晉興楠,鄒映雪
(天津市兒童醫(yī)院感染科,天津 300070;*通訊作者,E-mail:zyxue@sohu.com)
驚厥是臨床上的常見癥狀。兒童驚厥,俗稱小兒驚風(fēng),是小兒時期常見的急癥,占兒童醫(yī)院急診量的2%。是由于大腦神經(jīng)細胞群一過性功能紊亂,突然大量異常放電所致骨骼肌群發(fā)生短暫的不隨意收縮運動。表現(xiàn)為突然發(fā)作的全身或身體某一局部肌肉群強直性或陣攣性抽搐,常伴有意識喪失。驚厥的臨床表現(xiàn)多變,病因也復(fù)雜多樣。兒童的病因與成人差異極大,國外文獻報道熱性驚厥最常見,6個月以下嬰兒低鈉血癥和感染最為重要,癲癇僅占很少部分[1]。但是我們的臨床觀察與此結(jié)果不盡相同,由于人種、營養(yǎng)及環(huán)境等因素,疾病的分布、表現(xiàn)及病因均存在著差異。為了改進臨床上對于小兒驚厥的診斷和治療,我們對天津市兒童醫(yī)院急診科接診的138例驚厥患兒的臨床資料進行了回顧性分析,在臨床表現(xiàn)及病因方面進行了探討。
統(tǒng)計年齡、性別等一般資料,詳細詢問患兒生產(chǎn)史、精神運動發(fā)育、癲癇家族史、先天性遺傳代謝疾病、腦外傷等病史。
進行詳細全身體格檢查及神經(jīng)系統(tǒng)檢查。全部進行血氣,肝腎功能檢查;全部患兒行剝奪睡眠腦電圖檢查,8例行視頻腦電圖,7例行24 h腦電圖;全部患兒行頭顱CT檢查。48例行頭顱MRI掃描。部分患者住院后行腰穿檢查,腦脊液化驗。
排除已經(jīng)確診為以下疾病的患兒:①小兒暈厥;②抽動穢語綜合征;③屏氣發(fā)作;④夜驚。
138例均系2012-01~2012-04在我院急診搶救室以驚厥作為首發(fā)癥狀,住院進行診治的患兒。其中男76例,女62例。年齡28 d以下16例,29 d-3月6例,3-6月7例,6月-5歲82例,5-14歲27例。急診搶救室的病人來源于外院轉(zhuǎn)診病人及急門診危重癥病人,除外傳染性疾病。高危病史見表1。
全部患兒中表現(xiàn)為全身性強直-陣攣性發(fā)作56例,肌陣攣19例,失神1例,局限性發(fā)作41例,此外部分患者表現(xiàn)為不典型發(fā)作如“突發(fā)凝視,流涎,咀嚼”等15例。就診患兒抽搐時間最短數(shù)秒,最長時間2 h,多數(shù)持續(xù)1 min至10余min緩解。就診時驚厥正發(fā)作者42例。單次發(fā)作101例,叢集性發(fā)作37例。病程中伴有發(fā)熱者92例,無熱驚厥46例。59例病患被診斷熱性驚厥,占42.75%。其中單純性熱性驚厥46例,復(fù)雜性熱性驚厥13例。
表1 138例急診驚厥患兒的高危病史情況Table 1 History of high risk disease of 138 cases of emergent children convulsion
138例病例中首次發(fā)熱伴有驚厥患者52例,反復(fù)發(fā)熱伴有驚厥者7例。以癲癇持續(xù)狀態(tài)作為首發(fā)的患者共有8例,其中4例曾確診為腦癱。其他伴隨癥狀有頭痛50例,嘔吐55例,眩暈10例,嗜睡43例,昏迷9例,皮疹24例,肢體癱瘓12例,智力低下12例,腹瀉47例。
結(jié)果提示正常者83例,其余55例中31例存在彌漫性慢波,18例各導(dǎo)聯(lián)見稍多中-高電位尖波、尖-慢綜合波,1例在頂葉、額葉兩側(cè)同步發(fā)生3 Hz爆發(fā)性棘慢波綜合波,3例表現(xiàn)為枕部高波幅雙側(cè)棘波及棘慢復(fù)合波,2例表現(xiàn)雙側(cè)高峰節(jié)律紊亂。
138例患者共有82例行腦脊液常規(guī)、生化、細菌培養(yǎng)等檢查,15例確診顱內(nèi)感染,其中9例病毒性腦炎,4例化膿性腦膜炎,1例結(jié)核性腦炎,1例支原體腦炎。陽性率10.87%。病毒性腦炎中5例HSV-1(1型單純皰疹病毒)腦炎,1例HSV-2病毒腦炎。HSV-1病毒腦炎發(fā)病率遠高于HSV-2病毒腦炎。且發(fā)病年齡為3-10歲,并非如通常認識以嬰幼兒為主。
