劉啟龍

[關鍵詞] 支氣管肺前腸畸形；先天畸形；新生兒；手術治療

[中圖分類號] R726.5[文獻標識碼] B[文章編號] 1674-4721（2014）05（b）-0152-02

先天性支氣管肺前腸畸形（broncho pulmonary foregut malfarmation，BPFM）是一種少見的先天畸形，新生兒期發(fā)病更是罕見報道。2014年2月筆者收治1例新生兒患者，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

生后9 d男嬰，以“間斷發(fā)熱3 d”為主訴入院。入院前，患兒無明顯誘因發(fā)熱3 d，體溫高達39.8℃，無寒戰(zhàn)及抽搐，偶有咳嗽，無嗆吐。G1P1，胎齡40周，順產(chǎn)，出生體重3000 g，無宮內(nèi)窘迫及窒息史，Apgar評分不詳，臍帶正常，胎盤及羊水不詳，無早破水，病來哺乳好，尿便正常。入院查體：體溫36.5℃，心率125/min，呼吸頻率35/min，體重3030 g。反應好，哭聲有力呼吸略急促，無呼吸暫停，口周無發(fā)紺，面色紅潤，皮膚彈性正常，無黃染，無水腫，未見花紋，前囟平坦，胸部對稱，三凹征陰性，雙肺呼吸動度一致，呼吸音粗，右肺呼吸音弱，心尖搏動位于胸骨正中第5肋間，心音有力，心率125/min，心律齊，未及雜音，腹部平軟，無腹壁靜脈顯露，肝脾肋下未及，脊柱四肢正常。入院診斷：發(fā)熱待查、肺炎、敗血癥？入院后查血常規(guī)WBC 13.62×109/L，N 50%，Hb 208 g/L，PLT 195×109/L。胸片：右側胸廓小，肋間隙變窄，右肺野透光度減低，呈大片致密實變影?？v隔心影向右移位，右心緣模糊。左肺透光度較好，左肺紋理略模糊，可見少量陰影。右肺實變，考慮右肺發(fā)育不良可能，左肺少量滲出（圖1）。胸部CT平掃：兩側胸廓略不對稱，縱隔及心影明顯右移，心影后右側肺呈大片致密實變影，內(nèi)見走行異常支氣管樹影，左肺實質內(nèi)未見明確異常。未見胸腔積液。增強及三維重建：肺動脈主干及左、右肺動脈顯示清楚，未見狹窄及擴張，四支肺靜脈匯入左心房，主動脈未見異常分支血管供應右肺實質。氣道重建示右主支氣管位于氣管隆突下方呈囊狀小殘端改變，經(jīng)胃管注入少量對比劑見對比劑經(jīng)食道下段右側壁與右肺發(fā)育不良的支氣管樹相通（圖2）。診斷：右側BPFM（Ⅱ型）。入院后靜脈抗感染，霧化吸痰，鼻飼奶，體位引流，對癥治療。入院第11天體溫平穩(wěn)后轉外科繼續(xù)治療。入院第13天手術，全麻下行食管支氣管瘺切除縫合、右肺切除術。麻醉后左側臥位，右后外側切口，第6肋間進胸，見右肺發(fā)育不良，實性，不充氣，有瘺與食管下段連接，直徑約10 mm，右肺與右主支氣管無連接，右肺動脈、靜脈發(fā)育正常，未見異常血管存在（圖3）。游離瘺管切除，瘺口2層縫合，肺動靜脈予結扎縫扎可靠，切除右肺。心臟基本位于右側胸腔，查無活動性出血，置胸引管，關胸。術中出血2 ml。術后禁食2 d，胃腸減壓，抗感染，低流量吸氧，霧化吸痰，靜脈營養(yǎng)。術后體溫平穩(wěn)，腸道功能恢復，2 d后鼻飼，術后1周食管造影不漏不窄，改經(jīng)口進奶順利，術后8 d出院。

