黃 晨 范一宏 蔡利軍 呂 賓

浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化科(310006)

患者平素體健，3年前曾于當?shù)蒯t(yī)院行右側(cè)腹股溝疝修補術(shù)，否認高血壓、糖尿病、冠心病等器質(zhì)性疾病，否認肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認外傷、輸血史，否認藥物、食物過敏史。

入院查體：體溫36.3 ℃，脈搏74次/min，呼吸16次/min，血壓122/78 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神清，精神軟，消瘦，輕度貧血貌，全身皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及明顯腫大，心肺無殊，腹平軟，全腹壓痛不明顯，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，上腹部可聞及振水音，移動性濁音 陰性，腸鳴音正常。血常規(guī)RBC 3.42×1012/L，Hb 93 g/L。糞隱血(++++)。腹部B超檢查示胰頭區(qū)可見4.4 cm×2.3 cm異常回聲團。腹部CT檢查示十二指腸腸壁增厚，伴周圍組織浸潤以及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(見圖1)，考慮為惡性腫瘤；膽囊周圍結(jié)構(gòu)紊亂，慢性膽囊炎，十二指腸腫瘤侵犯可能。胃腸鋇劑造影示胃竇部、十二指腸球部顯示不均勻(見圖2)，對比劑通過尚可。胃鏡檢查示幽門附近見菜花樣腫塊，十二指腸球部大彎側(cè)有一直徑約1.5 cm的潰瘍以及菜花樣物，邊界不清(見圖3)，質(zhì)硬，胃鏡不能通過，鏡下診斷：十二指腸腫瘤侵及幽門部伴狹窄?；顧z病理檢查示十二指腸黏膜固有層內(nèi)見類癌和腺癌兩種結(jié)構(gòu)，類癌成分主要位于腫瘤表淺層，腫瘤細胞呈團巢狀、腺泡狀排列，可見少量核分裂，少數(shù)細胞核增大深染；腺癌成分位于腫瘤中下層，腫瘤細胞呈柱狀，排列成單排條索狀結(jié)構(gòu)，侵犯肌層。免疫組化標記示CK(+)， NSE(+)，Syn(+)，CD56(+)，CgA(-)，Ki67(+)。診斷為十二指腸腺類癌。請外院病理科醫(yī)師會診：十二指腸固有層見團巢狀腫瘤細胞，呈實性或腺樣結(jié)構(gòu)，有類似印戒樣形態(tài)，診斷同前。告知患者及其家屬手術(shù)治療的必要性和相關(guān)風(fēng)險，患者及其家屬拒絕手術(shù)，要求保守治療。隨即在X線引導(dǎo)下行十二指腸支架置入術(shù)，術(shù)中見幽門狹窄，內(nèi)鏡無法通過，經(jīng)切開刀導(dǎo)絲引導(dǎo)下置入10 cm×2 cm金屬支架一根，位置良好，造影劑通過順利，狹窄長度約3 cm(見圖4)。術(shù)后患者一般情況可，可進食少量流質(zhì)，無惡心、嘔吐、腹脹、腹痛等癥狀。術(shù)后一周患者出現(xiàn)鞏膜和全身皮膚黃染，復(fù)查肝功能示TBIL 45.3 μmol/L，DBIL 25.4 μmol/L，IBIL 19.9 μmol/L，AST 196 U/L，ALT 176 U/L，GGT 1003 U/L，ALP 736 U/L。3 d后再次復(fù)查示TBIL 127.3 μmol/L，DBIL 98.0 μmol/L，IBIL 29.3 μmol/L，AST 198 U/L，ALT 194 U/L，GGT 984 U/L，ALP 726 U/L，考慮十二指腸腺類癌并發(fā)膽道梗阻，行ERCP示膽總管中上段明顯擴張，下段狹窄(見圖5)。遂行膽總管支架置入術(shù)，置入8 mm×8 mm金屬支架一根，引流通暢(見圖6)。術(shù)后予多烯磷脂酰膽堿、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、醋酸奧曲肽治療，好轉(zhuǎn)出院。目前患者每月肌內(nèi)注射醋酸奧曲肽一次，一般情況良好。

