熊 琴，蔣世杰，徐 磊 (.四川省遂寧市第三人民醫(yī)院內(nèi)科，四川 遂寧 69000;.四川省遂寧市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，四川 遂寧 69000)

肢體抖動(dòng)短暫性腦缺血發(fā)作(limb-shaking transient ischemic attack LS-TIA)是一種少見(jiàn)的短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)類(lèi)型，1962年Fisher等首先報(bào)道并稱(chēng)之為肢體抖動(dòng)綜合癥(limb shaking syndrome)。該病容易被誤診為局灶性癲癇發(fā)作，對(duì)其正確診斷和治療不僅可以讓發(fā)作停止而且可以降低遠(yuǎn)期缺血性卒中的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)［1］。

1 LS－TIA的發(fā)病機(jī)制

低灌注理論:低灌注理論是目前普遍公認(rèn)的理論，由于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)、頸外動(dòng)脈系統(tǒng)慢性狹窄或閉塞引起基底節(jié)或局灶性皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)長(zhǎng)期低灌注，在體位該病、長(zhǎng)時(shí)間站立等情況下，更容易引起短暫性腦組織缺血引起低灌注。其動(dòng)脈狹窄或閉塞除了最常見(jiàn)動(dòng)脈粥樣硬化引起外，還可見(jiàn)于PHACE綜合癥［2］、Moyamoya Disease［3-4］。大多數(shù)研究表明肢體抖動(dòng)短暫性腦缺血患者在動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)或血管支架置入成形術(shù)后，患者發(fā)作性癥狀消失，表明短暫的局灶性血流動(dòng)力不足可能導(dǎo)致發(fā)病。Zaidat等［5］通過(guò)PET檢查發(fā)現(xiàn)當(dāng)頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄患者者肢體抖動(dòng)發(fā)作時(shí)，可觀察到基底核及大腦皮質(zhì)呈低灌注狀態(tài)。Persoon等［6］一項(xiàng)病例對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)肢體抖動(dòng)短暫性腦缺血發(fā)作的主要原因是患者大腦血流動(dòng)力學(xué)改變引起的低灌注。該病臨床癥狀比較刻板，發(fā)作頻率通常密集，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫也符合低灌注理論。

高灌注狀態(tài):Han等［7］通過(guò)SPECT檢查發(fā)現(xiàn)肢體抖動(dòng)短暫性腦缺血發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為相應(yīng)腦區(qū)血流處于持續(xù)高灌注狀態(tài)，并推測(cè)由此而造成了興奮毒性氨基酸和自由基的蓄積，從而導(dǎo)致鄰近皮質(zhì)下神經(jīng)元活動(dòng)的過(guò)度興奮，最終引起相應(yīng)癥狀。有研究報(bào)道由大腦中動(dòng)脈狹窄引起的肢體抖動(dòng)短暫性腦缺血發(fā)作，可能與此機(jī)制有關(guān)［8］。

2 LS－TIA的診斷

肢體抖動(dòng)短暫腦缺血發(fā)作是一種少見(jiàn)的TIA類(lèi)型，Yoon等［9］認(rèn)為該疾病的本質(zhì)可能是一種撲翼樣震顫，但需進(jìn)一步研究證實(shí)。該病主要表現(xiàn)為不自主的肢體抖動(dòng)，發(fā)作較為刻板;可表現(xiàn)為單肢、一側(cè)或雙側(cè)肢體受累，可伴肢體乏力;發(fā)作時(shí)與體位和運(yùn)動(dòng)有關(guān)，多在直立、行走或說(shuō)話(huà)時(shí)發(fā)生，坐位或休息時(shí)可緩解癥狀;持續(xù)時(shí)間多在數(shù)秒至數(shù)分鐘，也可持續(xù)幾十分鐘［10］;腦電圖記錄可表現(xiàn)為短暫的慢活動(dòng)，無(wú)癲癇樣放電特征表現(xiàn)［11］;CTA、MRA及DSA檢查可見(jiàn)一側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈為主的狹窄或閉塞，也可表現(xiàn)為頸外動(dòng)脈狹窄［12］，其中DSA檢查是缺血性腦血管病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”［13］;頭顱CT或頭顱MRI檢查可見(jiàn)分水嶺性腦梗死;抗血小板治療、血管成形及支架置入術(shù)、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝離術(shù)可使發(fā)作停止。肢體抖動(dòng)短暫性腦缺血發(fā)作主要需與局灶運(yùn)動(dòng)性癲癇鑒別。前者發(fā)作期間腦電圖監(jiān)測(cè)無(wú)癲癇波釋放，而且抗癲癇藥物治療無(wú)效。此病還需與帕金森綜合癥［14］、維生素 D 缺乏［15］、癔病［16］等相鑒別。

3 LS－TIA的治療

肢體抖動(dòng)短暫性腦缺血發(fā)作的早期治療不僅可以讓發(fā)作停止而且可以降低遠(yuǎn)期缺血性卒中的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。其治療方案與其他類(lèi)型TIA治療相同，積極尋找病因是關(guān)鍵。主要目的為讓發(fā)作停止，降低遠(yuǎn)期缺血性卒中發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，治療方案包括內(nèi)科保守治療及外科手術(shù)治療。內(nèi)科保守治療方案與TIA治療相似，主要是增加腦血流量，抗血小板及穩(wěn)定斑塊治療為主的綜合性治療，其主要適用于顱內(nèi)段血管狹窄患者。李其福［17］等報(bào)道的2例頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段和3例大腦中動(dòng)脈狹窄予以強(qiáng)化藥物治療(雙聯(lián)抗血小板聚集和他汀類(lèi)藥物)，隨訪1年未再發(fā)作。

手術(shù)治療主要包括血管成形及支架置入術(shù)、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝離術(shù)、動(dòng)脈搭橋術(shù)。目前手術(shù)治療是國(guó)內(nèi)外應(yīng)用較為廣泛的治療方案，但手術(shù)治療療效是否優(yōu)于藥物治療還需做進(jìn)一步臨床研究。手術(shù)方案的選擇因根據(jù)患者身體狀況、病變部位、狹窄程度、疾病病因等綜合考慮，如動(dòng)脈搭橋可適用于頸動(dòng)脈完全閉塞或 Moyamoya Disease［18］，倪俊等［19］報(bào)道 2 例責(zé)任血管已經(jīng)閉塞的患者，通過(guò)解決顱內(nèi)其他血管的狹窄可以豐富顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)網(wǎng)間接改善原低灌注區(qū)域的血供，從而收到較好的臨床效果。

4 小結(jié)

綜上所述，肢體抖動(dòng)短暫性腦缺血發(fā)作臨床少見(jiàn)，它是頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞的主要表現(xiàn)之一，該病具有較高的腦卒中復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)及較差的短期和長(zhǎng)期預(yù)后［20］，容易誤診為局灶運(yùn)動(dòng)性癲癇，因此當(dāng)患者出現(xiàn)發(fā)作性肢體抖動(dòng)表現(xiàn)時(shí)應(yīng)想到腦血管病可能，做到早期診斷和治療，從而降低遠(yuǎn)期缺血性卒中的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

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