倪志宏

（新疆烏魯木齊市米東區(qū)人民醫(yī)院 新疆 烏魯木齊 831400）

預(yù)激綜合征是指心房下傳的沖動(dòng)經(jīng)旁路先于正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)激動(dòng)心室某一部分，這種房室傳導(dǎo)加快而形成的綜合征，通常包括：典型預(yù)激綜合征；短P-R綜合征，及變異型預(yù)激綜合征。

1 典型預(yù)激綜合征

1.1 發(fā)生率：典型的預(yù)激綜合征（WPWS）發(fā)生率為0.1-3.1%.男性多于性，年齡分布無(wú)差別，隨年齡增大發(fā)生率降低.實(shí)際發(fā)生率可能大于此數(shù)值，因?yàn)殚g歇性預(yù)激及隱匿性旁路，不經(jīng)仔細(xì)檢查是難以發(fā)現(xiàn)的，WPWS患者大部分無(wú)器質(zhì)性心臟病，伴存者多為先天性心臟病，如Ebstein畸形，室間隔缺損，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，近年來(lái)人們注意到二尖瓣脫垂伴WPWS也較多且多為左心旁路，與其它器質(zhì)性心臟病之間的關(guān)系尚難定論。

1.2 心電圖表現(xiàn)：典型預(yù)激綜合征的心電圖表現(xiàn)為：P～R問(wèn)期＜0.12秒；QRS波的起始部有預(yù)激波；QRS波時(shí)限增寬到0.10秒，P～J闖期正?；蛏钥s短，預(yù)激波的存在否或大小是確立診斷的關(guān)鍵，用壓迫頸動(dòng)脈竇，阿托品，洋地黃制劑，異丙腎素等可使預(yù)激波更加清楚。

預(yù)激綜合征可產(chǎn)生類似束支阻滯，心肌梗塞，心室肥厚圖形及繼發(fā)性ST-T改變，臨床上應(yīng)注意鑒別。

預(yù)激波與旁路的關(guān)系

1945年Rosenbau m將WPWS分為A，B兩型，A型預(yù)激波及QRS主波均為向上的，正向的，B型則為V1-V3預(yù)激波為負(fù)向或正向，QRS則以負(fù)向波為主，V4-V6預(yù)激波與QRS，波均為正向，V5-V6以S波為主者有人稱為C型，A型為左室后基底部預(yù)激；B型為右室側(cè)壁預(yù)激·射頻消溶的臨床應(yīng)用，要求定位更加精確，這就需要充分利用12導(dǎo)聯(lián)心電圖并觀察肢體導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波的方向，額面QRS電軸，心前導(dǎo)聯(lián)R＞S波移行區(qū)等作為定位的依據(jù)。

1.3 WPWS伴快速性心律失常

（1）陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速：PSVT與WPWS的關(guān)系最為密切.Wellens報(bào)道157例WPWS患者伴PSVT者為118例，占75%，發(fā)生機(jī)制可有下列幾型：

1A型（順傳型）：沖動(dòng)在環(huán)行運(yùn)動(dòng)中的方向?yàn)樾姆?房室結(jié)-希浦氏系統(tǒng)一心室一房室旁路一心房，表現(xiàn)為快速，整齊的窄QRS波的心動(dòng)過(guò)速，有時(shí)可見(jiàn)逆行P波，并P-R＞R-P，本型多見(jiàn)，占1型的95%。

B型（逆?zhèn)餍停簺_動(dòng)在環(huán)行運(yùn)動(dòng)中的運(yùn)行方向與上相反，即心房～房室旁路-心室-房室結(jié)-希浦氏系統(tǒng)～心房較少見(jiàn)，占1型中的5%，0 RS波呈寬大畸形完全預(yù)激的形態(tài)，如有逆行P波，則常P-R＜R-P間期。

2型房室交接區(qū)快徑與慢徑間折返形成的環(huán)行運(yùn)動(dòng)性心動(dòng)過(guò)速，旁路不參加折返，QRS波與l A形態(tài)相似，但R-P間期＜70 ms，另外的蘑要區(qū)別是2型心房及心室均不參加折返環(huán)，因此房室結(jié)與心房及心室間的傳導(dǎo)障礙以及心房與心室的異位激動(dòng)均不影響心動(dòng)過(guò)速的規(guī)律。