2 討論

先天性BPFM是指先天性隔離肺合并支氣管和胃或食管異常通道。早在1968年，Gerle等[1]學者就首先提出并報道本病。該病臨床少見，其發(fā)生原因迄今尚無定論。胚胎第4周時，卵黃囊頂壁的內(nèi)胚層，隨著圓柱形胚體的形成而被卷入胚體內(nèi)，形成一個縱行管道，稱為原始消化管，它是消化系統(tǒng)與呼吸系統(tǒng)的原基。原始消化管可分為三個部分：前腸、中腸和后腸。前腸分化形成：咽、喉、氣管、支氣管、肺；胸腺、甲狀腺、甲狀旁腺；食管、胃、十二指腸的近側部、肝、膽和胰。因此，部分學者將由于胚胎前腸芽生缺陷、分化、分離異常導致的一系列畸形均廣義地稱為BPFM。Kocao■lu等[2-3]認為BPFM是一類涉及支氣管樹、肺實質及胃腸道、膈和脈管系統(tǒng)的一組同源異質性疾病，應該包括所有的內(nèi)胚一間葉來源的畸形，如所有的先天性肺囊性疾病包括大葉性肺氣腫、支氣管囊腫、先天性肺囊性腺瘤樣畸形、隔離肺等，還有肺未發(fā)育、肺不發(fā)育或肺發(fā)育不全以及消化系統(tǒng)的先天畸形，如氣管食管瘺、食道閉鎖、食道重復畸形等等，都可以診斷為BPFM。也有學者認為BPFM可能來源于胚胎早期發(fā)育異常的消化道和呼吸道；或是供應血管發(fā)展的異常；或是兩個系統(tǒng)分離的異常?；慰赡軄碓从谄渲幸粋€或兩個系統(tǒng)[4]。目前普遍認同的BPFM應同時具有肺隔離癥和食管支氣管瘺的病理基礎，也稱為交通性BPFM。Al-Bassam等[5-6]認為來自前原腸額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受了體循環(huán)的血液供應從而形成不具備功能的肺組織團塊，即為肺隔離癥；加上隔離肺連通于食管或胃的通道退化不完全，而存其在與胃腸道開放的通道就形成了BPFM。Kocao■lu等[2]認為該病的發(fā)生是由于部分肺芽起源于背側的食管而非腹側的咽氣管，或者在正常的肺芽尾側的原始食管處出現(xiàn)了獨立的呼吸潛能細胞群，而這些細胞突入毗鄰的正常的肺組織內(nèi)，起初存在一個蒂將其與發(fā)生部位的臟器相連。如果血液供應不足，可導致此蒂退化，則形成單純性畸形。若此蒂未能退化，異常發(fā)育的肺組織通過其與胃腸道交通，則產(chǎn)生BPFM，此交通多見于肺與遠段食管之間。多數(shù)學者[7-8]將其分為4型，Ⅰ型：隔離肺同時合并食管氣管瘺和食管閉鎖；Ⅱ型：一側肺異常起源于食管下段，同時伴同側支氣管缺如；Ⅲ型：隔離肺有瘺管與食管或胃相通；Ⅳ型：食管與一部分正常的支氣管系統(tǒng)相通。其中Ⅲ型相對常見，本例為Ⅱ型。

絕大多數(shù)患兒出生后8個月左右發(fā)病，臨床常以反復呼吸道癥狀以及嘔血、便血等消化道癥狀就診，術前診斷較困難，誤診病例較多[9-10]。本例出生后1周內(nèi)即發(fā)病未見報道。胸部增強CT及氣道三維重建檢查和上消化道造影是確診BPFM可靠的影像學檢查方法。影像特點是：首先是肺隔離癥的征象，其典型表現(xiàn)為肺下葉的腫塊樣或囊腔性陰影，最常見于左肺下葉后基底段；其次是呼吸道與消化道間存在異常開放通道。消化內(nèi)鏡檢查也是一種直觀的檢查方法。因為本病罕見，容易誤診，需要與其他相對常見疾病鑒別?；純褐饕院粑栏腥景Y狀就診者，胸片往往提示肺炎、肺膿腫；以嘔血等消化道癥狀就診者，應除外膈疝等畸形；還要與單純肺隔離癥、單純食管氣管瘺及彎刀綜合征等疾病鑒別，不要滿足于單一的診斷，要結合病史、體征、輔助檢查和保守治療效果，尋找根本的病因，避免誤診、誤治。治療的重點是上身抬高位，禁經(jīng)口進食，留置胃管，鼻飼，抗感染，盡早手術。術前增強CT及術中均要注意尋找有無異常的供應血管，避免大出血。沒有其他系統(tǒng)嚴重畸形者預后佳?？傊珺PFM是一種罕見的先天畸形，只要診斷及時、準確，治療效果非常好。

[參考文獻]

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（收稿日期：2014-04-01本文編輯：郭靜娟）

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（收稿日期：2014-04-01本文編輯：郭靜娟）

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（收稿日期：2014-04-01本文編輯：郭靜娟）