王玥姣，賈立群，朱世杰

（1.北京中醫(yī)藥大學(xué)，北京 100029；2.中日友好醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合腫瘤內(nèi)科，北京 100029）

患者女性，53 歲，因左側(cè)頭痛1 個(gè)月入院。 入院時(shí)患者左側(cè)頭痛、咳痰無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難，呈漸進(jìn)性加重。既往曾行左乳腺改良根治術(shù)，術(shù)后病理示：乳腺浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌，術(shù)后行CMF 方案化療6 周期。 后病情進(jìn)展，出現(xiàn)多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、雙肺轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移，并發(fā)L4 椎體壓縮性骨折，后續(xù)曾行TAC 方案化療、局部放療、內(nèi)分泌治療等。 入院查體，營(yíng)養(yǎng)不良，雙側(cè)視力正常，左側(cè)眼瞼閉合障礙，左眼運(yùn)動(dòng)受限，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，集合和調(diào)節(jié)反射消失，構(gòu)音困難，左側(cè)額紋消失、鼻唇溝變淺，示齒時(shí)口角偏向右側(cè)，張口時(shí)下頜左偏，伸舌左偏，頸軟，雙上肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)系統(tǒng)未見(jiàn)異常，生理反射存在，病理反射未引出。 L4 平面以下感覺(jué)消失，雙下肢截癱。 入院后頭顱MRI 提示斜坡形態(tài)欠規(guī)則，不規(guī)則腫脹，頂骨后部顱板內(nèi)占位。入院時(shí)診斷：左乳腺浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌Ⅳ期，多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、雙肺轉(zhuǎn)移癌、多發(fā)骨轉(zhuǎn)移癌、多發(fā)肝轉(zhuǎn)移癌。 其癥狀體征符合左側(cè)多顱神經(jīng)損傷，考慮為乳腺癌顱底轉(zhuǎn)移所致Garcin 綜合征。由于患者無(wú)法耐受進(jìn)一步放化療，入院后給予對(duì)癥支持治療，后因經(jīng)濟(jì)原因未行進(jìn)一步診治，后期隨訪患者因合并肺部感染去世。

討論 Garcin 綜合征，又名一側(cè)顱底綜合征（halfbasis syndrome）、多發(fā)性單側(cè)顱神經(jīng)麻痹綜合征（paralytic multiple unilateral syndrome）、一側(cè)多顱神經(jīng)廣泛性損害綜合征等。 1926 年由Guillain 首先報(bào)道，1927年由法國(guó)學(xué)者Garcin 命名，多見(jiàn)于鼻咽腫瘤侵犯顱底，或其他腫瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以及基底腦膜炎。臨床可表現(xiàn)為一側(cè)頭痛、周?chē)悦姘c、咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、構(gòu)音困難及其他顱神經(jīng)受損的癥狀。1975 年Mujica 根據(jù)一側(cè)顱神經(jīng)是否全部受損，將本病分為完全型和不完全型，其中完全型較少見(jiàn)。 本例屬后者，先表現(xiàn)為Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)受損，后發(fā)展為Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ均受損。其顱神經(jīng)麻痹癥狀出現(xiàn)先后、麻痹程度，取決于顱底病變始發(fā)部位，漫延方向及范圍，但限于一側(cè)為其特征。診斷要點(diǎn)：一側(cè)顱神經(jīng)全部受損；缺乏腦實(shí)質(zhì)性損害癥狀，即無(wú)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、感覺(jué)系統(tǒng)及其他腦損害的癥狀和體征；無(wú)顱壓增高征，即無(wú)視乳頭水腫和腦脊液改變；顱平片可見(jiàn)顱底病變引起的骨破壞。

本例患者為乳腺癌顱底骨質(zhì)破壞、腫瘤壓迫引起單側(cè)顱神經(jīng)損傷， 已除外外傷等可能導(dǎo)致顱神經(jīng)損傷的疾病。其構(gòu)音困難、吞咽困難、飲水嗆咳等癥狀應(yīng)與癌性肌萎縮側(cè)索硬化所致進(jìn)行性延髓麻痹相鑒別。癌性肌萎縮側(cè)索硬化僅影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)，原發(fā)性惡性腫瘤以肺癌、乳腺癌及胃癌患者多見(jiàn)，其早期可表現(xiàn)為進(jìn)行性延髓麻痹，常繼發(fā)肺部感染，可有煩躁，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，檢查可見(jiàn)肌萎縮呈地圖樣，舌肌纖維震顫，咽反射消失。 本病病理改變以錐體束、脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及前根的變性、細(xì)胞脫失和繼發(fā)脫髓鞘為主，少數(shù)可累及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和大腦皮質(zhì)[1]。

本例患者所表現(xiàn)出的延髓麻痹癥狀， 屬部分腦干受損，而腦干受腫瘤壓迫亦可引起Horner 綜合征。 Horner 綜合征是由于自丘腦下部發(fā)出的交感神經(jīng)纖維， 路經(jīng)腦干、上部脊髓、頸交感神經(jīng)節(jié)及節(jié)后纖維任何一處的病變所引起；主要臨床表現(xiàn)為瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷，還可有面部無(wú)汗、皮膚溫度增高等。 肺尖部腫瘤若損傷其二級(jí)神經(jīng)元 （睫狀體脊髓中樞至頸上交感神經(jīng)節(jié)）， 可出現(xiàn)Horner 綜合征，若伴有同側(cè)肩部及上肢疼痛、肌肉萎縮等癥狀，即Pancoast 綜合征。 Garcin 綜合征尚需與其他一些疾病引起的多數(shù)顱神經(jīng)麻痹相鑒別， 如腦干灰質(zhì)腦炎、腦干血管病炎、多發(fā)性顱神經(jīng)炎等。 這些顱神經(jīng)麻痹多為雙側(cè)性，且各具疾病本身的特點(diǎn)。

Garcin 綜合征近年來(lái)鮮有報(bào)道， 其通常不是惡性腫瘤的早期癥狀，多因原發(fā)病癥狀較突出而未予重視，延誤診治，導(dǎo)致病情加重，但也有文獻(xiàn)報(bào)道Garcin 綜合征可作為淋巴瘤首發(fā)癥狀出現(xiàn)[2]。除腫瘤外，國(guó)外亦有鼻腦型毛霉菌病患者患Garcin 綜合征的相關(guān)報(bào)道[3]。 針對(duì)該綜合征并無(wú)特殊有效的干預(yù)手段，影像學(xué)檢查對(duì)診斷具有一定的優(yōu)勢(shì)。

[1] 高文斌，王若雨，梁文波，等.腫瘤并發(fā)癥的診斷與治療[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2009.189.

[2] 王本孝，王俊珺，劉建魁，等.以Garcin 綜合征為首發(fā)癥狀的淋巴瘤1 例報(bào)告[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2014，26（5）：368.

[3] Ozkul Ayca，Basak Sema，Ertugrul Mustafa Bülent，et al.A case of rhinocerebral mucormycosis presenting with garcin syndrome[J].Klimik Dergisi，2011，24（3）：187-190.