周群，朱幼玲，朱雙根，翟登月

椎動(dòng)脈夾層致Wallenberg綜合征1例

周群，朱幼玲，朱雙根，翟登月

Wallenberg綜合征；椎動(dòng)脈夾層；個(gè)案報(bào)道

azx681@126.com

1 臨床資料

患者，男性，39歲，公司職員。因“突發(fā)右側(cè)肢體麻木無(wú)力10 h余”入院?；颊甙l(fā)病前1周前曾有急剎車導(dǎo)致劇烈轉(zhuǎn)頭動(dòng)作，后出現(xiàn)頸部疼痛感，發(fā)現(xiàn)原發(fā)性高血壓病1年余，最高血壓180/110mmHg（1mmHg=0.133 kPa），未曾口服藥物治療，曾有高血脂病史。否認(rèn)吸煙及飲酒史，無(wú)心臟病、糖尿病等病史，無(wú)腦卒中家族史，近期無(wú)發(fā)熱史。查體：BP 165/105mmHg；神清，答題確切，言語(yǔ)清晰；左額紋變淺，左眼裂變小，左眼瞼下垂，左瞳孔直徑約2mm，右瞳孔直徑約3mm，光反射靈敏，兩眼水平眼震（+），活動(dòng)自如，左鼻唇溝稍淺，口角稍右歪，咽反射存在，伸舌居中；頸軟，頸靜脈無(wú)怒張；右側(cè)上下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力低，左側(cè)肢體肌力、肌張力正常；左側(cè)面部針刺覺(jué)減退，右側(cè)肢體針刺覺(jué)減退，雙側(cè)巴氏征（－）；心、肺、腹查體未見(jiàn)異常。入院血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂及C反應(yīng)蛋白檢查均未見(jiàn)明顯異常；免疫組合檢查未見(jiàn)異常；自身抗體、同型半胱氨酸檢查提示正常。心電圖、心臟彩超未見(jiàn)明顯異常。頭顱MRI示：左側(cè)延髓下端背外側(cè)腦梗死，見(jiàn)圖1A；頸部MRA提示：左側(cè)椎動(dòng)脈V4段血管顯影不清。后行DSA檢查提示：LVA V3～V4段動(dòng)脈管壁不規(guī)則，節(jié)段性血管狹窄，呈不規(guī)則的增粗和變細(xì)交替出現(xiàn)的“珠線樣”改變，見(jiàn)圖1B。診斷考慮左側(cè)延髓下端腦梗死，左側(cè)椎動(dòng)脈夾層。入院后予低分子肝素抗凝及清除自由基、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療，10 d后改口服華法林3.75mg，qd?；颊卟∏榉€(wěn)定，2周后患者右側(cè)肢體肌力恢復(fù)至Ⅴ－級(jí)后出院。

2 討論

由于某種原因引起的動(dòng)脈壁中膜內(nèi)發(fā)生的出血狀態(tài)稱之為動(dòng)脈夾層，壁內(nèi)血腫與血管腔相通，呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)大，稱為夾層動(dòng)脈瘤[1]。主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈及顱內(nèi)動(dòng)脈均可發(fā)生。由于動(dòng)脈夾層引起的缺血性卒中僅占全部缺血性卒中的2%左右，但在中青年人缺血性卒中的發(fā)生率卻達(dá)10%～25%[2,3]。椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生率約1.0～1.5/10萬(wàn)，椎動(dòng)脈按其走行分為顱內(nèi)和顱外兩部分，其中顱外椎動(dòng)脈夾層常好發(fā)于V1和V3段（V2段走在椎間孔內(nèi)移動(dòng)性差）。而V4段自發(fā)性椎動(dòng)脈夾層與創(chuàng)傷、肌纖維營(yíng)養(yǎng)不良癥等有關(guān)。DSA是目前最可靠的診斷方法，夾層動(dòng)脈瘤局部可呈雙腔征、串珠征、線樣征、鼠尾征或殘端。MRI檢查提示：T1像顯示壁內(nèi)血腫呈新月形（稱雙腔征）為確診依據(jù)；T2像顯示內(nèi)膜懸垂物比DSA優(yōu)越。

