單勇 徐明曦 王忠 張克
(1. 江蘇省泰州市第二人民醫(yī)院泌尿外科,江蘇泰州 225500; 2. 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院泌尿外科,上海 200011)
陰莖癌是一種少見的惡性腫瘤,發(fā)病率約1.3/10萬[1],而陰莖轉(zhuǎn)移癌更加罕見。目前關(guān)于陰莖轉(zhuǎn)移癌的報道大多系個案且患者預(yù)后均較差,生存期多不超過1年[2]。本研究結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn),對6例陰莖轉(zhuǎn)移癌的臨床特點(diǎn)、病理特征以及治療進(jìn)行分析。
選擇2006年1月—2013年12月上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院泌尿外科收治的6例陰莖轉(zhuǎn)移癌患者,年齡44~88歲,中位年齡65歲。5例表現(xiàn)為陰莖硬結(jié),其中3例合并陰莖脹痛感,1例合并急性尿潴留;1例為陰莖異常勃起。6例患者中除1例僅行陰莖活檢外,其余5例均行陰莖全切除術(shù),同時對原發(fā)灶行手術(shù)或放療、化療。見表1~2。
6例患者中,2例腫瘤原發(fā)灶位于肺,其中1例因肺癌行肺葉切除,術(shù)后病理顯示肺鱗癌,術(shù)后予化療(多西紫杉醇75 mg/m2,d1+順鉑25 mg/m2,d1~d3;每4周1次,6次)和胸部放療(2 Gy/次,32次)。術(shù)后3年發(fā)現(xiàn)陰莖陰囊交界處硬結(jié),腫塊逐漸增大蔓延陰莖體部,3個月后因出現(xiàn)急性尿潴留就診,行陰莖海綿體活組織檢查,結(jié)果顯示:肌肉及纖維組織內(nèi)低分化癌浸潤伴多量壞死及部分角化,傾向鱗癌。后行陰莖全切除+腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù);6個月后死于晚期肺癌合并呼吸衰竭。另1例為肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤,予化療(順鉑25 mg/m2,d1~d3+吉西他濱1250 mg/m2,d1、d8;每4周1次,共5次);治療7個月后出現(xiàn)陰莖根部硬結(jié),伴疼痛,行腫塊活組織檢查,結(jié)果顯示血管來源腫瘤,行陰莖全切除術(shù)。術(shù)后2個月死于肺癌擴(kuò)散,呼吸衰竭。
表1 6例陰莖轉(zhuǎn)移癌患者的一般資料
表2 6例陰莖轉(zhuǎn)移癌患者的病理結(jié)果及術(shù)后隨訪
2例原發(fā)灶位于膀胱,因膀胱癌均行膀胱部分切除術(shù)。分別于術(shù)后11個月和17個月出現(xiàn)陰莖硬結(jié),均行陰莖全切除術(shù),病理檢查均提示高級別尿路上皮癌。前者于術(shù)后5個月死于晚期腫瘤惡液質(zhì);后者定期膀胱灌注化療和復(fù)查,隨訪至今18個月,CT及骨掃描均未見腫瘤轉(zhuǎn)移,膀胱鏡也未見膀胱腫瘤復(fù)發(fā)。
1例原發(fā)灶位于肝臟,因肝臟占位而行肝穿刺活組織檢查,結(jié)果顯示血管肉瘤,予介入化療。16年后因陰莖持續(xù)勃起而就診,予陰莖海綿體穿刺放血+灌注治療后緩解。后又復(fù)發(fā),行陰莖全切除術(shù),術(shù)后病理檢查示血管肉瘤。術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn),兩肺、左側(cè)恥骨、后腹膜多處轉(zhuǎn)移,患者于術(shù)后3個月死于晚期腫瘤惡液質(zhì)。
1例原發(fā)灶位于前列腺,患者因陰莖硬結(jié)伴脹痛3個月就診,行陰莖腫塊活組織檢查,結(jié)果顯示轉(zhuǎn)移性腺癌、前列腺來源、血前列腺特異性抗原(prostate specific antigen,PSA)75 ng/mL。行正電子發(fā)射型計算機(jī)斷層顯像(PET)檢查發(fā)現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移。前列腺穿刺活檢,病理檢查示前列腺腺癌,Gleason評分5+4。予以雙側(cè)睪丸切除和比魯卡胺片口服,8個月后死于肝衰竭。
6例患者從發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶至出現(xiàn)陰莖轉(zhuǎn)移,最長者16年,最短者7個月。5例患者病死,患者從發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶至死亡最長存活16年,最短9個月;從發(fā)現(xiàn)陰莖轉(zhuǎn)移癌至死亡最長僅存活8個月。另有1例患者行陰莖全切除術(shù)后已存活18個月,未見明顯腫瘤擴(kuò)散跡象。
