宋澤江

[摘要] 目的 研究并分析骨髓增生異常綜合征的治療方案及其療效。方法 選取該收治的骨髓增生異常綜合征患者共計(jì)100例作為研究對(duì)象，對(duì)患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 接受治療前，低度患者共計(jì)27例，中度患者共計(jì)58例，重度患者共計(jì)15例。經(jīng)過(guò)治療后，低度患者共計(jì)62例，中度患者共計(jì)32例，重度患者共計(jì)5例。各分型構(gòu)成數(shù)據(jù)組間對(duì)比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。 結(jié)論 針對(duì)性治療措施的落實(shí)能夠確保對(duì)骨髓增生異常綜合征患者治療的可靠與有效，具有療效確切、安全性高等多個(gè)方面的優(yōu)勢(shì)，值得臨床予以關(guān)注及重視。

[關(guān)鍵詞] 骨髓增生異常綜合癥；發(fā)病機(jī)制；診斷分型；治療

[中圖分類號(hào)] R551.3 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-0742（2014）07（c）-0091-02

由于骨髓增生異常綜合征具有較大的異質(zhì)性，單一的治療方案會(huì)導(dǎo)致患者的治療效果及其預(yù)后存在顯著差異，因此，目前多傾向于采取特色化的方式進(jìn)行此類疾病的治療[1-2]。該研究主要通過(guò)對(duì)該院2010年1月—2013年1月間所收治100例骨髓增生異常綜合征患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析的方式，研究了骨髓增生異常綜合征在發(fā)病機(jī)制、診斷分型、以及治療等方面的現(xiàn)狀與問(wèn)題，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取該所收治的骨髓增生異常綜合征患者共計(jì)100例作為研究對(duì)象，對(duì)患者在臨床治療過(guò)程中的基本資料進(jìn)行回顧性分析。其中，男性患者共計(jì)65例，女性患者共計(jì)35例?；颊吣挲g在15～85周歲范圍之內(nèi)，平均年齡為（52.1±1.8）歲。老年患者共計(jì)62例（年齡在60周歲以上），少年患者共計(jì)9例（年齡在20周歲以內(nèi)），一般患者共計(jì)29例（年齡在20～60周歲范圍之內(nèi)）。分型方面，低度患者共計(jì)27例，中度患者共計(jì)58例，重度患者共計(jì)15例。

1.2 方法

針對(duì)不同類型的骨髓增生異常綜合征患者，采取針對(duì)性的治療措施與方法。具體而言，包括以下幾個(gè)方面：①針對(duì)老年患者，考慮到其年齡較大，對(duì)絕大部分的積極治療均有刺激反應(yīng)，因而，以支持治療為主，主要包括輸血、以及預(yù)防感染等。臨床用藥方面，多以EPO、以及G-CSF用藥為主，在改善患者貧血問(wèn)題的同時(shí)，使粒細(xì)胞功能得到合理的增強(qiáng)；②針對(duì)低度～中度患者，可直接進(jìn)行化療、或造血干細(xì)胞移植治療。若患者不適合上述治療方案，則可應(yīng)用免疫抑制劑進(jìn)行干預(yù)。臨床上比較常見(jiàn)的免疫抑制劑藥物包括環(huán)孢素A、以及沙利度胺等。其中，環(huán)孢素A用藥劑量應(yīng)當(dāng)為3.0 mg/（kg·d），而沙利度胺用藥劑量應(yīng)當(dāng)為100.0 mg/d，持續(xù)給藥7 d后，增加劑量至200.0 mg/d；③針對(duì)高度，特別是克隆性染色體出現(xiàn)異常的患者，可選取小劑量的化療治療方案。推薦用藥美法侖，用藥劑量為2.0 mg/d，持續(xù)進(jìn)行60 d的給藥；④針對(duì)年齡較小，體能良好的患者，可應(yīng)用復(fù)合型的治療方案，包括阿糖胞苷與去甲氧柔紅霉素的復(fù)合治療、或者是拓?fù)涮婵蹬c阿糖胞苷復(fù)合治療。

1.3 觀察指標(biāo)

對(duì)患者接受治療前后的病情進(jìn)行觀察對(duì)比。輕度：指患者骨髓原始細(xì)胞≤5%且所有細(xì)胞系成熟正常，外周血血紅蛋白含量≥110.0 g/L，血小板含量≥100.0×109/L；中度：指患者外周血血紅蛋白含量≥110.0 g/L，血小板含量≥100.0×109/L，骨髓原始細(xì)胞>5%；重度，指患者外周血血紅蛋白含量<110.0 g/L，血小板含量<100.0×109/L，骨髓原始細(xì)胞<5%。

