(qū)未聞及明顯雜音，有心包摩擦音。門診就診時行急診超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)少至中等量心包積液及右房實質(zhì)性團塊(考慮為贅生物或繼發(fā)灶可能)，以“心包積液”收入院，住院期間結(jié)合患者癥狀考慮結(jié)核性心包炎可能性大，在抗感染治療基礎(chǔ)上行抗結(jié)核藥物診斷性治療，并加用糖皮質(zhì)激素防止心包粘連。欲行心包積液穿刺定位并心包積液生化及其他相關(guān)檢查，但因心包積液主要集中于側(cè)心包，穿刺難度較大，未能成功穿刺。后經(jīng)強心利尿、抗生素、抗結(jié)核、糖皮質(zhì)激素規(guī)范化治療10 d后復(fù)查超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心包腔未見明顯積液，右心房頂部、上腔靜脈入口處見實質(zhì)性團塊(圖1、2)，大小約33 mm×24 mm，以寬基底附著于右房頂部，無蒂，反復(fù)觀察未見明顯移動征象，上腔靜脈回流受壓，局部血流輕度加速，考慮右房惡性腫瘤可能性大。后請心胸外科會診因右房占位有手術(shù)指征轉(zhuǎn)入心胸外科，因入院檢查TB-Ab、PPD試驗均為陰性，結(jié)核證據(jù)不足暫不予抗結(jié)核治療，繼續(xù)強心利尿、抗感染治療。2012年12月6日患者在皖南醫(yī)學(xué)院附屬弋磯山醫(yī)院心胸外科行全體外循環(huán)下右房腫瘤切除術(shù)，術(shù)中準(zhǔn)備快速病理，明確腫瘤性質(zhì)以便手術(shù)方案的選擇。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，心包有少量血性滲出液。完整切除腫瘤及右房壁，心包補片修補右房，切除腫瘤大小約45 mm×30 mm，肉眼呈灰紅、灰白色，呈“魚肉樣”，質(zhì)偏韌。手術(shù)病理結(jié)果:血管肉瘤，瘤組織侵及心肌、神經(jīng)，脈管內(nèi)見瘤栓。免疫組化:CD34(+)、CD31(+)、F8部分(+)、bcl-2(+)、S-100蛋白(－)，結(jié)果符合血管肉瘤并提示中低度惡性(圖3)。

圖1 心尖四腔觀右心房占位

圖2 劍突下雙房觀右心房近上腔靜脈口處占位

圖3 鏡下見腫瘤細胞呈梭形、深染，間質(zhì)血管豐富(HE×200)

2 討論

原發(fā)性心臟腫瘤是一種較罕見的心臟疾病，發(fā)病率為0.001 7% ～0.003 3%，多發(fā)于女性，其臨床表現(xiàn)差別很大，早期常不典型，與其性質(zhì)、類型、部位及大小有關(guān)，診斷檢出率很低，因無特異性臨床表現(xiàn)容易漏診、誤診且預(yù)后較差，故早期診斷并早期手術(shù)治療對患者的預(yù)后極其重要。其中良性腫瘤中最常見的是黏液瘤，惡性腫瘤中最常見的是血管肉瘤，約占30%，多發(fā)生于右心房。患者多為30～60歲，病情進展快，早期不易被發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為充血性心力衰竭，胸悶、氣促、心包積液甚至心包填塞。本例患者因胸悶、胸痛，心包積液入院，經(jīng)規(guī)范化保守治療10 d后復(fù)查超聲心動圖，發(fā)現(xiàn)心包積液消失，與相關(guān)文獻報道的心臟血管肉瘤心包積液發(fā)展迅速且易發(fā)生心包填塞有一定的差別，可能與本例中血管肉瘤的中低度惡性及早期發(fā)現(xiàn)、臨床規(guī)范化治療相關(guān)。惡性腫瘤超聲聲像圖特征為腫瘤邊界不規(guī)則，回聲不均勻，活動度小，腫瘤體部可隨心動周期有規(guī)律地抖動，但基底部不動，無蒂，以寬基底附著于心房面，可與右房黏液瘤鑒別;黏液瘤多有蒂，擺動幅度大，形態(tài)多規(guī)則，多發(fā)生在左心房，蒂常與房間隔相連。惡性腫瘤常伴有心包積液，在心臟占位性疾病伴發(fā)心包積液時要高度懷疑惡性腫瘤可能。右心房腫瘤常累及腔靜脈，該例右房血管肉瘤則累及了上腔靜脈，導(dǎo)致上腔靜脈血流回流受阻，局部血流加速，手術(shù)完全切除的風(fēng)險也相應(yīng)增大。由于心臟血管肉瘤生長部位的特殊性和其生長迅速、早期轉(zhuǎn)移、病死率高等特點，因此早期發(fā)現(xiàn)、早期治療顯得尤其重要，且常因術(shù)中體外循環(huán)極易導(dǎo)致腫瘤細胞經(jīng)血道轉(zhuǎn)移，術(shù)后放療對延長腫瘤患者生存期有統(tǒng)計學(xué)意義，化療因?qū)θ饬雒舾行圆疃^少用。盡管有相關(guān)論文報道影像學(xué)檢查中CT及MRI對心臟腫瘤的部位及侵犯范圍及某些特殊類型的腫瘤，如脂肪瘤的診斷有一定優(yōu)勢，但是超聲心動圖在心臟腫瘤的診斷總體優(yōu)于其他檢查，可以動態(tài)實時安全無創(chuàng)地觀察腫瘤的活動度及心包積液的變化情況。超聲檢查時可以結(jié)合多個切面來減少漏診率及誤診率，右心房腫瘤劍下區(qū)探查有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤有無累及上腔、下腔靜脈。

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