對(duì)于夾層動(dòng)脈瘤的確切病因和預(yù)后仍不清楚，在夾層發(fā)生中要考慮多種原因，如肌纖維發(fā)育不良、結(jié)節(jié)性大動(dòng)脈炎、動(dòng)脈中膜變性、梅毒性動(dòng)脈炎、動(dòng)脈粥樣硬化、煙霧病和創(chuàng)傷。對(duì)既往無(wú)高血壓、糖尿病、高血脂等腦血管病危險(xiǎn)因素的中青年患者，突發(fā)后枕部劇烈持續(xù)性疼痛或伴有后循環(huán)系統(tǒng)梗死，需高度懷疑椎動(dòng)脈夾層的可能，應(yīng)盡早行血管影像檢查，以便早期診斷和治療。

椎動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)變化較多，因此臨床上常容易誤診。外傷、劇烈的頸部運(yùn)動(dòng)可作為椎動(dòng)脈夾層形成的誘因，可伴有劇烈后枕部頭痛，椎動(dòng)脈顱內(nèi)段最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血（9%），其次為缺血（16%）和其他癥狀（5%）[4]。顱外段夾層臨床最常見(jiàn)的癥狀為一側(cè)頭痛或頸部疼痛，疼痛原因?yàn)閮?nèi)膜撕裂所致，國(guó)內(nèi)研究表明，椎動(dòng)脈夾層以頭頸部疼痛主要表現(xiàn)，達(dá)52.7%[5]。文獻(xiàn)報(bào)道超過(guò)50%的椎動(dòng)脈顱內(nèi)段夾層患者表現(xiàn)為腦干梗死的癥狀，尤以延髓外側(cè)梗死多見(jiàn)，有些患者可以無(wú)任何癥狀，或僅表現(xiàn)為輕微的頭痛、頭暈等非常不典型的癥狀[6,7]。本例患者發(fā)病前曾有頭部位置的急劇改變，以后出現(xiàn)頸部疼痛感，結(jié)合患者既往無(wú)明確的腦血管病危險(xiǎn)因素，故考慮患者本次腦梗死主要與頭頸部的外傷有關(guān)。同時(shí)本例患者椎動(dòng)脈夾層表現(xiàn)為延髓下端梗死為主，臨床表現(xiàn)為不典型Wallenberg綜合征，這在國(guó)內(nèi)報(bào)道較少。

關(guān)于顱內(nèi)動(dòng)脈夾層的治療目前仍有爭(zhēng)論，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為適當(dāng)控制血壓并給予對(duì)癥治療，椎動(dòng)脈夾層如不及時(shí)治療易造成腦梗死，嚴(yán)重時(shí)有生命危險(xiǎn)，若為夾層動(dòng)脈瘤則具有較高破裂出血及病死率，故傾向于積極治療。目前，動(dòng)脈夾層的治療以抗凝為主，部分學(xué)者建議積極進(jìn)行血管介入治療，包括血管內(nèi)支架植入術(shù)，單純微彈簧栓塞、雙支架或帶膜支架等[5]。

圖1 患者頭部MRIT2像（A）及頸部DSA圖像（B）

[1]Fisher CM,Ojemann RG,Roberson GH.Spontaneous dissection of cervico-cerebral arteries[J].Can JNeurol Sci,1978,5:9-19.

[2]Lee VH,Brown RD Jr,Mandrekar JN,et al.Incidence and outcome of cervical artery dissection:a population-based study[J].Neurology,2006,67:1809-1812.

[3]Giroud M,Fayolle H,AndréN,etal.Incidence of internal carotid artery dissection in the community of Dijon[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1994,57:1443.

[4]劉愛(ài)華,繆中榮.20例椎動(dòng)脈夾層病例的臨床研究 [J].神經(jīng)疾病與精神衛(wèi)生,2010,10:600-602.

[5]鐘華,蔣曉江,劉雅貞.顱外段椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈誤診討論（3例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）[J].中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué),2011,19:393-396.

R741；R743

A

DOI10.3870/sjsscj.2014.01.023

合肥市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 合肥230061

2013-09 -27

周群