42例行血氨基酸分析。38例患者行血高效液相色譜-串聯(lián)質(zhì)譜法和尿氣相色譜-質(zhì)譜法分析,結(jié)合三種化驗結(jié)果,確診1例楓糖尿癥。28例患者行血液、胃液毒物分析,確診2例CO中毒,1例毒鼠強中毒,1例有機磷中毒,1例優(yōu)降糖中毒。
CT及MRI提示,9例腦外傷中5例存在顱內(nèi)出血;4例診斷晚發(fā)VitK缺乏癥患者中,3例表現(xiàn)為腦室出血合并蛛網(wǎng)膜下隙出血及顳葉出血,1例為頂枕部、額葉及蛛網(wǎng)膜下隙出血。9例診斷為新生兒缺氧缺血性腦病,其中5例CT表現(xiàn)為額葉腦白質(zhì)局限性邊界清晰低密度區(qū),3例表現(xiàn)為雙側(cè)額葉及顳葉腦白質(zhì)內(nèi)散在低密度區(qū),灰白質(zhì)界限模糊,腦池、腦溝受壓,個別病例合并蛛網(wǎng)膜下隙出血、腦實質(zhì)出血或腦室出血。顱內(nèi)感染患者CT表現(xiàn)為顳葉大片狀低密度灶,1例合并額葉低密度灶,1例則表現(xiàn)為腦積水。其他影像學(xué)發(fā)現(xiàn)有巨腦回、腦干腫瘤、腦白質(zhì)病變各1例。
16例中,9例診斷為新生兒缺氧缺血性腦病;2例診斷顱內(nèi)出血;2例顱內(nèi)感染;2例因低血糖導(dǎo)致驚厥的新生兒,經(jīng)檢查1例診斷為甲狀腺功能減低癥,1例診斷為高胰島素血癥;1例經(jīng)隨訪確診為癲癇。
驚厥是小兒時期最常見的緊急癥狀。占搶救室應(yīng)診病人病因的第一位,長期、頻繁抽搐可導(dǎo)致腦損傷,甚至永久性精神神經(jīng)障礙,對它的合理診斷與治療一直是臨床兒科的一大挑戰(zhàn)。
兒童驚厥發(fā)作的原因復(fù)雜多樣,國內(nèi)外文獻報道以熱性驚厥為主。本文統(tǒng)計結(jié)果與此一致。熱性驚厥的發(fā)病機制尚不明確,可能與嬰幼兒發(fā)育不成熟、髓鞘生成不全及興奮性神經(jīng)遞質(zhì)不平衡有關(guān)[3]。文獻報道熱性驚厥[4,5]占各類小兒驚厥30%,我們的結(jié)果提示為42.75%。推測原因,可能與臨床上發(fā)熱患者增多有關(guān)。相關(guān)因素有遺傳和環(huán)境兩方面[6]。環(huán)境因素多為病毒感染。其中30例熱性驚厥后被證實為流感病毒感染,這與文獻報道基本一致[7]。考慮病毒感染及其發(fā)熱后免疫反應(yīng)的致炎細胞因子作用介導(dǎo)熱性驚厥的發(fā)生[8]。熱性驚厥分為單純性熱性驚厥和復(fù)雜性熱性驚厥。復(fù)雜型熱性驚厥的主要特征:①單次驚厥發(fā)作持續(xù)≥15 min。②24 h內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次。③ 局灶性發(fā)作。④反復(fù)頻繁的發(fā)作,1年內(nèi)累計發(fā)作>5次。⑤熱退后2周腦電圖檢查異常。復(fù)雜熱性驚厥與癲癇有一定相關(guān)性。熱性驚厥患兒中有2%-5%轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇[9]。文獻報道具備上述1項特征者,癲癇發(fā)生率為6%-8%,2項者為17%-20%,3項者達50%,顯著高于一般人群的癲癇發(fā)生率[10]。我們的數(shù)據(jù)為13例復(fù)雜熱性驚厥,2例病人隨訪1月,經(jīng)腦電圖證實為顳葉癲癇。這兩例病例驚厥形式僅符合第3項特征。但均有家族史。因此在臨床診治過程中需特別警惕以熱性驚厥為早期發(fā)作形式的癲癇綜合征。這與相關(guān)文獻報道基本一致[2]。