1.4 統(tǒng)計(jì)方法

采用SPSS17.0軟件對(duì)研究數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)。

2 結(jié)果

接受治療前，低度患者共計(jì)27例，中度患者共計(jì)58例，重度患者共計(jì)15例。經(jīng)過(guò)治療后，低度患者共計(jì)63例，中度患者共計(jì)32例，重度患者共計(jì)5例。各分型構(gòu)成數(shù)據(jù)組間對(duì)比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。

3 討論

骨髓增生異常綜合征是一種受到造血干細(xì)胞活動(dòng)性獲得性克隆因素影響的疾病，無(wú)效造血是骨髓增生異常綜合征的最主要臨床表現(xiàn)，同時(shí)伴有骨髓造血細(xì)胞的異常發(fā)育、以及外周血中血細(xì)胞數(shù)量的減少。骨髓增生異常綜合征的出現(xiàn)極大的增加了誘發(fā)急性髓性白血病癥狀的可能性，會(huì)對(duì)患者的生命安全產(chǎn)生極為不良的影響。骨髓增生異常綜合征好發(fā)于老年患者，目前有年齡化的發(fā)展趨勢(shì)，值得重視。為了進(jìn)一步探究適宜于骨髓增生異常綜合征患者的治療方案，提高對(duì)該病的治療效果，該文選取該院近期所收治骨髓增生異常綜合征患者共計(jì)100例，展開(kāi)臨床研究，取得了確切效果，涉及到如下研究成果。

在該研究針對(duì)該組100例骨髓增生異常綜合征患者進(jìn)行臨床治療與干預(yù)的過(guò)程當(dāng)中，所取得的治療結(jié)果為：接受治療前，低度患者共計(jì)27例，中度患者共計(jì)58例，重度患者共計(jì)15例。經(jīng)過(guò)治療后，低度患者共計(jì)62例，中度患者共計(jì)32例，重度患者共計(jì)5例。各分型構(gòu)成數(shù)據(jù)組間對(duì)比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。

以上研究數(shù)據(jù)顯示：針對(duì)治療對(duì)于骨髓增生異常綜合征患者的臨床治療而言意義重大。針對(duì)治療的依據(jù)在于：根據(jù)患者IPSS危度分組數(shù)據(jù)、患者所處年齡階段的特殊性（重點(diǎn)考量小兒患者以及老年患者，該組100例骨髓增生異常綜合征患者中，共62例為老年患者，9例為少年患者，均根據(jù)其所處年齡的特殊性，在給藥劑量、給藥類型方面得到了針對(duì)性處理）、以及患者所處的體能狀態(tài)特殊性[3-5]，在綜合對(duì)以上因素的考量情況下，體現(xiàn)不同分型患者臨床干預(yù)的針對(duì)性特征，即針對(duì)已確診的骨髓增生異常綜合癥患者而言，選取的治療方案包括：支持治療；刺激治療、以及恢復(fù)治療等多種類型。在初步選取治療措施的過(guò)程中，可參照患者是否存在明確的白血病表征情況，確定治療的思路。一般來(lái)說(shuō)，針對(duì)白血病標(biāo)準(zhǔn)不明顯的患者，應(yīng)當(dāng)在提高血細(xì)胞數(shù)量的同時(shí)，維持患者生活質(zhì)量的穩(wěn)定[6]；而針對(duì)白血病標(biāo)準(zhǔn)表現(xiàn)顯著的患者，應(yīng)當(dāng)對(duì)惡性克隆進(jìn)行有效的滅殺[7]，確保造血功能的及時(shí)恢復(fù)。同時(shí)，為了提高該病治療效果，還需要明確包括發(fā)病機(jī)制、診斷分型在內(nèi)的多方面問(wèn)題，總結(jié)如下。endprint

