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        原發(fā)性鼻咽和喉同時(shí)淀粉樣變性1例

        2014-11-01 03:09:12李強(qiáng)呂聲銳趙長(zhǎng)青
        中國(guó)眼耳鼻喉科雜志 2014年5期
        關(guān)鍵詞:淀粉樣變喉部咽鼓管

        李強(qiáng) 呂聲銳 趙長(zhǎng)青

        資料 患者男性,61歲。因漸進(jìn)性聲音嘶啞1年于2013年3月入院。入院前纖維喉鏡檢查顯示:右側(cè)咽鼓管咽口前方可見(jiàn)不光滑新生物,累及同側(cè)圓枕下極及軟腭背側(cè),咽鼓管咽口可見(jiàn)、開(kāi)閉好;雙側(cè)室?guī)蚵?,左?cè)顯著,表面光滑;雙側(cè)聲帶前段被室?guī)д谏w,前連合不可見(jiàn),聲帶中后段光滑,聲門后段閉合好,披裂水腫,梨狀窩光滑(圖1)。鼻咽部新生物活檢,病理報(bào)告:炎性息肉伴間質(zhì)淀粉樣變性,剛果紅染色(+)??紤]患者室?guī)蚵∫酁榈矸蹣幼冃运拢院砟[物(淀粉樣變性?)、鼻咽部淀粉樣變性收入院。術(shù)前常規(guī)檢查(血常規(guī),血生化,尿液分析+沉渣鏡檢,凝血功能,術(shù)前免疫、心電圖和胸部X線檢查)均未見(jiàn)明顯異常。氣管切開(kāi)插管麻醉,喉裂開(kāi)探查喉腔,見(jiàn)新生物表面光滑,呈結(jié)節(jié)狀,與周圍組織有明顯分界,累及雙側(cè)室?guī)А⒑硎?,聲帶尚好。切取小塊組織快速切片病理檢查,報(bào)告:上皮分化好,間質(zhì)大量均一化紅染淀粉樣物沉積,考慮淀粉樣變性。遂完整切除新生物,范圍包括雙側(cè)室?guī)?、大部分喉室黏膜及黏膜下組織,前至前連合,后達(dá)聲帶肌突平面,外側(cè)達(dá)梨狀窩前內(nèi)緣。游離梨狀窩黏膜與殘余聲帶上喉室黏膜縫合修復(fù)創(chuàng)面。術(shù)后病理檢查報(bào)告:大量淀粉樣物沉積,剛果紅染色(+),符合淀粉樣變性。術(shù)后患者聲音嘶啞較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn),但仍有沙啞,無(wú)鼻咽部癥狀。隨訪至今,復(fù)查纖維喉鏡可見(jiàn):右側(cè)咽鼓管咽口前方新生物較前體積無(wú)明顯變化,喉部可見(jiàn)雙側(cè)室?guī)П砻婀饣?,雙側(cè)聲帶光滑,聲門運(yùn)動(dòng)好(圖2)。

        圖1.術(shù)前鼻咽部及喉部喉鏡檢查A.右側(cè)咽鼓管咽口前方不光滑新生物(箭頭所示);B.雙側(cè)室?guī)蚵?,左?cè)顯著,表面光滑,前連合不可見(jiàn)

        討論 淀粉樣變性是一種由特殊蛋白質(zhì)沉積引起的代謝性疾?。?],分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性。根據(jù)淀粉樣變性累及的部位不同,又可將其分為系統(tǒng)性和局限性。在頭頸部局限性淀粉樣變性中,依累及部位排序,分別是喉部61%、口咽23%、氣管9%、眼眶4%、鼻咽3%[2]。喉淀粉樣變性在喉部良性腫瘤中所占比例 <1.2%[3],單純的鼻咽部淀粉樣變性亦不多見(jiàn),鼻咽部和喉部同時(shí)合并的淀粉樣變性臨床上更少見(jiàn)。

        圖2.術(shù)后鼻咽部及喉部喉鏡檢查A.右側(cè)咽鼓管咽口不光滑新生物,體積無(wú)明顯增長(zhǎng)(箭頭所示);B.雙側(cè)室?guī)П砻婀饣?,前端輕度粘連

        喉淀粉樣變性臨床上最常見(jiàn)的癥狀為聲音嘶啞,可伴有憋氣、喉干燥感及咳嗽,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)呼吸困難甚至窒息[4]。本例以聲音嘶啞為主訴,考慮為室?guī)浩嚷晭?。鼻咽部淀粉樣變性可表現(xiàn)為鼻塞、反復(fù)鼻出血,若堵塞咽鼓管可出現(xiàn)聽(tīng)力下降、耳閉塞感、耳鳴等耳部癥狀。本例鼻咽部淀粉樣變性癥狀表現(xiàn)不明顯,亦不伴有耳部癥狀,所以治療時(shí)可只處理喉部淀粉樣變性組織,對(duì)鼻咽部淀粉樣變性組織進(jìn)行隨訪觀察。

        確診需要病理組織檢查。因淀粉樣變性組織在黏膜下,故活檢取材時(shí)要注意取材的深度[5]。淀粉樣變性在組織學(xué)上表現(xiàn)為嗜酸性無(wú)定形的細(xì)胞外蛋白質(zhì)沉積,最有效的確診手段是進(jìn)行剛果紅染色[6]。本例鼻咽部、喉部組織的病理檢查均可見(jiàn)剛果紅染色(+),淀粉樣變性診斷明確。

        由于淀粉樣物質(zhì)可浸潤(rùn)在心臟、腎臟等全身多種臟器,臨床上確診局限性淀粉樣變性后需排除全身性病變的可能。如進(jìn)行細(xì)針穿刺腹部脂肪[6];血清或尿液免疫學(xué)檢查(如尿蛋白和本-周蛋白檢查、結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)、Rh因子的確定等[7])。

        喉淀粉樣變性一般分界較清,故可全部或近全切除。術(shù)中修復(fù)時(shí)應(yīng)注意防止梨狀窩變淺造成誤吸。本病發(fā)展緩慢,手術(shù)亦以功能恢復(fù)為目的。藥物治療本病效果差。Celenk等[8]提出可行輔助性放療。對(duì)無(wú)癥狀的淀粉樣瘤包塊可隨診觀察。因淀粉樣變性術(shù)后易復(fù)發(fā)[9],本例將保持隨訪,同時(shí)密切觀察有無(wú)全身疾病表現(xiàn)。

        本病發(fā)作與吸煙等不良因素長(zhǎng)期刺激有關(guān)[10]。本例吸煙40年,并且長(zhǎng)期接觸煤炭、塑料等物質(zhì),在臨床中值得注意。

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