自Eberth于1870年報道第1例陰莖轉(zhuǎn)移癌起,陸續(xù)報告的案例已有459例[3-7]。陰莖轉(zhuǎn)移癌多來源于泌尿生殖系統(tǒng)[8],本研究6例患者中,膀胱來源2例,前列腺來源1例。
關(guān)于腫瘤轉(zhuǎn)移到陰莖的機(jī)制目前仍不明確,大多數(shù)學(xué)者比較支持血循環(huán)轉(zhuǎn)移途徑的觀點(diǎn)。盆底靜脈叢和陰莖背靜脈的關(guān)系很好地解釋了為什么泌尿生殖系統(tǒng)是最常見的原發(fā)灶。因膀胱、前列腺、直腸均通過髂淋巴結(jié)與陰莖直接或間接相連,淋巴逆行轉(zhuǎn)移被認(rèn)為是導(dǎo)致這些部位的腫瘤播散到陰莖的原因,這也解釋了為何有些陰莖轉(zhuǎn)移癌發(fā)生于陰莖皮膚、包皮及淺筋膜等淋巴豐富處。然而,本研究中的6例患者,在治療前后均未發(fā)現(xiàn)盆腔淋巴結(jié)腫大,腫瘤均發(fā)生在陰莖體處。本研究的6例患者可能同時存在靜脈和淋巴轉(zhuǎn)移途徑,但以靜脈逆行轉(zhuǎn)移為主。本研究的6例患者中,1例膀胱癌轉(zhuǎn)移至陰莖根部,腫瘤侵犯整個尿道海綿體,因此也可能存在直接浸潤的途徑。此外,本研究的6例患者,大多數(shù)就診時腫瘤體積已較大。
陰莖轉(zhuǎn)移癌患者大多因陰莖硬結(jié)就診,一般多發(fā),單發(fā)少見,腫塊多位于陰莖體,少數(shù)位于陰莖頭端及包皮[8]。本研究的6例陰莖轉(zhuǎn)移癌患者病灶均位于陰莖體,其中3例伴有陰莖脹痛感,可能與就診時腫瘤體積較大有關(guān)。本研究中有1例因異常勃起而首診的患者,經(jīng)陰莖海綿體灌洗治療后陰莖逐漸疲軟;但1個月后又再次持續(xù)勃起伴劇烈疼痛,超聲檢查提示陰莖海綿體占位,行穿刺活組織檢查后確診為陰莖轉(zhuǎn)移癌。因此,對于已有腫瘤病史的患者,如出現(xiàn)持續(xù)痛性勃起,在排除藥物、外傷、血液系統(tǒng)疾病等因素的影響下,應(yīng)高度警惕陰莖轉(zhuǎn)移癌的可能。
本研究的6例陰莖轉(zhuǎn)移癌患者中,僅1例前列腺來源的患者是以陰莖轉(zhuǎn)移灶首次就診,經(jīng)病理檢查提示前列腺來源可能。本研究的5例原發(fā)灶已先確診的患者中,從原發(fā)灶到發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶而就診的時間為7個月~16年(平均52個月),遠(yuǎn)長于以往的報告。本研究中,有2例的患者合并其他部位(肺、肝、骨)的腫瘤轉(zhuǎn)移,故對于陰莖轉(zhuǎn)移癌患者,作全身性檢查非常有必要。
除體格檢查外,超聲有助于發(fā)現(xiàn)陰莖海綿體和尿道海綿體內(nèi)的腫塊。超聲檢查方便易行,費(fèi)用低,作為篩查手段患者易于接受。MRI可以明確腫塊大小、侵犯深度和部位以及腫瘤周圍組織結(jié)構(gòu)有無破壞。CT有助于判斷后腹膜淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移,但準(zhǔn)確性小于淋巴顯像(lymphoscintigraphy,ILS);PET有助于發(fā)現(xiàn)其他部位的轉(zhuǎn)移灶,但費(fèi)用昂貴。目前,陰莖轉(zhuǎn)移癌的確診仍依靠病理檢查,尤其是細(xì)針穿刺活組織檢查,并與原發(fā)灶病理檢查對照。本研究的6例患者,陰莖轉(zhuǎn)移灶均與原發(fā)灶病理檢查結(jié)果一致。
本研究的6例患者中除1例健在外,其余5例從出現(xiàn)陰莖轉(zhuǎn)移癌至死亡時間為2~8個月(平均4.8個月)。目前,1例健在者的生存期已大于18個月,Chaux等[8]報告的17例陰莖轉(zhuǎn)移癌患者中,其中1例前列腺來源的患者生存期也大于18個月。
對于陰莖轉(zhuǎn)移癌的治療,目前仍以手術(shù)切除+尿流改道為主,雖然該治療并不能延長患者的生命,但可以緩解疼痛,改善患者的生活質(zhì)量[8];對于原發(fā)灶的治療也很重要,本研究的6例患者中,除1例前列腺來源的患者是以轉(zhuǎn)移灶為首發(fā),其余5例在發(fā)現(xiàn)腫瘤陰莖轉(zhuǎn)移前均接受過原發(fā)灶的治療,其中肝來源的患者原發(fā)灶經(jīng)介入化療后病情穩(wěn)定達(dá)16年。根據(jù)腫瘤的病理學(xué)類型,在行陰莖切除術(shù)后,可選擇化療、放療或輔助內(nèi)分泌治療,但目前尚無數(shù)據(jù)顯示哪種輔助治療方法更好。
綜上所述,腫瘤轉(zhuǎn)移至陰莖非常少見,其原發(fā)灶多位于泌尿系統(tǒng)。原發(fā)灶癌得到治療且病情已經(jīng)穩(wěn)定的患者,但一旦出現(xiàn)陰莖轉(zhuǎn)移,病情便迅速發(fā)展。大多數(shù)陰莖轉(zhuǎn)移癌患者存活期不足1年,目前的治療手段仍以改善癥狀、提高患者生活質(zhì)量為主。
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