首先，從骨髓增生異常綜合征發(fā)病機(jī)制的角度上來(lái)說(shuō)，有關(guān)研究人員從流行病學(xué)的研究角度上入手，證實(shí)了骨髓增生異常綜合癥的發(fā)病與所研究對(duì)象所處環(huán)境、職業(yè)等條件下的致病因子有密切的相關(guān)性關(guān)系（包括煙酒、煙塵、重金屬、電磁場(chǎng)、以及電離輻射等）[8]?；谝陨戏治?，可確定骨髓增生異常綜合征的易感人群，這對(duì)于盡早進(jìn)行骨髓增生異常綜合癥的診斷而言是至關(guān)重要的。現(xiàn)階段，已證實(shí)的骨髓增生異常綜合癥易感人群包括：①各類遺傳性疾病，包括神經(jīng)性纖維瘤、再生性障礙貧血等，此類遺傳病患者的病發(fā)機(jī)率明顯高于常人（該組100例骨髓增生異常綜合癥患者中，共有48例為遺傳性疾病所致，構(gòu)成比達(dá)到了48.00%）；②家族性血小板伴發(fā)白血病，21q22基因感染累及CBFA2基因（該組100例骨髓增生異常綜合癥患者中，共有27例為家族性血小板伴發(fā)白血病所致，構(gòu)成比為27.00%）；③起始分子所對(duì)應(yīng)生物學(xué)發(fā)生改變。提示臨床需要以上述人群作為高危人員，加以重視。

其次，從骨髓增生異常綜合征診斷分型的角度上來(lái)說(shuō)，在我國(guó)有關(guān)骨髓增生異常綜合征診斷分型相關(guān)問(wèn)題的研究過(guò)程當(dāng)中，所面臨的最主要問(wèn)題就在于：對(duì)非克隆性疾病所致的造血異常性問(wèn)題，以及其與誘導(dǎo)骨髓增生異常綜合征之間的相關(guān)性關(guān)系過(guò)于夸大[9]。部分研究人員通過(guò)對(duì)已確診骨髓增生異常綜合征的部分患者、以及健康對(duì)照人群進(jìn)行的生物化學(xué)、細(xì)胞培養(yǎng)對(duì)比分析，構(gòu)建了有關(guān)骨髓增生異常綜合征的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)：滿足骨髓原始細(xì)胞取值在0.03及以上、或者滿足病理性鐵粒幼紅細(xì)胞取值在0.03及以上[10]。以上最低診斷標(biāo)準(zhǔn)多適用于成年對(duì)象。針對(duì)幼兒，所推薦診斷標(biāo)準(zhǔn)為：原始細(xì)胞增高比例在5%以上；獲得性克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)異常表現(xiàn)突出；血細(xì)胞持續(xù)性減少。

還需要注意的是，在現(xiàn)行WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)中，將異常細(xì)胞定義為：紅系計(jì)數(shù)100個(gè)核紅細(xì)胞，粒系計(jì)數(shù)100個(gè)中性粒細(xì)胞。但，我國(guó)現(xiàn)階段有關(guān)骨髓增生異常綜合征細(xì)胞形態(tài)學(xué)的分析還沒(méi)有形成定量性的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其次，在對(duì)治療方案進(jìn)行選擇的過(guò)程當(dāng)中，需要體現(xiàn)循證指南對(duì)治療方案選取的依據(jù)。相關(guān)證據(jù)表明：小劑量的阿糖胞苷、維生素聯(lián)合小劑量阿糖胞苷均不建議在臨床治療中使用，但以上治療方案并未在臨床中加以杜絕。上述問(wèn)題需要在該病的后續(xù)研究工作中加以特別關(guān)注與重視。

綜上所述，針對(duì)性治療措施的落實(shí)能夠確保對(duì)骨髓增生異常綜合癥患者治療的可靠與有效，具有療效確切、安全性高等多個(gè)方面的優(yōu)勢(shì)，值得臨床予以關(guān)注及重視。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 武煥玲，高文峰，李元堂，等.骨髓增生異常/骨髓增殖性腫瘤的臨床和實(shí)驗(yàn)室特征分析[J].中華檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志，2012，35（9）：832-837.

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[8] 上官輝，譚淑燕，汪寶貞，等.骨髓增生異常綜合征患者血清β2-微球蛋白水平的預(yù)后價(jià)值[J].海南醫(yī)學(xué)，2010，21（5）：8-9.

[9] 孫巍，王曉華.CAG方案治療急性髓系白血病及高危骨髓增生異常綜合癥臨床療效觀察[J].中國(guó)現(xiàn)代藥物應(yīng)用，2013，7（14）：59-60.

[10] 楊敏.沙利度胺抗腫瘤作用機(jī)制研究進(jìn)展及在骨髓增生異常綜合征治療中的應(yīng)用[J].心血管病防治知識(shí)，2013（9下半月）：79-81.