3型環(huán)行運(yùn)動(dòng)在兩條旁路之間進(jìn)行，此型較少見(jiàn)，QRS形態(tài)與1B相似。

（2）心房顫動(dòng)與撲動(dòng)：WPWS患者伴房撲較少見(jiàn)，但伴房顫多見(jiàn)，發(fā)生率在11-39%，對(duì)此可能有下列解釋：患者具有不明顯的心房病變；心室激動(dòng)經(jīng)旁路逆?zhèn)魅胄姆?，恰逢心房肌的易損期而引起心房顫動(dòng)；經(jīng)常發(fā)生AVRT而演變成心房纖顫。房顫在顯性預(yù)激比隱性預(yù)激更為多見(jiàn).心房纖顫如伴短不應(yīng)期旁路，會(huì)伴極快的心室率并有發(fā)展成為心室顫動(dòng)的可能性，WPWS伴房顫時(shí)沖動(dòng)墳旁路下傳或從正常傳導(dǎo)系統(tǒng)下傳易發(fā)生室內(nèi)差傳，都會(huì)呈寬大畸形的QRS波，并兩者不易鑒別，對(duì)經(jīng)正常傳導(dǎo)系統(tǒng)下傳者可用洋地黃，異搏定減慢房室結(jié)傳導(dǎo)，可減緩心室率，但對(duì)旁路上述藥物則有加速傳導(dǎo)之可能性，對(duì)旁路下傳者可用電轉(zhuǎn)復(fù)及阻斷旁路前傳的藥物？如普卡胺，胺碘酮等，通常認(rèn)為在心房顫動(dòng)時(shí)如心率＞200bp m，則很有可能從旁路下傳。

（3）心室顫動(dòng)與猝死：心房纖顫伴短不應(yīng)期旁路者有演變?yōu)樾氖翌潉?dòng)的危險(xiǎn)，最短的R-R闖期大致代表旁路的前傳不應(yīng)期，Klein等人研究結(jié)果表明，有心室顫動(dòng)史者最短平均R-R間期為180+19 ms，無(wú)一例超過(guò)250 ms；無(wú)心室顫動(dòng)史者R-R平均為240+63 ms，可見(jiàn)兩組之間有較大的重疊，Bashore報(bào)道在135例'WPWS中有16例發(fā)生心室顫動(dòng)，唯一的預(yù)示發(fā)生心室顫動(dòng)的指標(biāo)是最短間期＜205 ms。

（4）過(guò)早搏動(dòng)：WPWS患者過(guò)早搏動(dòng)發(fā)生率為18-19%，高于健康人并且不論室上性或室性早搏均有誘發(fā)PSVT的可能性。

2 變異型預(yù)激綜合征

此型較少見(jiàn)，在預(yù)激綜合征中約占5%，l937年Mahai m及Benatt最先描述了從房室結(jié)到心室肌的旁路纖維，被稱為結(jié)一室旁路，除此以外還有房室

束支水平到心室肌的旁路即束室旁，兩種均為Mahai m纖維，由該纖維形成的心室預(yù)激稱為變異型預(yù)激，心電圖特點(diǎn)為P-R問(wèn)期正常，甚至可長(zhǎng)于正常；QRS時(shí)間延長(zhǎng)；QRS起始部有預(yù)激波；可伴繼發(fā)性ST-T異常。

隨著心臟電生理的進(jìn)展，人們認(rèn)識(shí)到所謂結(jié)-室旁路.大部分終止于右束支而非心室，因此把它稱為結(jié)-束旁路.有人還提出結(jié)-室旁路實(shí)際上是具有慢傳導(dǎo)特性的房一室旁路，結(jié)一束旁路實(shí)際上是具有慢傳導(dǎo)特性的房一束旁路。

2.1 電生理特征：電生理表現(xiàn)由兩種因素決定：其一是旁路發(fā)出的水平，越靠近房室結(jié)近端發(fā)出，旁路發(fā)生端以上的房室結(jié)組織越少，房室傳導(dǎo)的延緩越少，竇性搏動(dòng)的P-R間期越短，心室預(yù)激的程度越大，而靠近房室結(jié)遠(yuǎn)端發(fā)出的旁路，則表現(xiàn)與上述相反，另一因素為旁路的傳導(dǎo)速度，旁路傳導(dǎo)速度越快，心室預(yù)激的程度越大，變異性預(yù)激的電生理特怔是A-H間期正?；蜓娱L(zhǎng)，H-V間期縮短，有預(yù)激波，用心房快速刺激與程控刺激可使A-H時(shí)間延長(zhǎng)，心室預(yù)激程度加重，QRS呈LBBB的形態(tài)，H-V間期縮短，H波可移至V波起始之后，同步記錄希氏束電圖及右束支電圖，可見(jiàn)在最大心室預(yù)激時(shí)，右束支電位領(lǐng)先于希氏束電位，Josephson指出有結(jié)-束旁路的患者，均有房室結(jié)雙徑路的電生理特征，而旁路都發(fā)至房室結(jié)慢徑，這多種類型旁路再加上雙徑路，使心動(dòng)過(guò)速的表現(xiàn)形式，變?yōu)榉浅?fù)雜。

結(jié)束旁路參與的心動(dòng)過(guò)速，很容易用心房或心室期前刺激所終止，其機(jī)制多為房室結(jié)前傳受阻，對(duì)鈣拮抗劑及B阻滯劑的反應(yīng)也較好，藥物治療無(wú)效者，可通過(guò)消溶右束支治療。