討論：類癌又稱嗜銀細胞癌，是一類少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于腸嗜銀細胞，屬于內(nèi)分泌腫瘤的產(chǎn)肽胺激素細胞瘤范疇，具有神經(jīng)內(nèi)分泌特性，能產(chǎn)生多種肽類和生物胺。早期患者多無癥狀，診斷困難，多于術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)，少部分患者可出現(xiàn)痙攣性腹痛、腹瀉、顏面潮紅等類癌綜合征，提示腫瘤轉(zhuǎn)移。類癌的發(fā)病率約為1/10～4/10萬人，90%見于胃腸道，好發(fā)部位依次為小腸(25%)、 直腸(14%)、闌尾(12%)，胃腸道類癌發(fā)病率約占胃腸道腫瘤的0.4%～1.8%，而發(fā)生于十二指腸的類癌僅占胃腸道類癌的1.3%[1]。近年來， 隨著內(nèi)鏡檢查的普及以及病理診斷技術(shù)的提高，十二指腸類癌和非典型類癌時有報道，而腺類癌少見。十二指腸腺類癌的腫瘤多為單發(fā)，偶有多發(fā)，體積一般較小，呈灰白色，位于黏膜深部或黏膜下層向腸壁深部生長，或形成有蒂息肉突向腸腔，表面黏膜壞死可形成潰瘍。典型類癌為低度惡性腫瘤，但具有高度侵襲性并可發(fā)生轉(zhuǎn)移，而腺類癌主要由腺樣結(jié)構(gòu)構(gòu)成，惡性程度高，易發(fā)生轉(zhuǎn)移[2-3]。

十二指腸腺類癌與十二指腸類癌的治療原則一致。十二指腸類癌的治療首選手術(shù)切除，手術(shù)方式根據(jù)腫物大小、部位、浸潤深度以及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況而定，可選擇腫瘤局部切除、十二指腸腸段切除以及胰頭十二指腸切除。有學(xué)者曾對十二指腸類癌的治療原則提出如下建議，滿足下列3項者可行內(nèi)鏡十二指腸黏膜下腫瘤局部切除術(shù)：①腫瘤最大直徑<1.5 cm；②腫瘤結(jié)節(jié)表面無凹陷或潰瘍形成；③未見所屬淋巴結(jié)或遠隔臟器轉(zhuǎn)移。不滿足上述條件者需行外科手術(shù)切除。對內(nèi)鏡切除標本須進行仔細、全面的組織學(xué)檢查，若發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞異型性明顯或腫瘤浸潤脈管、有殘留等應(yīng)再次行內(nèi)鏡擴大切除或外科手術(shù)切除。直徑>1.5 cm的腫瘤依據(jù)腫瘤位置可行十二指腸腸段切除，腫瘤較大、位于十二指腸乳頭周圍應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù)[2]。

本例患者以上消化道梗阻癥狀起病，病程中無類癌綜合征相關(guān)表現(xiàn)，病變位于十二指腸球部，腫瘤組織局部浸潤，導(dǎo)致部分腸壁增厚，腸腔狹窄，胃鏡難以通過。同時，腫瘤亦侵犯周圍組織以及淋巴結(jié)，并發(fā)膽道梗阻。予十二指腸和膽道雙支架置入術(shù)解除梗阻，并予生長抑素治療以減少具有生物活性胺類物質(zhì)的分泌，減輕腫瘤的生物化學(xué)作用，緩解、控制類癌綜合征的發(fā)生。然而，支架置入術(shù)和生長抑素治療僅為姑息治療，對于本例患者的預(yù)后，仍需進一步隨訪觀察。

1 Modlin IM, Kidd M, Latich I, et al. Current status of gastrointestinal carcinoids[J]. Gastroenterology, 2005, 128 (6): 1717-1751.

2 張燕娜，廖泉，趙玉沛. 十二指腸類癌四例報告[J]. 臨床外科雜志, 2006, 14 (1): 10.

3 Rosai J主編，回允中主譯. 阿克曼外科病理學(xué)[M]. 第8版. 沈陽: 遼寧教育出版社, 1999: 687-690.