（收稿日期：2014-04-25）endprint

首先，從骨髓增生異常綜合征發(fā)病機(jī)制的角度上來(lái)說(shuō)，有關(guān)研究人員從流行病學(xué)的研究角度上入手，證實(shí)了骨髓增生異常綜合癥的發(fā)病與所研究對(duì)象所處環(huán)境、職業(yè)等條件下的致病因子有密切的相關(guān)性關(guān)系（包括煙酒、煙塵、重金屬、電磁場(chǎng)、以及電離輻射等）[8]?；谝陨戏治?，可確定骨髓增生異常綜合征的易感人群，這對(duì)于盡早進(jìn)行骨髓增生異常綜合癥的診斷而言是至關(guān)重要的。現(xiàn)階段，已證實(shí)的骨髓增生異常綜合癥易感人群包括：①各類遺傳性疾病，包括神經(jīng)性纖維瘤、再生性障礙貧血等，此類遺傳病患者的病發(fā)機(jī)率明顯高于常人（該組100例骨髓增生異常綜合癥患者中，共有48例為遺傳性疾病所致，構(gòu)成比達(dá)到了48.00%）；②家族性血小板伴發(fā)白血病，21q22基因感染累及CBFA2基因（該組100例骨髓增生異常綜合癥患者中，共有27例為家族性血小板伴發(fā)白血病所致，構(gòu)成比為27.00%）；③起始分子所對(duì)應(yīng)生物學(xué)發(fā)生改變。提示臨床需要以上述人群作為高危人員，加以重視。

其次，從骨髓增生異常綜合征診斷分型的角度上來(lái)說(shuō)，在我國(guó)有關(guān)骨髓增生異常綜合征診斷分型相關(guān)問(wèn)題的研究過(guò)程當(dāng)中，所面臨的最主要問(wèn)題就在于：對(duì)非克隆性疾病所致的造血異常性問(wèn)題，以及其與誘導(dǎo)骨髓增生異常綜合征之間的相關(guān)性關(guān)系過(guò)于夸大[9]。部分研究人員通過(guò)對(duì)已確診骨髓增生異常綜合征的部分患者、以及健康對(duì)照人群進(jìn)行的生物化學(xué)、細(xì)胞培養(yǎng)對(duì)比分析，構(gòu)建了有關(guān)骨髓增生異常綜合征的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)：滿足骨髓原始細(xì)胞取值在0.03及以上、或者滿足病理性鐵粒幼紅細(xì)胞取值在0.03及以上[10]。以上最低診斷標(biāo)準(zhǔn)多適用于成年對(duì)象。針對(duì)幼兒，所推薦診斷標(biāo)準(zhǔn)為：原始細(xì)胞增高比例在5%以上；獲得性克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)異常表現(xiàn)突出；血細(xì)胞持續(xù)性減少。

還需要注意的是，在現(xiàn)行WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)中，將異常細(xì)胞定義為：紅系計(jì)數(shù)100個(gè)核紅細(xì)胞，粒系計(jì)數(shù)100個(gè)中性粒細(xì)胞。但，我國(guó)現(xiàn)階段有關(guān)骨髓增生異常綜合征細(xì)胞形態(tài)學(xué)的分析還沒(méi)有形成定量性的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其次，在對(duì)治療方案進(jìn)行選擇的過(guò)程當(dāng)中，需要體現(xiàn)循證指南對(duì)治療方案選取的依據(jù)。相關(guān)證據(jù)表明：小劑量的阿糖胞苷、維生素聯(lián)合小劑量阿糖胞苷均不建議在臨床治療中使用，但以上治療方案并未在臨床中加以杜絕。上述問(wèn)題需要在該病的后續(xù)研究工作中加以特別關(guān)注與重視。

綜上所述，針對(duì)性治療措施的落實(shí)能夠確保對(duì)骨髓增生異常綜合癥患者治療的可靠與有效，具有療效確切、安全性高等多個(gè)方面的優(yōu)勢(shì)，值得臨床予以關(guān)注及重視。

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[7] 王復(fù)字.沙立度胺、三氧化二砷聯(lián)合羅蓋全治療骨髓增生異常綜合征臨床分析[J].海南醫(yī)學(xué)，2009，20（11）：42-44.

