樊榮 楊月嫦
(第二軍醫(yī)大學(xué)長征醫(yī)院血液科,*神經(jīng)內(nèi)科,上海 200003)
患者,男性,36歲,漢族,油漆工。因“突發(fā)左側(cè)肢體無力、感覺異常伴言語不清1 d”于2013年2月28日至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治。入院前1 d患者起床時突發(fā)左側(cè)肢體運動障礙,感覺異常,口角歪斜,言語不清,伴頭痛、惡心、嘔吐等癥狀,無眩暈、意識障礙,無發(fā)熱,無胸悶、氣急,無呼吸困難,無腹脹、腹痛,無大小便失禁。次日癥狀無緩解遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治,就診時美國國立衛(wèi)生院神經(jīng)功能缺損評分(the National Institute of Health Stroke Scale,NIHSS)13分,格拉斯哥昏迷評分(Glasgow coma scale,GCS)13分,頭顱CT顯示“基底節(jié)區(qū)低密度灶”,診斷為“腦梗死”,予以抗血小板、活血化瘀、營養(yǎng)腦神經(jīng)治療2周,病情稍好轉(zhuǎn),出院時NIHSS評分10分,GCS評分14分。為進(jìn)一步診治,2013年6月轉(zhuǎn)至其他醫(yī)院,行頭顱MRI檢查,提示顱內(nèi)多發(fā)異常信號病灶(圖1),磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)檢查未見異常。當(dāng)時考慮“腦梗死,呈血管炎表現(xiàn)”。查血清梅毒快速血漿反應(yīng)素試驗(rapid plasma regain test,RPR):1∶16,腦脊液梅毒RPR:1∶4,診斷為“腦梗死,梅毒性血管炎”,予以青霉素800萬U靜脈滴注,1次/12 h,治療14 d,病情較前明顯好轉(zhuǎn),NIHSS評分7分,GCS評分14分。2014年4月22日來我院住院治療。
既往史:無糖尿病、高血壓、心臟疾病史,2013年6月入院檢查發(fā)現(xiàn)“乙肝大三陽”,目前口服拉米夫定治療中。
個人史:吸煙20年,1包/d。飲酒20年,150 g/d。否認(rèn)冶游史,否認(rèn)吸毒史。育3子,其妻于2013年6月體檢出“血清梅毒RPR陽性”,進(jìn)行“驅(qū)梅”治療(具體不詳)。
入院查體:GCS評分15分,洼田飲水試驗1級,口齒清楚,左側(cè)鼻唇溝變淺,口角右歪,左側(cè)肢肌力4級,左側(cè)腱反射亢進(jìn),左側(cè)病理征陽性,左側(cè)針刺覺減退,音叉震動覺正常,左下肢拖步步態(tài)。NIHSS評分4分。
圖1 梅毒性腦血管炎患者2013年6月頭顱MRI,可見顱內(nèi)多發(fā)異常信號病灶
入院后,血沉、抗鏈球菌溶血素O、抗核抗體、抗可溶性核抗原(extractable nuclear antigen,ENA)抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、抗雙鏈DNA抗體(anti-double stranded DNA antibody,ds-DNA),腫瘤指標(biāo),人類免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)抗體均為陰性。血清梅毒甲苯胺紅不加熱血清試驗(toluidine red unheated serum test,TRUST)結(jié)果為1∶4(陰性);腦脊液梅毒螺旋體血凝試驗(treponema pallidum haemagglutination assay,TPHA)陽性,TURST腦脊液蛋白243 mg/L,細(xì)胞數(shù)為0。頭顱MRI顯示:多發(fā)高信號,彌散加權(quán)可見高信號,與前次拍攝的MRI片比較病灶增多,提示新發(fā)病灶,見圖2。予以青霉素400萬U靜脈滴注,1次/4 h,治療14 d,6個月后復(fù)查。
圖2 梅毒性腦血管炎患者2014年4月頭顱MRI,彌散加權(quán)可見高信號(白色箭頭)
梅毒性腦血管炎是由梅毒螺旋體侵犯大腦動脈引起的慢性血管炎性感染性疾病,常以腦梗死起病。梅毒在我國發(fā)病率較高,被列為乙類傳染病。神經(jīng)系統(tǒng)梅毒性血管炎為梅毒晚期表現(xiàn),潛伏期往往較長,既往報道以中老年為主[1];以往關(guān)于青年發(fā)病的梅毒性腦血管炎僅有個別報告[2],但該病在青年的發(fā)病率近年來有上升趨勢[3]。
本例患者為青年男性,臨床表現(xiàn)為腦梗死,以偏癱、偏身感覺障礙為首發(fā)癥狀,否認(rèn)既往有個人冶游史及吸毒史。初次診斷為“腦梗死”,并未進(jìn)一步明確腦梗死原因,而單純對癥處理延誤了治療。2013年6月確診為梅毒性血管炎后,并未按照神經(jīng)系統(tǒng)梅毒規(guī)范治療,導(dǎo)致病情遷延、反復(fù)發(fā)作。梅毒性血管炎臨床表現(xiàn)多樣,可以表現(xiàn)為腦神經(jīng)炎、腦血管炎、腦膜炎及脊髓癆等[4];若侵犯大腦血管,可出現(xiàn)血管堵塞,表現(xiàn)為腦梗死樣癥狀。目前,實驗室檢查手段包括梅毒螺旋體特異性抗體和血清中非特異性抗類脂抗原的抗體(反應(yīng)素)檢測,后者包括性病研究實驗室實驗(Venereal Disease Research Laboratory test,VDRL)、RPR、TRUST 3種,以TRUST最為常用[5]。對神經(jīng)梅毒感染而言,一般認(rèn)為,腦脊液VDRL檢測是“金標(biāo)準(zhǔn)”[6],但很多醫(yī)院尚未開展該項檢測?!懊绹窠?jīng)梅毒2010年治療指南”推薦的治療方案[7]為:青霉素1800~2400萬U/d,每4 h 300~400萬U靜脈注射,持續(xù)10~14 d;繼以芐星青霉素240萬U,1次/周,肌內(nèi)注射,共3次;青霉素過敏者推薦方案:頭孢曲松 2 g,1次/d,肌內(nèi)或靜脈注射,連續(xù)10~14 d。
本例患者首次診斷不明確,確診后的抗梅毒治療不規(guī)范,導(dǎo)致患者病情反復(fù)。由本病例總結(jié)經(jīng)驗如下:(1)對于無明確腦血管病危險因素的青年患者,雖無個人冶游史,亦需血清篩查梅毒感染;(2)明確神經(jīng)梅毒后需進(jìn)行規(guī)范抗梅毒治療,建議定期進(jìn)行血清非螺旋體反應(yīng)素定量試驗評價,每半年隨訪腰椎穿刺,觀察腦脊液細(xì)胞數(shù)、蛋白量及梅毒反應(yīng)素滴度;(3)非規(guī)范治療后隨訪,如血清及腦脊液梅毒反應(yīng)素滴度、腦脊液細(xì)胞和蛋白均在正常范圍,而影像學(xué)檢查仍提示有新發(fā)血管病灶,提示病情可能未完全控制,建議重復(fù)治療;(4)患者配偶及子女也應(yīng)作為檢查監(jiān)控對象,防止交叉感染。
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