小兒癲癇有自己的特點:多樣性;易變性;頓挫性;不典型性;易于誘發(fā);影響智能發(fā)育。本組病人中診斷癲癇的患者共有24例,均被腦電圖證實。其中18例于新生兒期存在缺氧缺血性腦病,6例存在精神運動發(fā)育落后,5例診斷腦癱,5例有癲癇家族史,2例曾患病毒性腦炎。由上看出,圍產(chǎn)期損傷對于兒童腦功能存在深刻影響。腦功能異常者合并癲癇的概率明顯增高[11]。在138例病例中以首發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)者8例,其中4例確診為腦癱,這提示腦癱和癲癇有共同的病因和病理基礎(chǔ)。腦性癱瘓合并癲癇多難以控制,容易轉(zhuǎn)為難治性癲癇和癲癇持續(xù)狀態(tài)[12]。對于有神經(jīng)系統(tǒng)損傷病史、癲癇家族史,既往有驚厥發(fā)作史,臨床有發(fā)作后狀態(tài)及局部定位體征者應(yīng)高度懷疑癲癇可能,應(yīng)在排除其他全身性疾病及急性水電解質(zhì)紊亂后結(jié)合腦電圖檢查明確診斷。
本研究發(fā)現(xiàn),顱內(nèi)感染可引起驚厥,以HSV-1病毒最多,多于幼兒期或?qū)W齡期發(fā)病,并非我們一般認為的HSV-2病毒感染。其他相對少見的感染有化膿性腦膜炎:在4例確診患者中2例(年齡為<2歲)為肺炎鏈球菌感染,治療后痊愈;2例(均為早產(chǎn)兒)為大腸桿菌感染,死于呼吸循環(huán)衰竭。在診斷過程中,腦脊液化驗至關(guān)重要。有一個問題需要引起注意,在首診考慮熱性驚厥的患者中共有37例進行腰椎穿刺檢測,4例證實為顱內(nèi)感染。其中單純皰疹腦炎者2例,支原體腦炎1例,化膿性腦膜炎1例。對可疑為熱性驚厥的患者,應(yīng)掌握好腰椎穿刺適應(yīng)證,避免漏診誤診。美國兒科學(xué)雜志公布的熱性驚厥指南指出,對于存在腦膜炎的癥狀和體征者,驚厥發(fā)作前曾應(yīng)用過抗生素掩蓋癥狀和體征,6-12個月患者未接種流感嗜血桿菌和/或肺炎鏈球菌疫苗者,應(yīng)該選擇性進行腰椎穿刺[13-16]。
我們的數(shù)據(jù)顯示新生兒缺氧缺血性腦病為導(dǎo)致新生兒驚厥的首位病因。發(fā)作時間多為出生后12-24 h。在圍生期窒息導(dǎo)致腦的缺氧缺血性損害,隨后的調(diào)節(jié)障礙、腦血流再灌注、血管通透性增加、細胞水腫、顱內(nèi)壓增高及大量自由基形成加重腦細胞損傷,最終導(dǎo)致驚厥的發(fā)?。?7,18]。
4例病例診斷晚發(fā)VitK1致顱內(nèi)出血,發(fā)病年齡為2-4月,于生后積極補充適量VitK1能有效避免此病發(fā)生[19]。2例診斷為內(nèi)分泌代謝性疾病。文獻報道大約3%的癲癇患者實際為內(nèi)分泌代謝性疾?。?0]。這類患者發(fā)病多在嬰兒期發(fā)病,甚至于新生兒期。除了反復(fù)驚厥癥狀,此類患者還會有精神運動發(fā)育落后、肌張力改變、嘔吐、腹瀉、皮膚色素的丟失或沉著、身體異味等,相當(dāng)一部分患者會有家族病史[21]。甲狀腺功能減低癥經(jīng)過篩查,基本都能明確。高胰島素血癥所致低血糖,最常見的表現(xiàn)形式為嬰兒痙攣癥[22],低血糖影響皮質(zhì)及皮層下大腦的結(jié)構(gòu)及功能發(fā)育,出現(xiàn)頭圍增長緩慢,精神運動發(fā)育遲緩及癲癇。早期正確的診斷和治療,能有效地減少抗癲癇藥物的應(yīng)用,提高生存率,改善生活質(zhì)量[23]。
經(jīng)過上述資料分析,小兒急診驚厥的病因以熱性驚厥最為常見,其次為癲癇、顱內(nèi)感染。新生兒患者中則以缺氧缺血性腦病最常見。把握上述疾病的特點,做好鑒別診斷,對患者有的放矢地進行診治,將會盡早控制驚厥,改善患兒的預(yù)后。
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