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[9] 孫巍，王曉華.CAG方案治療急性髓系白血病及高危骨髓增生異常綜合癥臨床療效觀察[J].中國(guó)現(xiàn)代藥物應(yīng)用，2013，7（14）：59-60.

[10] 楊敏.沙利度胺抗腫瘤作用機(jī)制研究進(jìn)展及在骨髓增生異常綜合征治療中的應(yīng)用[J].心血管病防治知識(shí)，2013（9下半月）：79-81.

（收稿日期：2014-04-25）endprint

首先，從骨髓增生異常綜合征發(fā)病機(jī)制的角度上來(lái)說(shuō)，有關(guān)研究人員從流行病學(xué)的研究角度上入手，證實(shí)了骨髓增生異常綜合癥的發(fā)病與所研究對(duì)象所處環(huán)境、職業(yè)等條件下的致病因子有密切的相關(guān)性關(guān)系（包括煙酒、煙塵、重金屬、電磁場(chǎng)、以及電離輻射等）[8]?；谝陨戏治?，可確定骨髓增生異常綜合征的易感人群，這對(duì)于盡早進(jìn)行骨髓增生異常綜合癥的診斷而言是至關(guān)重要的?，F(xiàn)階段，已證實(shí)的骨髓增生異常綜合癥易感人群包括：①各類遺傳性疾病，包括神經(jīng)性纖維瘤、再生性障礙貧血等，此類遺傳病患者的病發(fā)機(jī)率明顯高于常人（該組100例骨髓增生異常綜合癥患者中，共有48例為遺傳性疾病所致，構(gòu)成比達(dá)到了48.00%）；②家族性血小板伴發(fā)白血病，21q22基因感染累及CBFA2基因（該組100例骨髓增生異常綜合癥患者中，共有27例為家族性血小板伴發(fā)白血病所致，構(gòu)成比為27.00%）；③起始分子所對(duì)應(yīng)生物學(xué)發(fā)生改變。提示臨床需要以上述人群作為高危人員，加以重視。

其次，從骨髓增生異常綜合征診斷分型的角度上來(lái)說(shuō)，在我國(guó)有關(guān)骨髓增生異常綜合征診斷分型相關(guān)問(wèn)題的研究過(guò)程當(dāng)中，所面臨的最主要問(wèn)題就在于：對(duì)非克隆性疾病所致的造血異常性問(wèn)題，以及其與誘導(dǎo)骨髓增生異常綜合征之間的相關(guān)性關(guān)系過(guò)于夸大[9]。部分研究人員通過(guò)對(duì)已確診骨髓增生異常綜合征的部分患者、以及健康對(duì)照人群進(jìn)行的生物化學(xué)、細(xì)胞培養(yǎng)對(duì)比分析，構(gòu)建了有關(guān)骨髓增生異常綜合征的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)：滿足骨髓原始細(xì)胞取值在0.03及以上、或者滿足病理性鐵粒幼紅細(xì)胞取值在0.03及以上[10]。以上最低診斷標(biāo)準(zhǔn)多適用于成年對(duì)象。針對(duì)幼兒，所推薦診斷標(biāo)準(zhǔn)為：原始細(xì)胞增高比例在5%以上；獲得性克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)異常表現(xiàn)突出；血細(xì)胞持續(xù)性減少。

還需要注意的是，在現(xiàn)行WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)中，將異常細(xì)胞定義為：紅系計(jì)數(shù)100個(gè)核紅細(xì)胞，粒系計(jì)數(shù)100個(gè)中性粒細(xì)胞。但，我國(guó)現(xiàn)階段有關(guān)骨髓增生異常綜合征細(xì)胞形態(tài)學(xué)的分析還沒(méi)有形成定量性的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其次，在對(duì)治療方案進(jìn)行選擇的過(guò)程當(dāng)中，需要體現(xiàn)循證指南對(duì)治療方案選取的依據(jù)。相關(guān)證據(jù)表明：小劑量的阿糖胞苷、維生素聯(lián)合小劑量阿糖胞苷均不建議在臨床治療中使用，但以上治療方案并未在臨床中加以杜絕。上述問(wèn)題需要在該病的后續(xù)研究工作中加以特別關(guān)注與重視。

綜上所述，針對(duì)性治療措施的落實(shí)能夠確保對(duì)骨髓增生異常綜合癥患者治療的可靠與有效，具有療效確切、安全性高等多個(gè)方面的優(yōu)勢(shì)，值得臨床予以關(guān)注及重視。

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（收稿日期：2014-04-25）endprint