有關(guān)束室旁路，雖有報(bào)告，但非常少見(jiàn)，電生理特征是：P-R，A-H正常，而H-V縮短 伴心室預(yù)激，對(duì)心房調(diào)搏及程控刺激的反應(yīng)是隨頻率增加，P-R，A-H間期逐漸延長(zhǎng)，但H-V間期及預(yù)激程度不變，同步記錄右束支及希氏束電位，則希氏束電位先于右束支電位，束-室旁路僅為心電學(xué)現(xiàn)象，并不造成臨床一L-動(dòng)過(guò)速，也不需治療。

L-G-L綜合征

L-G-L綜合征的特點(diǎn)是：P-R問(wèn)期短于0.12秒，QRS波時(shí)限正常.臨床伴PSVT者，可以是典型陣發(fā)性室上逮，也可以是心房撲動(dòng)及心房顫動(dòng)伴快速心室率，短于0.12秒的P-R聞期除LGL綜合征，需鑒別的還有：異位心房節(jié)律；等率性房室分離。

1L-G-L綜合征的心臟電生理機(jī)制及特點(diǎn)

有關(guān)機(jī)制有3種看法：房室結(jié)內(nèi)特殊的快速傳導(dǎo)纖維，即房室結(jié)內(nèi)旁路；心房一希氏束旁路；Ja mes旁路纖維，對(duì)于后者的存在尚有爭(zhēng)論。

L-G-L綜合征的電生理特征是房室傳導(dǎo)的加速現(xiàn)象.重點(diǎn)為：A-H間期＜60 ms；心房頻率＞200bp m時(shí)，仍保持1∶1房室傳導(dǎo)；心房頻率增快時(shí)，A-H可有延長(zhǎng)，但增加幅度不大，通常＜100 ms。

電生理特點(diǎn)為：

（1）對(duì)心房遞增刺激的反應(yīng)：絕大多數(shù)病人表現(xiàn)為隨起搏頻率的增加，A-H間期稍有增加，但幅度不大，通常＜100 ms，頻率達(dá)200bp m時(shí)仍能保持1∶1傳導(dǎo)，這說(shuō)明房室傳導(dǎo)有房室結(jié)組織參與，能保持1∶1下傳最快頻率時(shí)的A-H問(wèn)期一般?200 ms，Benditt觀察到能保持1∶1下傳最短起搏周長(zhǎng)，在LGLS伴心動(dòng)過(guò)速者為270 ms而正常P-R間期或不伴心動(dòng)過(guò)速者為325 ms。

部分患者伴房室結(jié)雙徑路電生理特點(diǎn)，心率達(dá)200bp m仍能保持1∶1傳導(dǎo)，其最長(zhǎng)的A-H間期可能＞200 ms，A-H增加幅度也可＞100 ms，此乃經(jīng)慢徑路下傳之故。

最少見(jiàn)的情況是在心房調(diào)搏過(guò)程中A-H間期幾乎不增加，H-V間期也短而固定，這種現(xiàn)象表明房一束旁路導(dǎo)致房室傳導(dǎo)加速。

（2）室房傳導(dǎo)：L-G-L綜合征病人房室結(jié)順傳功能好，逆?zhèn)鞴δ芤草^好，部分有AVRT-CBT者，房室旁路傳導(dǎo)，比經(jīng)房室結(jié)逆?zhèn)鞲谩?/p>

2L-G-L綜合征伴快速心律失常的機(jī)制

LGLS病人伴PSVT幾乎均為折返性

（1）伴房室結(jié)雙徑路者PSVT為A'VNRT，與P～R正常者相同，也包括房室結(jié)組織的特點(diǎn)，如傳導(dǎo)速度與不應(yīng)期與心搏周長(zhǎng)呈反比關(guān)系；對(duì)B一阻滯劑，鈣拮抗劑，地高辛及腺苷的反應(yīng)也與正常房室結(jié)組織相似，僅是傳導(dǎo)速度更快一些，不應(yīng)期更短一些。

（2）更多的是AVRT-CBT，它要比有正常P-R問(wèn)期的AVNRT周長(zhǎng)短，因?yàn)樗菑募铀賯鲗?dǎo)的房室結(jié)下傳的，因此如有AVRT的周長(zhǎng)＜250 ms，應(yīng)考慮有加速傳導(dǎo)的房室結(jié)參加的可能性。

（3）房束旁路并不參加折返性心動(dòng)過(guò)速。

（4）發(fā)生心房撲動(dòng)或心房顫動(dòng)時(shí)，由于房室結(jié)加速傳導(dǎo)心室率可以很快，如有房束旁路者，心室率可以更快.甚至于轉(zhuǎn)化為心室顫動(dòng)。

2.2 治療原則：LGLS伴AVNRT者，藥物治療可選擇B一阻滯劑，鈣拮抗劑及一類抗心律失常藥物，也可用RFA改良房室結(jié)，伴AVRT者可消溶房室旁路，對(duì)由于房～束旁路而引起房顫／房撲伴快速心室率者，可選用一類抗心律失常藥物，或胺碘酮，無(wú)效者作為最后手段可消溶房室交界區(qū)，造成完全性房室傳導(dǎo)阻滯，并安裝起搏器支持心室率。